Cudurka wadnaha ee 'Hypoplastic left heart syndrome'

Cudurka wadnaha ee 'Hypoplastic left heart syndrome' wuxuu dhacaa marka qaybaha bidix ee wadnaha (mitral valve, ventricle bidix, aortic valve, iyo aorta) aysan si buuxda u horumarin. Xaaladda ayaa jirta dhalashada (lagu dhasho).

Wadnaha bidix ee Hypoplastic waa nooc dhif ah oo cudurada wadnaha lagu dhasho. Wuxuu ku badan yahay ragga marka loo eego dumarka.

Sida cilladaha wadnaha ee lagu dhasho badankood, ma jiro sabab la yaqaan. Qiyaastii 10% carruurta qaba cilladda wadnaha bidix ee hypoplastic sidoo kale waxay leeyihiin cilado kale oo dhalasho. Waxay sidoo kale la xiriirtaa cudurada hidaha qaarkood sida Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 iyo 18.

Dhibaatadu waxay soo baxdaa dhalashada ka hor marka ventricle bidix iyo qaababka kale aysan si sax ah u kori, oo ay ku jiraan:

• Aorta (xididdada dhiigga ee qaada dhiigga oksijiinta leh ee qanjirada bidix ugaga tagta jirka oo dhan)
• Gelitaanka iyo ka bixida qaybta taranka
• Mitral iyo aortic filtarka

Tani waxay keentaa in marinka bidix ee wadnaha iyo aorta ay si liidata u horumaraan, ama hypoplastic. Xaaladaha badankood, marinka bidix ee bidix iyo aorta ayaa aad uga yar sidii caadiga ahayd.

Ilmaha qaba xaaladan, dhinaca bidix ee wadnaha ma awoodo inuu dhiig ku filan jidhka u diro. Natiijo ahaan, dhinaca midig ee wadnaha waa inuu ilaaliyaa wareegga sanbabada iyo jirka labadaba. Qanjirka saxda ah wuxuu taageeri karaa wareegga sanbabada iyo jirka in muddo ah, laakiin culeyskan dheeriga ah wuxuu aakhirka sababa inuu dhinto dhinaca midig ee wadnaha.

Suurtagalnimada kaliya ee badbaado waa xiriir ka dhexeeya midigta iyo bidix ee wadnaha, ama udhaxeeya halbowlayaasha iyo halbowlayaasha sambabaha (xididdada dhiigga ee dhiigga u qaada sambabada). Ilmuhu caadi ahaan waxay ku dhashaan laba ka mid ah isku xirnaantan:

• Foramen ovale (dalool u dhexeeya midigta iyo bidix atrium)
• Ductus arteriosus (xidid dhiig oo yar oo ku xidha aorta halbowlaha sambabka)

Labadan xiriirba waxay caadi ahaan iskood isugu xirmaan dhowr maalmood dhalashada ka dib.

Ilmaha qaba cilladda wadnaha ee bidix ee hypoplastic, dhiigga ka taga dhinaca midig ee wadnaha ee marinka halbowlayaasha sambabka wuxuu ku maraa marinka ductus arteriosus ilaa aorta. Tani waa dariiqa kaliya ee dhiiggu jidhku ku mari karo. Haddii ductus arteriosus loo oggolaado inuu ku xirmo ilmo qaba hypoplastic left heart syndrome, ilmuhu si dhakhso leh ayuu u dhiman karaa maxaa yeelay dhiig lama geyn doono jirka. Ilmaha qaba cilladda wadnaha ee garabka bidix ee loo yaqaan hypoplastic badiyaa waxaa badanaa lagu bilaabaa dawo si ductus arteriosus u furnaado.

Sababtoo ah in wax yar ama aan socod lahayn ka baxaan wadnaha bidix, dhiigga ku soo laabanaya wadnaha sanbabada wuxuu u baahan yahay inuu dhex maro oramka uumiga ama cillad wadnaha ka timaadda (dalool isku xidha qolalka ururinta ee dhinaca bidix iyo midig ee wadnaha) ku noqo dhinaca midig ee wadnaha. Haddii uusan jirin ovale foramen, ama haddii ay aad u yar tahay, ilmuhu wuu dhiman karaa. Dhallaanka dhibaatadan leh ayaa laga furay daloolka u dhexeeya qalliinka atria, ha ahaato qalliin ama iyagoo isticmaalaya dhuuban dhuuban oo jilicsan (wadne-qabatinka).

Marka ugu horeysa, ilmaha dhasha ah ee wadnaha bidix ee hypoplastic wuxuu umuuqan karaa mid caadi ah. Calaamaduhu waxay dhici karaan saacadaha ugu horreeya nolosha, in kasta oo ay ku qaadan karto dhowr maalmood in calaamado lagu arko. Calaamadahaas waxaa ka mid noqon kara:

• Bluish (cyanosis) ama midabka maqaarka oo liita
• Gacmaha iyo cagaha qabow (xagjirnimada)
• Daallan
• Garaaca wadnaha oo liita
• Naas-nuujinta iyo quudinta oo liidata
• Wadnaha qulqulaya
• Neefsasho deg deg ah
• Neefta oo kugu yaraata

Dhallaanka caafimaadka qaba, midabka buluuga ah ee gacmaha iyo cagaha ayaa jawaab u ah qabowga (falcelintan waxaa loo yaqaan 'cyanosis peripheral').

Midab buluug ah oo ku dhaca xabadka ama caloosha, bushimaha, iyo carrabku waa caadi (oo loo yaqaan 'cyanosis central'). Waa calaamad muujinaysa inaanay oksijiin ku filan dhiiga ku jirin. Cyanosis-ka badiyaa wuxuu ku kordhaa oohinta.

Baadhitaanka jirka ayaa laga yaabaa inuu muujiyo astaamaha wadnaha oo shaqeynaya:

• Ka dhakhso badan heerka garaaca wadnaha ee caadiga ah
• Daallan
• Balaadhinta beerka
• Neefsasho deg deg ah

Sidoo kale, garaaca wadnaha ee meelo kala duwan (curcurka, gumaarka, iyo kuwa kale) ayaa laga yaabaa inuu aad u daciif yahay. Badanaa waxaa jira (laakiin had iyo jeer maahan) codad aan caadi ahayn oo wadnaha ah marka la dhageysanayo laabta.

Tijaabooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Qalliinka wadnaha
• ECG (qalabka korontada)
• Echocardiogram
• Raajo xabadka ah

Marka la ogaado cudurka wadnaha bidix ee hypoplastic, ilmaha ayaa la dhigi doonaa qaybta daryeelka degdegga ah ee dhalaanka. Mashiinka neefsashada (hawo-mareenka) ayaa loo baahan karaa si ilmaha looga caawiyo neefsashada. Daawada loo yaqaan 'prostaglandin E1' ayaa loo isticmaalaa in lagu ilaaliyo dhiigga ku wareegaya jirka iyadoo la ilaalinayo ductus arteriosus.

Tallaabooyinkani ma xallinayaan dhibaatada. Xaaladda ayaa had iyo jeer u baahan qalliin.

Qalliinka ugu horreeya, oo loo yaqaanno hawlgalka Norwood, wuxuu ku dhacaa ilmaha maalmaha ugu horreeya noloshiisa. Nidaamka Norwood wuxuu ka kooban yahay dhisida aorta cusub iyadoo:

• Adoo isticmaalaya waalka sambabaha iyo halbawlaha
• Ku xirida xididdada jirka hypoplastic-ka iyo xididdada halbowlayaasha wadnaha cusub
• Ka qaadida gidaarka u dhexeeya atria (atrial septum)
• Ka samaynta isku xidhka midigta midigta midigta ama halbowlaha jirka oo dhan ilaa halbowlaha sambabka si loo ilaaliyo socodka dhiigga ee sambabada (oo loo yaqaan shunt)

Kala duwanaansho nidaamka Norwood ah, oo loo yaqaan nidaamka Sano, ayaa loo isticmaali karaa. Nidaamkani wuxuu abuuraa wadnaha saxda ah ee isku xidhka halbowlayaasha sambabka.

Intaas ka dib, ilmuhu inta badan guriga ayuu aadaa. Ilmuhu wuxuu u baahan doonaa inuu qaato daawooyinka maalinlaha ah oo uu si dhow ula socdo dhaqtarka wadnaha ee carruurta, oo go'aamin doona goorta ay tahay in la sameeyo marxaladda labaad ee qalliinka.

Heerka II ee qalliinka waxaa loogu yeeraa nidaamka Glenn shunt ama hemi-Fontan. Waxaa sidoo kale loo yaqaan shunt cavopulmonary. Nidaamkani wuxuu isku xirayaa xididka weyn ee qaadaya buluugga qeybta kore ee jirka (vena cava sare) si toos ah xididdada dhiigga ilaa sambabada (halbowlayaasha sambabaha) si loo helo oksijiin. Qalliinka waxaa badanaa la sameeyaa markuu ilmuhu jiro 4 ilaa 6 bilood.

Inta lagu jiro marxaladaha I iyo II, cunuga wuxuu wali umuuqan karaa xoogaa buluug ah (cyanotic).

Marxaladda III, tallaabada ugu dambeysa, waxaa loogu yeeraa nidaamka Fontan. Inta kale ee xididdada dhiigga buluuga ah ka qaada jirka (vena cava) ayaa si toos ah ugu xiran xididdada dhiigga ee sambabaha. Qanjirka saxda ah hadda wuxuu u adeegaa oo keliya qolka bamgareynta ee jirka (mar dambe sambabaha iyo jirka). Qalliinkan waxaa badanaa la sameeyaa markuu ilmuhu jiro 18 bilood illaa 4 sano jir. Ka dib talaabadan ugu dambeysa, cunugu ma ahan cyanotic wuxuuna leeyahay heer oksijiin caadi ah dhiiga.

Dadka qaarkiis waxaa laga yaabaa inay u baahdaan qalliino ka badan 20 ama 30s haddii ay ku adkaato inay xakameyaan arrhythmias ama dhibaatooyinka kale ee habka Fontan.

Dhakhaatiirta qaar waxay tixgeliyaan ku-tallaalidda wadnaha beddelka qalliinka 3 tallaabo ah. Laakiin waxaa jira quluub yar oo tabaruc ah oo loo heli karo dhallaanka yaryar.

Haddii aan la daaweynin, cilladda wadnaha bidix ee hypoplastic waa dilaa. Heerarka ka badbaada ee dayactirka la sameeyay ayaa sii kordhaya iyadoo farsamooyinka qalliinka iyo daryeelka qalliinka ka dib ay soo hagaagayaan. Badbaadada ka dib marxaladda koowaad waxay ka badan tahay 75%. Carruurta badbaaday sannadkooda koowaad waxay leeyihiin fursad aad u wanaagsan oo ay ku noolaadaan muddada-dheer.

Natiijada canugga qalliinka kadib waxay kuxirantahay cabirka iyo shaqada wadnaha saxda ah.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid ah:

• Xayiraadda shuntada macmalka ah
• Xinjirowga dhiigga ee u horseedi kara istaroog ama sambabada dhiigga
• Shuban-dheer (dabadheeraad ah) (oo laga helo cudur loo yaqaan 'enteropathy protein-luminta')
• Dheecaan ku jira caloosha (ascites) iyo sambabada (dheecaanka xiiqda)
• Wadne istaag
• Si aan caadi ahayn, wadna garaaca wadnaha (arrhythmias)
• Faaligga iyo dhibaatooyinka kale ee neerfaha
• Naafada neerfaha
• Dhimasho lama filaan ah

La xiriir daryeelahaaga caafimaadka isla markaaba haddii dhallaankaagu:

• Cunto yar (quudinta oo yaraatay)
• Leh maqaar buluug ah (cyanotic) ah
• Waxay leedahay isbeddelo cusub qaababka neefsashada

Ma jiro ka hortag la yaqaan oo loo yaqaan 'hypoplastic left heart syndrome'. Sida cuduro badan oo lagu dhasho, sababaha keena cilladda wadnaha ee bidix ee hypoplastic lama hubo oo lama xiriirin cudurka hooyada ama dhaqankeeda.

HLHS; Wadnaha ku dhasha - wadnaha bidix ee hypoplastic; Cyanotic heart disease - Wadnaha bidix ee hypoplastic

• Wadnaha - qaybta dhexe
• Wadnaha - aragtida hore
• Cudurka wadnaha ee 'Hypoplastic left heart syndrome'

Fraser CD, Kane LC. Cudurka wadnaha ee lagu dhasho. Gudaha: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Buugga Qalitaanka: Aasaaska Biyoolojiga ee Qalliinka Casriga ah. 20aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cutubka 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Cudurka wadnaha ee ku dhasha qofka weyn iyo bukaanka carruurta. Gudaha: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cudurka Wadnaha ee Braunwald: Buugga Buugta Daawada Wadnaha iyo Xididdada. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cutubka 75.