Sababaha Alagille syndrome iyo sida loo daaweeyo

Qanacsan

• Calaamadaha suuragalka ah
• Sababaha Alagille syndrome
• Baadhista cudurka Alagille syndrome
• Daaweynta cudurka Alagille

Cudurka 'Alagille syndrome' waa cudur dhif ah oo ku dhaca hidde-sideyaasha oo si ba'an u saameeya dhowr xubnood, gaar ahaan beerka iyo wadnaha, waana loo dhintaa. Cudurkan waxaa lagu gartaa dheecaanka xiidmaha iyo cagaarshowga oo aan ku filnayn, sidaas awgeedna waxay keentaa in beerku ku uruuro, kaasoo ka hor istaagaya inuu si caadi ah u shaqeeyo si qashinka dhiiga looga baabi'iyo.

Astaamuhu wali way muuqdaan caruurnimadoodii, waxaana laga yaabaa inay sabab u tahay cagaarshowga daba dheeraaday ee dhallaanka cusub. Xaaladaha qaarkood, astaamaha ayaa laga yaabaa inay noqdaan kuwo aan la dareemin, oo aan waxyeello halis ah geysan iyo xaaladaha aadka u daran waxaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto in lagu tallaalo xubnaha ay saameeyeen.

Calaamadaha suuragalka ah

Marka laga soo tago la'aanta qanjirka 'xiidmaha', Calagille syndrome wuxuu keenaa calaamado iyo astaamo kala duwan, sida:

• Maqaarka huruudda ah;
• Ilkaha indhaha;
• Lafaha lafdhabarta qaabka balanbaalis;
• Foodda foodda, garka iyo sanka;
• Dhibaatooyinka wadnaha;
• Dib u dhaca horumarka;
• Cuncun guud;
• Kaydinta kolestaroolka maqaarka;
• Qallooca sambabaha wadnaha;
• Isbedelada indhaha.

Calaamadahaas ka sokow, beerka oo shaqadiisa gab ayaa sidoo kale si tartiib tartiib ah u dhici kara, cilladaha wadnaha iyo kelyaha. Guud ahaan, cudurku wuxuu xasiliyaa inta udhaxeysa 4 ilaa 10 sano jir, laakiin marka uu jiro beerka oo howlgab ama wadnaha oo waxyeellooba, halista dhimashada waa badantahay.

Sababaha Alagille syndrome

Cudurka 'Alagille syndrome' waa cudur ku dhaca autosomal, taasoo macnaheedu yahay in haddii mid ka mid ah waalidiinta cunugga uu dhibaatadan qabo, cunugga uu u badan yahay inuu ku dhaco cudurkan 50%. Si kastaba ha noqotee, isbeddelku sidoo kale wuxuu ku dhici karaa ilmaha, xitaa haddii labada waalidba caafimaad qabaan.

Cudurkan waxaa sababa isbeddelada ama is-beddelka ku yimaadda taxanaha DNA-ga ee qarinaya hiddo-wadaha qaaska ah, oo ku yaal koromosoomka 20, kaas oo mas'uul ka ah shaqada caadiga ah ee beerka, wadnaha iyo xubnaha kale, taasoo u horseedda inay u shaqeeyaan si caadi ah.

Baadhista cudurka Alagille syndrome

Maaddaama ay keento calaamado badan, ogaanshaha cudurkaan waxaa lagu sameyn karaa dhowr siyaabood, tan ugu caansan waa baaritaanka beerka.

Qiimaynta calaamadaha iyo astaamaha

Haddii maqaarku yahay jaalle, ama haddii ay jiraan astaamo aan caadi ahayn oo wajiga iyo laf-dhabarka aan caadi ahayn, dhibaatooyinka wadnaha iyo kelyaha, isbeddelada indhaha, ama dib u dhaca koritaanka, waxay aad ugu dhowdahay in cunugga uu ku dhici doono cilladan cilladdan. Si kastaba ha noqotee, waxaa jira siyaabo kale oo lagu ogaado cudurka.

Cabbiraadda shaqada ee xammeetida

Tijaabooyin ayaa la samayn karaa si loo qiimeeyo shaqada xammeetida, iyadoo la go'aaminayo inta dufanka ee uu cuno cunuggu cuno, iyada oo loo marayo falanqaynta saxarada. Si kastaba ha noqotee, baaritaanno dheeri ah waa in la sameeyaa, maadaama baaritaankaani kaligiis uu tilmaan u noqon karo cudurada kale.

Qiimeynta dhakhtarka wadnaha

Dhakhtarka wadnaha wuxuu ku ogaan karaa dhibaatada wadnaha iyadoo loo marayo echocardiogram, oo ka kooban ultrasoundka wadnaha si loo arko qaab dhismeedka iyo shaqeynta, ama loo maro electrocardiogram oo lagu cabiro garaaca wadnaha.

Qiimaynta takhtarka indhaha

Dhakhtarka indhaha wuxuu sameyn karaa baaritaan takhasus ah oo indhaha ah si loo ogaado cillad kasta, khalkhal kasta oo isha ku dhaca ama isbeddelada midabka midabka dambe ee isha.

Qiimeynta raajada ee lafdhabarta 

Sameynta raajada lafdhabarta ayaa kaa caawin karta in la ogaado lafaha lafdhabarta qaabka balanbaalista, taas oo ah cilladda ugu badan ee la xiriirta cilladan.

Daaweynta cudurka Alagille

Cudurkani ma laha daawo, si loo hagaajiyo astaamaha iyo tayada nolosha, daawooyinka xakameeya qulqulka qulqulka ayaa lagula talinayaa, sida Ursodiol iyo multivitamins oo leh fitamiin A, D, E, K, kalsiyum iyo zinc si loo saxo cilladaha nafaqada ee laga yaabo inay ku dhaca cudurka awgiis.

Xaaladaha aadka u daran, waxaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto in loo baahdo qalliin ama xitaa ku tallaalidda xubnaha sida beerka iyo wadnaha.