Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Calaamadaha, Daaweynta, iyo Inbadan

Qanacsan

• Waa maxay astaamaha ATTR-CM?
• Maxaa sababa ATTR-CM?
• Dhaxalka (qoyska) ATTR
• Nooca duurjoogta ah ATTR
• Sidee lagu ogaadaa ATTR-CM?
• Sidee loo daaweeyaa ATTR-CM?
• Maxay yihiin sababaha halista?
• Waa maxay aragtida haddii aad leedahay ATTR-CM?
• Qeybta hoose

Transthyretin amyloidosis (ATTR) waa xaalad borotiin la yiraahdo amyloid lagu shubo wadnahaaga, iyo sidoo kale neerfahaaga iyo xubnaha kale. Waxay u horseedi kartaa cudur wadne oo loo yaqaan transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Transthyretin waa nooca gaarka ah ee borotiinka amyloid ee lagu keydiyo wadnahaaga haddii aad leedahay ATTR-CM. Waxay caadi ahaan qaadataa fitamiin A iyo hoormoonka tayroodhka jirka oo dhan.

Waxaa jira laba nooc oo transthyretin amyloidosis ah: nooca duurjoogta iyo dhaxalka.

Nooca duurjoogta ah ee loo yaqaan 'ATTR' (oo sidoo kale loo yaqaan 'senile amyloidosis') maahan isbeddel hidde ah. Borotiinka la xareeyay wuxuu ku jiraa qaabkiisa aan is beddelin.

Dhaxalka ATTR, borotiinka waxaa loo sameeyay si qalad ah (qalfoof). Kadib way isku duubantaa waxayna u badan tahay inay ku dhammaato unugyada jirkaaga.

Waa maxay astaamaha ATTR-CM?

Wadnaha bidix ee wadnahaaga ayaa dhiig ku shubaya jirkaaga. ATTR-CM wuxuu saameyn ku yeelan karaa derbiyada qolkan wadnaha.

Hantida amyloid waxay ka dhigeysaa darbiyada mid adag, sidaa darteed ma kala nasan karaan ama iskuma cadaadin karaan.

Tani waxay ka dhigan tahay in wadnahaagu uusan si wax ku ool ah u buuxin karin (hoos u dhigista shaqada diastolic) dhiig ama ku ridi karo dhiigga jirkaaga (hoos u dhaca shaqada systolic). Tan waxaa lagu magacaabaa xannibaadda wadno-xanuunka, oo ah nooc ka mid ah hawlgabnimada wadnaha.

Calaamadaha noocan ah wadnaha oo hawl gab waxaa ka mid ah:

• neefta oo ku qabata (dyspnea), gaar ahaan marka aad jiifsanayso ama aad jujuub samaynayso
• barar lugahaaga (barar qalooca)
• xabad xanuun
• garaaca wadnaha oo aan joogto ahayn (arrhythmia)
• wadna garaacis
• daal
• beerka iyo beeryarada oo weynaaday (hepatosplenomegaly)
• dareeraha calooshaada (ascites)
• cunto xumo
• madax wareer, gaar ahaan marka la istaago
• suuxdin (syncope)

Calaamado gaar ah oo mararka qaarkood dhaca waa dhiig kar oo si tartiib tartiib ah u soo roonaada. Tani waxay dhacdaa maxaa yeelay sida wadnahaagu u noqdo mid aan waxtar badan lahayn, si xoog leh uma soo tuuri karo si uu cadaadiska dhiiggaaga uga dhigo mid sareeya.

Calaamadaha kale ee laga yaabo inaad ka hesho keydka amyloid ee qaybaha kale ee jirka ka sokow wadnahaaga waxaa ka mid ah:

• cilladda tunnel tunnel
• gubasho iyo kabuubyo gacmaha iyo lugaha ah (neuropathy peripheral)
• dhabar xanuun ka yimaada laf-dhabarka

Haddii aad xabad xanuun dareento, wac 911 isla markiiba.

Raadso daryeel caafimaad isla markiiba haddii aad isku aragto astaamahan:

• kordhinta neefta
• lug barar daran ama miisaanka oo kordha
• garaaca wadnaha oo deg deg ah ama aan caadi ahayn
• hakad ama garaaca wadnaha oo gaabis ah
• dawakhaad
• miyir beelid

Maxaa sababa ATTR-CM?

Waxaa jira labo nooc oo ah ATTR, mid walbana wuxuu leeyahay sababo u gaar ah.

Dhaxalka (qoyska) ATTR

Noocaan, transthyretin ayaa isbedelaya sababtoo ah isbeddel hidde ah. Waxaa looga gudbin karaa waalid ilaa cunug hiddo-wadaha.

Astaamuhu badanaa waxay bilaabaan da'daada 50-aad, laakiin waxay bilaaban karaan bilowga 20-aad.

Nooca duurjoogta ah ATTR

Kala-baxa borotiinka waa dhacdo caadi ah. Jirkaaga wuxuu leeyahay farsamooyin looga saaro borotiinadan kahor inta aysan dhibaato keenin.

Markaad sii gabowdid, farsamooyinkani waxay noqonayaan kuwo aan waxtar badan lahayn, iyo borotiinnada qaldan ayaa isku xoqmi kara oo sameyn kara lacag-dhigasho. Taasi waa waxa ku dhaca nooca duurjoogta ah ee loo yaqaan 'ATTR'.

Nooca duurjoogta ah ee loo yaqaan 'ATTR' maahan isbeddel hidde ah, sidaa darteed looma gudbin karo hiddo-wadaha.

Astaamuhu badanaa waxay bilaabaan da'da 60 ama 70s.

Sidee lagu ogaadaa ATTR-CM?

Baadhitaanku wuu adkaan karaa maxaa yeelay astaamuhu waxay la mid yihiin noocyada kale ee wadnaha oo istaaga. Tijaabooyinka badanaa loo isticmaalo baaritaanka waxaa ka mid ah:

• electrocardiogram si loo ogaado haddii gidaarada wadnuhu ay qaro weyn yihin (inta badan danab koronto ayaa ka hooseeya)
• echocardiogram si loo raadiyo gidaarada qaro weyn loona qiimeeyo shaqada wadnaha loona raadiyo qaababka nasashada aan caadiga ahayn ama calaamadaha cadaadiska ku kordhay wadnaha
• wadnaha MRI si looga raadiyo amyloid derbiga wadnaha
• biopsiga muruqyada wadnaha si loo raadsado dhigaalka amyloid ee lagu helo mikroskoob
• daraasadaha hidaha ee raadinaya ATTR dhaxalka ah

Sidee loo daaweeyaa ATTR-CM?

Transthyretin badanaa waxaa soo saara beerkaaga. Sababtaas awgeed, ATTR-CM oo la iska dhaxlo waxaa lagu daaweeyaa beerka laga beddelo marka ay suurogal tahay. Sababtoo ah wadnaha inta badan lama taabtaan waxyeello leh marka xaaladda la ogaado, wadne-ka-beddelidda wadnaha waxaa badanaa la sameeyaa isla waqti isku mid ah.

Sannadkii 2019, labada daawo ee la ansixiyay ee daaweynta ATTR_CM: kaabsulka tafamidis meglumine (Vyndaqel) iyo tafamidis (Vyndamax)

Qaar ka mid ah astaamaha cudurka wadnaha iyo xinjirowga (cardiomyopathy) waxaa lagu daaweyn karaa durayo si looga saaro dheecaanka xad-dhaafka ah.

Daawooyinka kale ee badanaa loo isticmaalo in lagu daaweeyo wadnaha oo shaqeynaya, sida beta-blockers iyo digoxin (Lanoxin), ayaa waxyeello u yeelan kara xaaladdan mana aha in si joogto ah loo isticmaalo.

Maxay yihiin sababaha halista?

Waxyaabaha halista u ah dhaxalka ATTR-CM waxaa ka mid ah:

• taariikhda qoyska ee xaaladda
• lab ama dheddig
• da'da ka weyn 50
• Isirka Afrika

Waxyaabaha halista u ah nooca duurjoogta ah ee ATTR-CM waxaa ka mid ah:

• da'da ka weyn 65
• lab ama dheddig

Waa maxay aragtida haddii aad leedahay ATTR-CM?

Iyadoo aan lahayn beerka iyo beerka wadnaha, ATTR-CM wuu sii xumaanayaa waqtiga. Celcelis ahaan, dadka qaba ATTR-CM waxay nool yihiin ka dib ogaanshaha cudurka.

Xaaladdu waxay saamayn sii kordheysa ku yeelan kartaa tayada noloshaada, laakiin ku daweynta astaamahaaga daawo ayaa si weyn u caawin karta.

Qeybta hoose

ATTR-CM waxaa sababa isbeddel hidde ah ama wuxuu ku xiran yahay da'da. Waxay u horseedaa astaamaha wadnaha oo istaaga.

Baadhitaanku waa adag yahay sababta oo ah waxay la mid tahay noocyada kale ee wadnaha oo istaaga. Si tartiib tartiib ah ayuu usii xumaadaa waqti ka dib laakiin waxaa lagu daaweyn karaa beerka iyo xubin wadnaha lagu beddelo iyo daawo si looga caawiyo xakameynta calaamadaha.

Haddii aad isku aragto mid ka mid ah astaamaha ATTR-CM ee hore loo taxay, la xiriir dhakhtarkaaga.