Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) waa kansar ku dhaca unugyada loo yaqaan 'B lymphocytes' (nooc unugyada dhiigga cad). WM waxay la xiriirtaa soo saarida xad dhaafka ah ee borotiinka loo yaqaan 'IgM antibodies'.

WM waa natiijada xaalad loo yaqaan 'lymphoplasmacytic lymphoma'. Kani waa kansarka unugyada dhiigga cad, kaas oo unugyada difaaca B ay ku bilaabaan inay si dhakhso leh wax u qaybiyaan. Sababta saxda ah ee soosaarka badan ee daawada IgM lama yaqaan. Cagaarshowga C wuxuu kordhin karaa halista WM. Isbedelada hiddo-wadaha ayaa badanaa laga helaa unugyada halista ah ee B.

Soosaarida unugyada difaaca jirka ee IgM waxay sababi karaan dhowr nooc oo dhibaatooyin ah:

• Hyperviscosity, taas oo keenta in dhiiggu aad u weynaado. Tani waxay ku adkeyn kartaa dhiigu inuu ku qulqulo marinnada dhiigga ee yaryar.
• Neuropathy, ama waxyeelada dareemayaasha, marka unugyada 'IgM antibody' ay ku falceliyaan unugyada neerfaha.
• Dhiig yarida, marka unugyada IgM-ku xidhaan unugyada dhiigga cas.
• Cudurka kilyaha, marka unugyada IgM-du ay dhigaan unugyada kilyaha.
• Cryoglobulinemia iyo vasculitis (caabuq ku dhaca xididdada dhiigga) marka unugga jirka ee loo yaqaan 'IgM antibody' uu sameysto dhismooyin iskudhaf ah oo leh qabow soo-gaadhis ah.

WM waa dhif iyo naadir. Badi dadka xaaladan qaba waxay ka weyn yihiin 65 sano.

Calaamadaha WM waxaa ka mid noqon kara mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Dhiig cirridka iyo dheecaanka sanka
• Aragga oo xumaaday ama yaraaday
• Maqaarka buluugga ah ee faraha ka dib soo-gaadhista qabow
• Dawakhaad ama jahwareer
• Nabarada maqaarka oo fudud
• Daal
• Shuban
• Kabuubyo, xoqid, ama xanuun gubasho oo ka yimaada gacmaha, cagaha, faraha, suulasha, dhegaha, ama sanka
• Firiiric
• Qanjirrada oo barara
• Miisaan lumis aan ula kac ahayn
• Aragga oo hal il ka baxa

Baadhitaan jireed ayaa laga yaabaa inuu muujiyo beeryaro bararsan, beerka, iyo qanjidhada. Baadhitaanka indhaha ayaa laga yaabaa inuu muujiyo xididdada weynaaday ee xubinta dambe ee isha ama dhiig baxa isha (dhiig baxa).

CBC wuxuu muujinayaa tiro yar oo unugyada dhiigga cas iyo platelets. Kiimikada dhiigga ayaa laga yaabaa inay muujiso caddaynta cudurka kelyaha.

Tijaabad la yiraahdo electrophoresis serum protein waxay muujineysaa heerka kordhinta IgM antibody. Heerarku badanaa way ka sarreeyaan 300 milligram per deciliter (mg / dL), ama 3000 mg / L. Tijaabo tallaal ah ayaa loo sameyn doonaa si loo muujiyo in unugyada 'IgM antibody' ay ka soo jeedaan hal nooc oo unug ah, (clonal).

Tijaabinta isku-buuqsanaanta dhiigga ee serum ayaa ogaan karta haddii dhiiggu adkaaday. Astaamuhu badanaa waxay dhacaan marka dhiigu afar jeer ka weynaado kan caadiga ah.

Cad ka-qaadista laf-dhabarka ayaa lagu tusi doonaa tirooyin kordhay oo ah unugyo aan caadi ahayn oo u ekaada lymphocytes iyo unugyada plasma labadaba.

Tijaabooyinka dheeraadka ah ee laga yaabo in la sameeyo waxaa ka mid ah:

• Borotiinka kaadida 24-saac
• Wadarta borotiinka
• Tallaalka kaadida
• T (thymus kasoo jeeda) tirinta 'lymphocyte'
• Raajo lafta

Dadka qaarkiis ee qaba WM oo kordhiyay unugyada difaaca jirka ee IgM ma laha astaamo. Xaaladdan waxaa loo yaqaanaa qiiqa WM. Daaweyn looma baahna marka laga reebo dabagal taxaddar leh.

Dadka qaba astaamaha, daaweynta ujeedadeedu waa yareynta astaamaha iyo halista ah inuu ku dhaco dhaawac xubnaha. Ma jiro daaweyn caadi ah oo hadda la hayo. Bixiyahaaga daryeelka caafimaad ayaa laga yaabaa inuu kugula taliyo inaad kaqeybqaadato tijaabo caafimaad.

Plasmapheresis wuxuu dhiigga ka qaadaa unugyada difaaca jirka ee IgM. Waxay sidoo kale si deg deg ah u xakameysaa astaamaha uu sababo dhiiga oo sii adkaada.

Daawooyinka waxaa ku jiri kara corticosteroids, isku-dar ah daawooyinka kiimiko ah iyo monoclonal antibody to unugyada B, rituximab.

Qalliinka unugyada unugyada jirka ee loo yaqaan 'autologous transplant cell transplant' ayaa laga yaabaa in lagula taliyo dadka qaarkiis haddii kale caafimaadkoodu wanaagsan yahay.

Dadka qaba tiro yar oo unugyada dhiigga cas ama cadaan ah ama platelets waxay u baahan karaan ku shubis ama antibiyootiko.

Celceliska badbaadadu waa ilaa 5 sano. Dadka qaar waxay nool yihiin in ka badan 10 sano.

Dadka qaarkiis, cilladdu waxay soo saari kartaa calaamado yar waxayna si tartiib tartiib ah ugu dhacdaa.

Dhibaatooyinka WM waxaa ka mid noqon kara:

• Isbeddelada ku dhaca shaqada maskaxda, oo laga yaabo inay keenaan miyir beel
• Wadne istaag
• Dhiigbaxa caloosha ama malabsorption
• Dhibaatooyinka aragga
• Hilib

La xiriir adeeg bixiyahaaga haddii calaamadaha WM ay soo baxaan.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - aasaasiga ah; Qalliinka 'Lymphoplasmacytic lymphoma'; Monoclonal macroglobulinemia

• Waldenström
• Antibodies

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, iyo al. Baadhista iyo maaraynta Waldenström macroglobulinemia: Mayo kala goynta macroglobulinemia iyo tilmaamaha halista ku habboon ee ku habboon (mSMART) tilmaamaha 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Ciladaha unugyada Plasma. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 87.