Progeria: waa maxay, sifooyinka iyo daaweynta

Qanacsan

• Astaamaha ugu muhiimsan
• Sida daaweynta loo sameeyo

Progeria, oo sidoo kale loo yaqaan Hutchinson-Gilford Syndrome, waa cudur dhif ah oo hidde ah oo lagu garto gabow dhaqso badan, qiyaastii 7 jeer ayuu ka sarreeyaa heerka caadiga ah, sidaas darteed, cunug 10 jir ah, tusaale ahaan, wuxuu umuuqdaa inuu jiro 70 sano.

Ilmaha qaba cilladda cillad-darrada wuxuu ku dhashaa inuu caadi yahay, waxyar uun buu uga yar yahay da'da uurkiisa, si kastaba ha noqotee markii uu soo baxo, badanaa sannadka ugu horreeya noloshiisa, calaamadaha qaarkood waxay u muuqdaan kuwo tilmaamaya gabow dhicis ah, taas oo ah, progeria, sida timaha luminta, luminta dufanka hoose iyo isbeddelada wadnaha. Sababtoo ah waa cudur sababa gabowga degdegga ah ee jirka, carruurta qaba progeria waxay celcelis ahaan cimri ahaan ku nool yihiin 14 gabdhood iyo wiilasha 16 sano.

Hutchinson-Gilford Syndrome ma lahan daawo, si kastaba ha noqotee astaamaha gabowga ayaa u muuqda, dhakhtarka carruurta ayaa kugula talin kara daaweyn gacan ka geysaneysa hagaajinta tayada nolosha ilmaha.

Astaamaha ugu muhiimsan

Markii hore, progeria ma laha calaamado ama astaamo gaar ah, si kastaba ha noqotee, laga bilaabo sanadka ugu horeeya nolosha, isbeddelada qaarkood ee soo jeedinaya cilladda waa la ogaan karaa waana inay baaraan dhakhaatiirta carruurta iyadoo loo marayo baaritaanno. Sidaa darteed, astaamaha ugu muhiimsan ee gabowga degdegga ah waa:

• Dib u dhaca horumarka;
• Waji dhuuban oo garka yar leh;
• Xididdada ayaa ka muuqda madaxa waxayna gaari karaan septum sanka;
• Madaxa aad uga weyn wejiga;
• Timo luminta, oo ay ku jiraan baarkooda iyo sunnayaasha, oo aad ugu badan in la ilaaliyo wadarta timo luminta 3 sano;
• Dib u dhac ku yimaad dayrta iyo koritaanka ilkaha cusub;
• Indhaha oo soo baxa oo ay adag tahay in la xiro baalasha indhaha;
• Maqnaanshaha koriinka galmada;
• Isbeddelada wadnaha iyo xididdada, sida dhiig-karka iyo wadnaha oo istaaga;
• Horumarinta cudurka macaanka;
• Lafo badan oo jilicsan;
• Caabuq ku dhaca kala goysyada;
• Codka sare;
• Hoos udhaca awooda maqalka.

In kasta oo astaamahani jiraan, ilmaha qaba progeria wuxuu leeyahay nidaam difaac oo caadi ah mana jiraan wax maskax ah oo ku lug leh maskaxda, sidaas darteed koritaanka garashada ilmaha ayaa la ilaalinayaa. Intaa waxaa dheer, in kasta oo aanu jirin wax koriimo ah oo ku saabsan bislaanshaha hormoonnada, hormoonnada kale ee ku lug leh dheef-shiid kiimikaadka ayaa si sax ah u shaqeeya.

Sida daaweynta loo sameeyo

Ma jiro qaab gaar ah oo daaweyn ah oo loogu talagalay cudurkan, sidaa darteed, dhakhtarku wuxuu soo jeedinayaa daaweyn qaar ka mid ah iyadoo loo eegayo astaamaha soo baxa. Noocyada daaweynta ugu isticmaalka badan waxaa ka mid ah:

• Asbiriin maalin kasta la isticmaalo: wuxuu u oggol yahay inuu ilaaliyo dhiigga khafiifka ah, isagoo iska ilaalinaya sameynta xinjiro keeni kara wadno-qabad ama istaroog;
• Kulamada jimicsiga jirka: waxay ka caawiyaan inay yareeyaan bararka kala-goysyada waxayna xoojiyaan murqaha, iyagoo ka fogaanaya jabka fudud;
• Qalliinka: waxaa loo isticmaalaa in lagu daaweeyo ama laga hortago dhibaatooyinka halista ah, gaar ahaan wadnaha.

Intaas waxaa sii dheer, dhakhtarku wuxuu kaloo qori karaa daawooyin kale, sida statins si loo yareeyo kolestaroolka, ama hormoonnada koritaanka, haddii ilmuhu aad u miisaan yar yahay, tusaale ahaan.

Cunuga qaba progeria waa inuu raaco dhowr xirfadlayaal caafimaad, maadaama cudurkani uu ku dhammaado inuu saameyn ku yeesho dhowr nidaam. Marka, marka ilmuhu bilaabo inuu yeesho kalagoysyada iyo muruqyada xanuun, waa inuu u arkaa dhakhtarka lafa-beelka si uu ugula taliyo daawada ku habboon uguna siiyo hagitaan ku saabsan sida loo badbaadiyo kala-goysyada, iyadoo laga fogaanayo sii xumaanta ee arthritis-ka iyo osteoarthritis. Dhakhtarka wadnaha waa inuu lasocdaa cunuga laga bilaabo wakhtiga cudurka, maxaa yeelay inta badan kuwa sidaha cudurka waxay u dhintaan dhibaatooyinka wadnaha.

Dhammaan carruurta qaba progeria waa inay lahaadaan cunto uu hagayo nafaqeeye, si looga fogaado lafo-beelka sida ugu macquulsan loona hagaajiyo dheef-shiid kiimikaad. Ku celcelinta jimicsi kasta ama isboorti ugu yaraan laba jeer usbuucii ayaa sidoo kale lagula talinayaa, maadaama ay wanaajiso wareegga dhiigga, xoojiso murqaha, maskaxda ka jeediso iyo sidaas awgeed tayada nolosha qoyska.

La talinta cilmu-nafsiga ayaa sidoo kale waxtar u leh ilmaha inuu fahmo jirradiisa iyo xaaladaha niyad-jabka, marka lagu daro inuu muhiim u yahay qoyska.