Wax Kasta Oo Aad Ka Baahan Tahay Inaad Ka Ogaato Cudurka Nail Patella Syndrome

Qanacsan

• Waa maxay astaamuhu?
• Sababaha
• Sidee lagu ogaadaa NPS?
• Dhibaatooyinka
• Sidee loo daaweeyaa loona maareeyaa NPS?
• Waa maxay aragtida?

Guudmarka

Ciddiyaha Nail patella syndrome (NPS), oo mararka qaarkood loo yaqaan 'Fong syndrome' ama 'osteoonychodysplasia la iska dhaxlo' (HOOD), waa cillad hidde ah oo dhif ah. Waxay badanaa ku dhacdaa cidiyaha. Waxay sidoo kale saameyn ku yeelan kartaa kala-goysyada jirka oo dhan, sida jilbahaaga, iyo nidaamyada kale ee jirka, sida nidaamka neerfaha iyo kilyaha. Sii wad akhriska si aad waxbadan uga ogaato xaaladan.

Waa maxay astaamuhu?

Calaamadaha NPS mararka qaarkood waa la ogaan karaa bilowga carruurnimada, laakiin waxaa laga yaabaa inay soo baxaan nolosha dambe. Calaamadaha NPS waxaa badanaa lagu arkaa:

• ciddiyaha
• jilbaha
• xusullada
• miskaha

Kala-goysyada kale, lafaha, iyo nudaha jilicsan ayaa sidoo kale saameyn kara.

Ku saabsan dadka qaba NPS waxay leeyihiin astaamo saamaynaya ciddiyaha cidiyaha. Calaamadahaas waxaa ka mid noqon kara:

• ciddiyaha maqan
• ciddiyaha yar ee aan caadiga ahayn
• midab doorsoomid
• qeybsanaanta dhererka ciddiyaha
• ciddiyo aan caadi ahayn oo khafiif ah
• lunula-triangular-shaped, taas oo ah qaybta hoose ee ciddiyaha, si toos ah uga sarreysa cuticle

Calaamadaha kale ee aan caadiga ahayn, waxaa ka mid noqon kara:

• caguhu yar yar yihiin
• patella yar ama qaab aan caadi ahayn u qaabeysan, kaas oo sidoo kale loo yaqaan 'kneecap'
• barokac jilibka ah, badiyaa dhinac (dhinaca) ama si ka sarreeya (xagga sare)
• ka soo baxa lafaha gudaha iyo agagaarka jilibka
• kala-baxa patellar, oo sidoo kale loo yaqaan kala-goynta jilibka
• dhaqdhaqaaq xadidan oo xusulka ah
• arthrodysplasia ee xusulka, taas oo ah xaalad hidde ah oo saameysa kala-goysyada
• kala bixidda xusullada
• isku-dheellitirnaanta guud ee kala-goysyada
• geesaha ilkaha, kuwaas oo ah laba-geesood, muuqaal, lafo-soo-baxa lafaha miskaha oo badanaa ka muuqda sawirrada raajada
• dhabar xanuun
• jilicsanaan Achilles
• murqaha hoose
• dhibaatooyinka kelyaha, sida hematuria ama proteinuria, ama dhiig ama borotiin ku jira kaadida
• dhibaatooyinka indhaha, sida glaucoma

Intaa waxaa sii dheer, sida laga soo xigtay mid ka mid ah, ku dhowaad kalabar dadka laga helay NPS waxay la kulmaan xasillooni darro patellofemoral. Xasilooni darrada Patellofemoral waxay ka dhigan tahay in jilibkaaga jilibku ka baxay iswaafajin habboon. Waxay ku keentaa xanuun joogto ah iyo barar jilibka ah.

Cufnaanta macdanta lafaha oo hooseysa ayaa ah astaamo kale oo suurtagal ah. Hal daraasad oo laga sameeyay 2005 waxay soo jeedinaysaa in dadka qaba NPS ay leeyihiin boqolkiiba 8-20 heerar hoose oo ah cufnaanta macdanta lafaha marka loo eego dadka aan lahayn, gaar ahaan miskaha.

Sababaha

NPS xaalad caadi ah maahan. Cilmi baarista ayaa ku qiyaaseysa in laga helay shakhsiyaadka. Waa cillad xagga hidda-socodka ah waxayna ku badan tahay dadka waalidkood ama xubnaha kale ee qoyska ee cudurka qaba. Haddii aad qabtid cilladda, carruur kasta oo aad leedahay waxay yeelan doonaan boqolkiiba 50 fursad ay sidoo kale ku yeeshaan xaaladda.

Sidoo kale waa suurtagal in la horumariyo xaaladda haddii labada waalid midkoodna uusan qabin. Markay tani dhacdo, waxay u badan tahay inuu sababay isbeddel ku yimid ah LMX1B hiddo-wadaha, in kasta oo cilmi-baarayaashu aysan si sax ah u garanaynin sida isbeddelku u horseedayo ciddiyaha patella. Marka laga hadlayo dadka cudurka qaba, labada waalidba side ma aha. Taasi waxay ka dhigan tahay in boqolkiiba 80 dadka ay ka dhaxlaan xaaladda waalidkood midkood.

Sidee lagu ogaadaa NPS?

NPS waxaa lagu ogaan karaa heerar kala duwan inta aad nooshahay. NPS waxaa mararka qaarkood lagu garan karaa utero, ama inta ilmuhu caloosha ku jiro, iyadoo la adeegsanayo ultrasound iyo ultrasonography. Dhallaanka, dhakhaatiirtu waxay baari karaan xaaladda haddii ay aqoonsadaan jilbaha jilibka ka maqan ama cirifyada laba-geesoodka ah.

Dadka kale, dhakhaatiirtu waxay ku ogaan karaan xaalada qiimeyn caafimaad, falanqeyn taariikhda qoyska, iyo baaritaanka sheybaarka. Dhakhaatiirtu waxay sidoo kale adeegsan karaan baaritaanadan imaging ee soo socda si loo ogaado cilladaha ku jira lafaha, kala-goysyada, iyo unugyada jilicsan ee ay saameysay NPS:

• tomography xisaabinta (CT)
• Raajo
• sawirka magnetic resonance (MRI)

Dhibaatooyinka

NPS waxay ku dhacdaa kalagoysyada jirka oo dhan waxayna u horseedi kartaa dhibaatooyin badan, oo ay ka mid yihiin:

• Khatarta jabka oo kordhay: Tan waxaa ugu wacan cufnaanta hoose ee lafaha oo ay weheliso lafaha iyo kala-goysyada oo badanaa leh dhibaatooyin kale, sida xasillooni-darro.
• Scoliosis: Dhallinta qaba NPS waxay halis dheeraad ah ugu jiraan inuu ku dhaco cilladan, taas oo keenta qallooc aan caadi ahayn oo lafdhabarta ah.
• Preeclampsia: Haweenka qaba NPS waxay yeelan karaan halista sii kordheysa ee ah inay ku dhacaan dhibaatadan halista ah inta ay uurka leeyihiin.
• Dareenka daciifka ah: Dadka qaba NPS waxaa laga yaabaa inay dareemaan xasaasiyad xagga heerkulka iyo xanuunka oo yaraada. Waxay sidoo kale la kulmi karaan kabuubyo iyo xoqid.
• Dhibaatooyinka caloosha: Dadka qaar ee qaba NPS waxay soo sheegaan calool istaagga iyo cilladda mindhicirka xanaaqa.
• Glaucoma: Kani waa cillad xagga indhaha ah taas oo cadaadiska indhaha oo kordha uu waxyeelo u geysto neerfaha indhaha, taasoo u horseedi karta aragga oo waara.
• Dhibaatooyinka Kelyaha: Dadka qaba NPS waxay had iyo jeer dhibaato kala kulmaan kilyaha iyo nidaamka kaadi mareenka. Xaaladaha aadka u daran ee NPS, waxaad ku dhici kartaa kelyaha oo shaqeynaya.

Sidee loo daaweeyaa loona maareeyaa NPS?

Ma jiro wax daawo ah oo loogu talagalay NPS. Daaweyntu waxay diiradda saareysaa maaraynta astaamaha. Xanuun jilibka ah, tusaale ahaan, waxaa lagu maamuli karaa:

• dawooyinka xanuunka yareeya sida acetaminophen (Tylenol) iyo opioids
• kabay
• guntin
• daaweynta jirka

Qalliinka sixitaanka ayaa mararka qaarkood loo baahan yahay, gaar ahaan jabka ka dib.

Dadka qaba NPS waa in sidoo kale lala socdaa dhibaatooyinka kelyaha. Dhaqtarkaaga wuxuu kugula talin karaa baaritaanada kaadi sanadeedka si aad ula socoto caafimaadka kilyahaaga. Haddii dhibaatooyin soo baxaan, daawo iyo sifeyn ayaa laga yaabaa inay gacan ka geysato maaraynta iyo daaweynta arrimaha kelyaha.

Haweenka uurka leh ee qaba NPS waxay halis ugu jiraan inuu ku dhaco cudurka 'preeclampsia', marar dhif ahna tani waxay ku dhici kartaa umusha. Preeclampsia waa xaalad halis ah oo u horseedi karta qallal iyo mararka qaarkood dhimasho. Preeclampsia wuxuu sababa cadaadiska dhiigga oo kordha waxaana lagu ogaan karaa dhiiga iyo kaadiida si loo qiimeeyo shaqada xubnaha jirka.

Kormeerka cadaadiska dhiiggu waa qayb caadi ah oo ka mid ah daryeelka dhalmada ka hor, laakiin hubi inaad u sheegto dhakhtarkaaga haddii aad leedahay NPS si ay uga feejignaadaan halista aad u kordhayso ee xaaladdan. Sidoo kale waa inaad kala hadashaa dhakhtarkaaga wixii daawo ah ee aad qaadanaysid si ay u go'aamiyaan kuwa badbaadada u leh inay qaataan inta aad uurka leedahay.

NPS waxay haysaa halista glaucoma. Glaucoma waxaa lagu ogaan karaa baaritaanka indhaha oo hubiya cadaadiska ishaada ku hareeraysan. Haddii aad leedahay NPS, jadwal u samee baaritaanka joogtada ah ee indhaha. Haddii aad yeesho glaucoma, dhibcaha indhaha ee daawada ah ayaa loo isticmaali karaa si loo yareeyo cadaadiska. Waxa kale oo laga yaabaa inaad u baahato inaad xirato muraayadaha indhaha ee saxda ah. Xaaladaha qaarkood, qalliin ayaa loo baahan karaa.

Guud ahaan, habab badan oo loo maro NPS ayaa muhiim u ah daaweynta calaamadaha iyo dhibaatooyinka.

Waa maxay aragtida?

NPS waa cillad dhif ah oo hidde ah, oo badanaa laga dhaxlo mid ka mid ah waalidiintaada. Xaaladaha kale, waa natiijo ka dhalatay isbeddel lama filaan ah oo ku yimid LMX1B hiddo-wadaha NPS badanaa waxay sababaan dhibaatooyin cidiyaha, jilbaha, xusulka, iyo miskaha. Waxay sidoo kale saameyn kartaa nidaamyo kale oo kala duwan oo jirka ah sida kilyaha, nidaamka dareenka, iyo xubnaha caloosha iyo caloosha.

Ma jiro wax daawo ah oo loogu talagalay NPS, laakiin astaamaha waxaa lagu maareyn karaa iyadoo lala shaqeynayo khabiiro kala duwan. La tasho dhakhtarkaaga daryeelka aasaasiga ah si aad u ogaato takhasuslaha ugu fiican calaamadahaaga gaarka ah.