Paroxysmal hemoglobinuria (PCH)

Paroxysmal Cold hemoglobinuria (PCH) waa cilad dhiigbax dhif ah oo nidaamka difaaca jirka uu soo saaro unugyo difaaca jirka oo baabi’iya unugyada dhiigga cas. Waxay dhacdaa marka qofku la kulmo heerkulka qabow.

PCH waxay ku dhacdaa oo keliya qabowga, waxayna badanaa ku dhacdaa gacmaha iyo cagaha. Antibodies-ku waxay ku xidhaan (ku xidhaan) unugyada dhiigga cas. Tani waxay u oggolaaneysaa borotiinnada kale ee dhiigga ku jira (oo loo yaqaan dhammaystirka) inay sidoo kale ku xirmaan. Unugyada difaaca jirka waxay baabi'iyaan unugyada dhiigga cas markay jidhka ku dhex wareegaan. Maaddaama unugyada la burburiyo, haemoglobin, oo ah qayb ka mid ah unugyada dhiigga cas ee qaada oksijiinta, ayaa lagu sii daayaa dhiigga waxayna ku gudubtaa kaadida.

PCH waxaa lala xiriiriyay waraabowga labaad, waraabowga heerka koowaad, iyo infekshannada kale ee fayraska ama bakteeriyada. Mararka qaarkood sababta lama yaqaan.

Cilladaan waa dhif iyo naadir.

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara:

• Qabow
• Qandho
• Dhabar xanuun
• Lug xanuun
• Calool xanuun
• Madax xanuun
• Raaxo-darrada guud, raaxo-darrada, ama dareen-xanuun (xanuun)
• Dhiig ku jira kaadida (kaadida cas)

Tijaabooyinka shaybaarku waxay kaa caawin karaan ogaanshaha xaaladdan.

• Heerarka Bilirubin waxay ku badan yihiin dhiig iyo kaadi.
• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC) wuxuu muujinayaa dhiig yaraan.
• Tijaabada Coombs waa mid xun.
• Tijaabada Donath-Landsteiner waa mid wanaagsan.
• Lactate dehydrogenase waa heer sare.

Daweynta xaalada hoose ayaa ku caawin karta. Tusaale ahaan, haddii PCH uu sababo waraabow, astaamaha way ka fiicnaan karaan marka waraabowga la daaweeyo.

Xaaladaha qaarkood, daawooyinka xakameynaya nidaamka difaaca jirka ayaa la isticmaalaa.

Dadka qaba cudurkan badanaa si dhakhso leh ayey u bogsadaan mana laha astaamo inta udhaxeysa dhacdooyinka. Xaaladaha badankood, weerarradu waxay dhammaadaan isla marka unugyada waxyeellada leh ay joojiyaan dhaqdhaqaaqa jirka.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Weerarada sii socda
• Kelyaha oo hawl gab
• Dhiigbax daran

Wac daryeel caafimaad bixiyahaaga haddii aad leedahay astaamo cilladan. Bixiyaha ayaa meesha ka saari kara sababaha kale ee astaamaha wuxuuna go'aansan karaa inaad daaweyn u baahan tahay iyo in kale.

Dadka laga helay cudurkan waxay ka hortagi karaan weerarada mustaqbalka iyagoo ka fogaanaya qabowga.

PCH

• Unugyada dhiigga

Michel M. Autoimmune iyo dhiig-yaraanta hemolytic anemias. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 151.

Win N, Richards SJ. Anaemias heemolytic ah ayaa la helay. Gudaha: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie iyo Lewis Cudurka Cudurka Dhiigga. 12aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cutubka 13.