Lambert-Eaton Syndrome

Qanacsan

• Waa maxay Calaamadaha Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Maxaa Sababa Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Baaritaanka Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Daweynta Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Waa Maxay Aragtida Muddada Dheer?

Waa maxay Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) waa cudur naadir ah oo isdifaaca jirka oo saameeya awoodaada dhaqaaq. Nidaamkaaga difaaca wuxuu weeraraa unugyada muruqyada taasoo u horseedda dhibaato socodka iyo dhibaatooyinka kale ee murqaha.

Cudurka lama daaweyn karo, laakiin astaamaha si ku meelgaar ah ayey u yaraanayaan haddii aad isku dadaasho. Waxaad ku maareyn kartaa xaaladda daawo.

Waa maxay Calaamadaha Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Calaamadaha aasaasiga ah ee LEMS waa daciifnimo lugaha iyo socodka oo adkaada. Markuu cudurku sii socdo, waxaad sidoo kale la kulmi doontaa:

• daciifnimada murqaha wajiga
• astaamaha muruqyada aan qasabka ahayn
• calool istaag
• afka qalalan
• itaal darri
• dhibaatooyinka kaadiheysta

Daciifnimada lugaha badanaa waxay si ku meel gaar ah u hagaajisaa jimicsiga Markaad jimicsato, acetylcholine waxay soo baxdaa qaddarro badan oo kugu filan si loogu oggolaado xoog si loo hagaajiyo muddo gaaban.

Waxaa jira dhibaatooyin badan oo la xiriira LEMS. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• dhibaato neefsashada iyo liqitaanka
• caabuqyada
• dhaawacyada soo dhaca ama dhibaatooyinka isku-duwidda

Maxaa Sababa Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Cudurka isdifaaca jirka, habka difaaca jirkaaga wuxuu ku qaldaa jirkaaga shay shisheeye. Nidaamkaaga difaaca wuxuu soo saaraa unugyada difaaca jirka ee jirkaaga weerara.

LEMS, jirkaaga wuxuu weeraraa dareemayaasha dareemayaasha ee xakameynaya xaddiga sii deynta jirka ee acetylcholineyour. Acetylcholine waa neurotransmitter kiciya murqaha muruqyada. Murqaha muruqyada ayaa kuu oggolaanaya inaad sameyso dhaqdhaqaaqyo ikhtiyaari ah sida socodka, wareeridda farahaaga, iyo garbaha oo aad u taagto.

Gaar ahaan, jirkaagu wuxuu weeraraa borotiin loo yaqaan 'voltage gated calcium channel' (VGCC). VGCC waxaa looga baahan yahay sii deynta acetylcholine. Ma soo saareysid acetylcholine kugu filan markii VGCC la weeraro, sidaa darteed muruqyadaadu ma awoodaan inay si sax ah u shaqeeyaan.

Kiisas badan oo LEMS ah ayaa lala xiriiriyaa kansarka sanbabada. Baarayaasha ayaa aaminsan in unugyada kansarka ay soo saaraan borotiinka VGCC. Tani waxay ku keentaa nidaamkaaga difaaca jirka inuu sameeyo unugyada difaaca jirka ee ka hortaga VGCC. Unugyada difaaca jirka ka dib waxay weeraraan unugyada kansarka iyo unugyada muruqyada. Qof kastaa wuu horumarin karaa LEMS inta uu nool yahay, laakiin kansarka sanbabada ayaa kordhin kara halista aad ugu jirtid xaaladda. Haddii ay jirto taariikh cudurada isdifaaca jirka ee qoyskaaga, waxaad halis sare ugu jirtaa inaad ku dhacdo LEMS.

Baaritaanka Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Si loo baaro LEMS, dhakhtarkaagu wuxuu qaadan doonaa taariikh faahfaahsan wuxuuna sameeyaa baaritaan jireed. Dhakhtarkaagu wuxuu eegi doonaa:

• hoos udhaca ficilcelinta
• luminta unugyada muruqyada
• daciifnimo ama dhibaato socodka oo ku fiicnaata dhaqdhaqaaqa

Dhakhtarkaagu wuxuu dalban karaa dhowr baaritaan si loo xaqiijiyo xaalada. Baadhitaan dhiig ayaa la eegi doonaa unugyada difaaca jirka ee ka hortaga VGCC (anti-VGCC antibodies). Electromyography (EMG) wuxuu tijaabiyaa fiilooyinka muruqyadaada adoo arkaya sida ay u dhaqmaan marka la kicinayo. Cirbad yar ayaa la gelinayaa muruqa waxaana lagu xirayaa mitir. Waxaa lagu weydiin doonaa inaad muruq muruqaas gasho, mitirkuna wuxuu aqrin doonaa sida muruqyadaadu uga jawaabaan.

Tijaabad kale oo suurtagal ah waa baaritaanka xawaaraha dareeraha dareeraha (NCV). Tijaabadan, dhakhtarkaagu wuxuu elektrolisyada saari doonaa dusha maqaarkaaga isagoo daboolaya muruq weyn. Balastarradu waxay siinayaan ishaar koronto oo kicinaysa neerfaha iyo muruqyada. Waxqabadka ka soo baxa dareemayaasha waxaa duubay elektaroodyo kale waxaana loo isticmaalaa in lagu ogaado sida ugu dhakhsaha badan ee neerfayaashu ula fal galaan kicinta.

Daweynta Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Xaaladdaan lama daaweyn karo. Waxaad la shaqeyn doontaa dhakhtarkaaga si aad u maareyso xaalado kasta oo kale, sida kansarka sanbabada.

Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daaweynta xididka 'immunoglobulin' (IVIG). Daaweyntan, dhakhtarkaagu wuxuu ku duri doonaa unug aan muhiim ahayn oo dejinaya habka difaaca jirka. Daaweyn kale oo suurtagal ah waa plasmapheresis. Dhiig ayaa jirka laga saaraa, balaasmahana waa lakala saaraa. Unugyada difaaca jirka waa lagaa siiyaa, plasma-ga jirka ayaa lagu soo celiyaa.

Daawooyinka ku shaqeeya nidaamka muruqyadaada ayaa mararka qaarkood yareyn kara astaamaha. Kuwaas waxaa ka mid ah mestinon (pyridostigmine) iyo 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Daawooyinkan way adag tahay in la helo, waana inaad la hadashaa dhakhtarkaaga si aad u hesho macluumaad dheeraad ah.

Waa Maxay Aragtida Muddada Dheer?

Calaamaduhu way ku fiicnaan karaan iyagoo daaweynaya xaalado kale oo hoose, xakameynaya nidaamka difaaca jirka, ama ka-qaadista unugyada difaaca dhiigga. Qof kastaa si wanaagsan ugama jawaabo daaweynta. Kala shaqee dhakhtarkaaga si aad ula timaado qorshe daaweyn habboon.