Waa maxay SCID (Isku-dhafnaan daran oo Isku-tallaalid-difaacid ah)

Qanacsan

• Sababaha suuragalka ah
• Waa maxay astaamaha
• Maxaa lagu gartaa
• Sida daaweynta loo sameeyo

Cudurka Daran ee Isku-dhafan ee Isku-dhafan (SCID) wuxuu ka kooban yahay cudurro badan oo jira tan iyo dhalashadii, kuwaas oo lagu garto isbeddel ku yimaada habka difaaca jirka, taas oo unugyada difaaca jirka ay ku jiraan heerar hoose oo lymphocytes ay yar yihiin ama maqan yihiin, taasoo ka dhigaysa jirka inuusan awood u lahayn inuu iska difaaco caabuqyada, in cunuga la galiyo khatar, xitaa waxay u horseedi kartaa dhimasho.

Astaamaha ugu caansan ee cudurka waxaa sababa cudurada faafa waxaana daawada daweynta cudurka ka kooban isugudbinta dhuuxa lafta.

Sababaha suuragalka ah

SCID waxaa loo isticmaalaa in lagu kala saaro noocyo cuduro ah oo ay sababi karaan cilladaha hidde-wadaha ee ku xiran koromosoomka X iyo sidoo kale yaraanshaha ADA enzyme.

Waa maxay astaamaha

Astaamaha SCID badanaa waxay soo baxaan sanadka ugu horeeya nolosha waxayna ku jiri karaan cudurada faafa ee aan ka jawaabin daaweynta sida oof wareenka, qoorgooyaha ama sepsis, kuwaas oo ay adag tahay in la daweeyo guud ahaana aan ka jawaabin isticmaalka daawada, iyo infekshinka maqaarka, caabuq fangas ku dhaca afka iyo xafaayada xafaayada, shuban iyo infekshanka beerka.

Maxaa lagu gartaa

Baadhitaanka waxaa la sameeyaa marka cunugga uu ku dhaco infakshanno soo noqnoqda, oo aan lagu xallin daaweynta. Maaddaama cudurku yahay mid la iska dhaxlo, haddii qof ka mid ah qoyska uu ku dhaco cilladan cilmu-nafsiga ah, dhakhtarku wuxuu awoodi doonaa inuu baaro cudurka isla marka ilmuhu dhasho, kaas oo ka kooban samaynta baaritaanka dhiigga si loo qiimeeyo heerarka unugyada difaaca jirka iyo unugyada T .

Sida daaweynta loo sameeyo

Daaweynta ugu waxtarka badan ee loo yaqaan 'SCID' waa ku-tallaalida unugyada tarma ee dhuuxa lafta deeq-bixiye caafimaad qaba oo la jaan qaada, taas oo inta badan daawaysa cudurka.

Ilaa laga helayo deeq bixiye la jaan qaadi kara, daaweyntu waxay ka kooban tahay xallinta infekshinka iyo ka hortagga infekshannada cusub iyada oo la faquuqayo cunugga si looga fogaado in lala xiriiro dadka kale ee noqon kara isha cudurrada la is qaadsiiyo.

Cunuga sidoo kale waxaa lagu sameyn karaa saxitaan ku saabsan difaaca jirka iyadoo loo marayo bedelka immunoglobulin, taas oo kaliya la siinayo carruurta ka weyn 3 bilood iyo / ama horeyba u soo qaatay infekshannada.

Xaaladda carruurta leh SCID oo ay sababtay yaraanta 'ADA enzyme', dhakhtarku wuxuu kugula talin karaa daaweynta enzyme lagu beddelayo, iyadoo la adeegsanayo toddobaadle ADA shaqeynaya, oo bixisa dib-u-dhiska habka difaaca jirka qiyaastii 2-4 bilood ka dib bilowga daaweynta. .

Intaas waxaa sii dheer, waxaa muhiim ah in la xuso in tallaalada fayraska nool ama yaraaday aan la siin karin caruurtan, ilaa dhakhtarku amro si kale.