Waa maxay cudurka Marfan, calaamadaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Calaamadaha ugu waaweyn
• Sababaha Marfan syndrome
• Sidee lagu ogaadaa cudurka
• Fursadaha daaweynta

Cudurka 'Marfan Syndrome' waa cudur ku dhaca hiddo-wadaha oo saameeya unugyada isku xira, ee mas'uulka ka ah taageerada iyo dabacsanaanta xubnaha kala duwan ee jirka. Dadka qaba cilladani waxay u muuqdaan kuwo aad u dheer, dhuuban oo leh faro aad u dheer iyo suulasha waxaana laga yaabaa inay sidoo kale isbeddelaan wadnahooda, indhaha, lafaha iyo sambabada.

Cilladani waxay ku dhacdaa cillad la iska dhaxlo oo ku jirta hiddo-wadaha fibrillin-1, taas oo ah qaybta ugu weyn ee isugeynta, darbiyada xididdada iyo kala-goysyada, taasoo keenta in qaybo ka mid ah iyo xubnaha jidhku noqdaan kuwo jilicsan. Baadhitaanka waxaa sameeya dhakhtarka guud ama dhakhtarka caruurta iyada oo loo marayo taariikhda caafimaadka qofka, baadhitaanada dhiiga iyo sawirka iyo daaweynta waxay ka kooban tahay taakuleynta musiibada ee cudurka.

Calaamadaha ugu waaweyn

Cudurka Marfan waa cudur hidde ah oo sababa isbeddelo ku yimaada nidaamyada kala duwan ee jirka, taasoo keenta calaamado iyo astaamo u muuqan kara dhalashada ama xitaa nolosha oo dhan, darnaanta taas oo ku kala duwan qofba qof kale. Calaamadahaani waxay ka muuqan karaan meelaha soo socda:

• Wadnaha: cawaaqibta ugu weyn ee cudurka Marfan waa isbeddelada wadnaha, oo horseedaya luminta taageerada darbiga halbowlaha, taas oo sababi karta xidid-barar aortic, is-beddelidda marin-haweedka iyo prolapse mitral valve;
• Lafo: Cilladan cilladan cudurku waxay keentaa lafaha inay si xad dhaaf ah u koraan waxaana lagu arkaa kororka buurnida ee dhererka qofka iyo gacmaha, faraha iyo suulasha oo aad u dheer. Laabta godka ka baxday, sidoo kale loo yaqaanpectus excavatum, taasi waa marka uu niyad-jab ku abuurmo bartamaha xabadka;
• Indhaha: waa wax iska caadi ah in dadka qaba cilladan cilladani ay ku dhacdo baranaanshaha qaybta dambe ee isha, glaucoma, cataract, myopia waxaana laga yaabaa in qaybta isha ugu cadcad ay ka sii mug badan tahay;
• Dhabarta: muujinta cilladani waxay noqon kartaa mid laga arki karo dhibaatooyinka laf-dhabarka sida scoliosis, oo ah leexashada dhabarka dhinaca midig ama bidix. Waxa kale oo suurtagal ah in la ilaaliyo kororka kiishka dufka ee gobolka lumbar, taas oo ah xuubka daboolaya gobolka lafdhabarta.

Calaamadaha kale ee ka dhalan kara cilladdaan awgeed waa jilicsanaanta jilicsanaanta, cilladaha ku dhaca afka, oo loo yaqaan saqafka afka, iyo cagaha fidsan, oo lagu garto cagaha dhaadheer, iyadoo aan qallooca kalidii soo bixin. Arag inbadan oo ah lugta fidsan iyo sida daaweynta loo sameeyo.

Sababaha Marfan syndrome

Cudurka 'Marfan's Syndrome' waxaa sababa cillad ku timid hiddo-wadaha loo yaqaan fibrillin-1 ama FBN1, kaasoo leh howsha hubinta taageerada iyo sameynta fiilooyinka laastikada ah ee xubnaha kala duwan ee jirka, sida lafaha, wadnaha, indhaha iyo lafdhabarta.

Xaaladaha badankood, cilladani waa mid la iska dhaxlo, taas macnaheedu waa in laga kala qaado aabaha ama hooyada ilaa cunugga waxayna ku dhici kartaa dumarka iyo ragga labadaba. Si kastaba ha noqotee, xaaladaha qaarkood dhif ah, cilladan hidde-wadaha waxay ku dhici kartaa si kadis ah iyo sabab la garanayn.

Sidee lagu ogaadaa cudurka

Baadhitaanka cudurka 'Marfan Syndrome' waxaa sameeya dhakhtar guud ama dhakhtarka carruurta oo ku saleysan taariikhda qofka ee qoyskiisa iyo isbeddelada jireed, iyo baaritaanka sawirrada, sida echocardiography iyo electrocardiogram, ayaa lagu amri karaa in lagu ogaado dhibaatooyinka suurtagalka ah ee wadnaha, sida kala-baxa aortic. Baro wax badan oo ku saabsan kala-baxa xubinta taranka iyo sida loo garto.

Raajooyin, sawir-qaadis xisaabeed ama sawir-maskaxeed magnetic resonance imaging ayaa sidoo kale lagu muujiyaa si loo hubiyo isbeddelada xubnaha kale iyo baaritaannada dhiigga, sida baaritaannada hidda-socodka, kuwaas oo awood u leh inay ogaadaan isbeddellada ku dhaca hidda-wadaha mas'uulka ka ah muuqaalka cilladdan. Ka dib markay soo baxaan natiijooyinka baadhitaanku, dhakhtarku wuxuu bixin doonaa la-talin xagga hidda-socodka ah, oo talooyin ku saabsan hidde-wadaha reerka la siin doono.

Fursadaha daaweynta

Daaweynta cudurka Marfan's syndrome looma jeedin in lagu daaweeyo cudurka, laakiin waxay gacan ka geysaneysaa yareynta astaamaha si loo wanaajiyo tayada nolosha dadka qaba cilladan waxaana ujeedadeedu tahay in laga caawiyo yareynta cilladaha laf-dhabarka, hagaajinta dhaqdhaqaaqa kala-goysyada iyo yareynta suurtagalnimada kala bixid.

Sidaa darteed, bukaanada qaba cudurka Marfan syndrome waa inay si joogto ah baaritaan ugu sameeyaan wadnaha iyo xididdada dhiigga, ayna qaataan daawooyinka sida beta-blockers, si looga hortago dhaawac soo gaara nidaamka wadnaha iyo xididdada. Intaas waxaa sii dheer, daaweynta qalliinka ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto si loo saxo nabarrada ku dhaca halbowlaha wadnaha, tusaale ahaan.