Neurofibromatosis: waa maxay, noocyada, sababaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Noocyada ugu waaweyn ee neurofibromatosis
• Maxaa keena neurofibromatosis
• Sida daaweynta loo sameeyo

Neurofibromatosis, oo sidoo kale loo yaqaan 'Von Recklinghausen's disease', waa cudur la iska dhaxlo oo isu muujiya qiyaastii da'da 15 sano wuxuuna keenaa koritaan aan caadi ahayn oo ah unugyada neerfaha jirka oo dhan, sameysma qanjirro yaryar iyo burooyin dibadda ah, oo loo yaqaan neurofibromas.

Guud ahaan, neurofibromatosis waa mid aan fiicnayn oo aan soo bandhigin wax khatar caafimaad ah, si kastaba ha noqotee, maadaama ay keento muuqaalka burooyinka yaryar ee dibedda, waxay u horseedi kartaa jir ahaan u liidata, taas oo ka dhigaysa dadka ay dhibaatadu saameysay inay qalliin ku sameeyaan si looga saaro.

In kasta oo neurofibromatosis uusan lahayn daawo, maadaama burooyinka ay dib u kori karaan, daaweynta qalliinka ama daaweynta shucaaca ayaa la isku dayi karaa in la isku dayo in la yareeyo xajmiga burooyinka lana hagaajiyo muuqaalka maqaarka.

Noocyada ugu waaweyn ee neurofibromatosis

Neurofibromatosis waxaa loo qaybin karaa saddex nooc:

• Nooca Neurofibromatosis nooca 1: waxaa sababa isbadal ku yimaada koromosoomka 17 oo yareeya wax soo saarka neurofibromine, borotiin uu jidhku u adeegsado kahortaga muuqaalka burooyinka. Noocaan neurofibromatosis wuxuu kaloo sababi karaa lumis araga iyo itaal darrida;
• Nooca Neurofibromatosis nooca 2: waxaa sababa isbadal ku yimaada koromosoomka 22, oo yareynaya soo saarida merlina, borotiin kale oo xakameynaya koritaanka burooyinka shaqsiyaadka caafimaadka qaba. Noocaan neurofibromatosis wuxuu sababi karaa maqal la'aan;
• Schwannomatosis: waa nooca cudurka ugu dhif ah ee burooyinka ku soo baxaan madaxa, laf-dhabarka ama neerfaha durugsan. Guud ahaan, astaamaha noocan ah waxay u muuqdaan inta u dhexeysa da'da 20 iyo 25.

Waxay kuxirantahay nooca neurofibromatosis, astaamaha way kala duwanaan karaan. Marka, hubi astaamaha ugu caansan ee nooc kasta oo neurofibromatosis ah.

Maxaa keena neurofibromatosis

Neurofibromatosis waxaa sababa isbeddelada hidde-sidaha ee hiddo-wadaha qaarkood, gaar ahaan koromosoomka 17 iyo koromosoomka 22. Intaas waxaa sii dheer, kiisaska dhifka ah ee Schwannomatosis waxay umuuqdaan inay sababaan isbeddelada hiddo-wadayaasha gaarka ah sida SMARCB1 iyo LZTR. Dhammaan hiddo-wadaha la beddelay ayaa muhiim u ah ka-hortagga soo-saarka burooyinka sidaas darteedna, markay waxyeelleeyaan, waxay u horseedaan muuqaalka burooyinka lagu garto neurofibromatosis.

In kasta oo inta badan kiisaska la ogaado waalidku u sii gudbiyaan carruurta, haddana waxaa jira dad aan waligood kiisaska cudurka ee qoyska ka mid ah soo marin.

Sida daaweynta loo sameeyo

Daaweynta neurofibromatosis waxaa lagu sameyn karaa qalliin si looga saaro burooyinka cadaadiska ku saarayo xubnaha ama loo sii daayo shucaaca si loo yareeyo cabirkooda. Si kastaba ha noqotee, ma jirto daaweyn damaanad qaadaysa daaweyn ama ka hortageysa muuqaalka burooyinka cusub.

Xaaladaha ugu daran, ee bukaanku ku dhaco kansarka, waxaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto in lagu daaweeyo daaweynta kiimikada ama daaweynta shucaaca ee lagu tilmaamo burooyinka halista ah. Raadi faahfaahin dheeraad ah oo ku saabsan Daaweynta neurofibromatosis.