Cudurka Bartter

Bartter syndrome waa koox xaalado naadir ah oo ku dhaca kelyaha.

Waxaa jira shan cillad hiddo-wade oo loo yaqaan inay la xiriiraan Bartter syndrome. Xaaladda ayaa jirta dhalashada (lagu dhasho).

Xaaladda waxaa sababa cillad ku timaadda awoodda kelyaha ee dib u soo celinta soodhiyamka. Dadka uu saameeyo cudurka 'Bartter syndrome' waxay lumiyaan soodhiyam badan oo kaadi ah. Tani waxay sababtaa kor u kaca heerka hoormoonka aldosterone, waxayna kalyaha ka dhigeysaa inay jirka ka saaraan potassium aad u badan. Tan waxaa loo yaqaannaa qashin-saarid.

Xaaladda ayaa sidoo kale keenta isku dheelitirnaan aan caadi ahayn oo dhiigga ku jirta oo la yiraahdo hypokalemic alkalosis, taas oo keenta kalsiyum badan oo kaadi ah.

Cudurkan wuxuu badanaa ku dhacaa caruurnimada. Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• Calool fadhiga
• Heerka korodhka miisaanka ayaa aad uga hooseeya kan carruurta kale ee ay isku da'da iyo jinsi yihiin (koritaan la'aanta)
• Ubaahan kaadi badan inta caadiga ah (kaadida soo noqnoqota)
• Cadaadis dhiig oo hooseeya
• Dhagaxaanta kilyaha
• Maroojinta muruqyada iyo daciifnimada

Bartter syndrome badanaa waa la tuhmaa marka baaritaanka dhiigga laga helo heer hoose oo ka mid ah macdanta potassium ee dhiigga ku jirta. Si ka duwan noocyada kale ee cudurka kelyaha, xaaladan ma keento dhiig kar. Waxaa jira u janjeera xagga cadaadiska dhiigga oo hooseeya. Tijaabooyinka shaybaarku waxay muujin karaan:

• Heerarka sare ee kaalshiyamka, kaalshiyamka, iyo chloride ee kaadida
• Heerarka sare ee hormoonnada, renin iyo aldosterone, ee ku jira dhiigga
• Koloriin dhiig oo hooseysa
• Alkalosis metabolic

Astaamahan iyo astaamahan isku mid ah waxay sidoo kale ku dhici karaan dadka qaata dawada badan ee durayada (kiniiniyada biyaha) ama kuwa caloosha jilciya. Tijaabooyinka kaadida ayaa la sameyn karaa si meesha looga saaro sababaha kale.

Ultrasound ee kelyaha ayaa la samayn karaa.

Bartter syndrome waxaa lagu daaweeyaa iyadoo la cuno cunnooyinka hodanka ku ah macdanta potassium ama la qaato kaalshiyam dheeri ah.

Dad badan ayaa sidoo kale u baahan cusbo iyo magnesium supplements.Waxaa laga yaabaa in loo baahdo daawo xannibaysa awoodda kelyaha ee looga takhalusi karo macdanta potassium. Qiyaaso badan oo ah daawooyinka anti-bararka ee nonsteroidal (NSAIDs) ayaa sidoo kale la isticmaali karaa.

Dhallaanka leh koritaanka daran ee koriinka ayaa si caadi ah ugu kori kara daaweyn. Waqti ka dib, dadka qaarkiis ee xaaladdan qaba waxay la kulmi doonaan kalyo xanuun.

Wac daryeel caafimaad bixiyaha haddii ilmahaagu yahay:

• Qabashada murqaha
• Si fiican uma koraan
• Kaadi badan

Khashifinta Botaasiyamka; Neefropathy-da milixda

• Imtixaanka heerka Aldosterone

Dixon BP. Waxyaabaha aan caadiga ahayn ee gaadiidka tubular-ka laga dhaxlo: Bartter syndrome. Gudaha: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 549.1

Guay-Woodford LM. Nephropathies-ka dhaxalka iyo cilladaha koritaanka ee kaadi mareenka. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 119.

Buurta DB. Cilladaha isu dheelitirka dheellitirka. Gudaha: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner iyo Raktarka kilyaha. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 17.