Fahmitaanka Myelofibrosis

Qanacsan

• Waa maxay astaamuhu?
• Maxaa sababa?
• Ma jiraan arrimo qatar ah?
• Sidee lagu ogaadaa?
• Sidee loo daaweeyaa
• Daweynta dhiig yarida
• Daweynta beeryarada weyn
• Daweynta hiddo sidayaasha
• Daaweynta tijaabada ah
• Ma jiraan wax dhibaatooyin ah?
• La noolaanshaha myelofibrosis

Waa maxay myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) waa nooc ka mid ah kansarka dhuuxa lafta oo saameeya awoodda jirkaaga ee soo saaridda unugyada dhiigga. Waa qayb ka mid ah koox xaalado ah oo loo yaqaan 'myeloproliferative neoplasms (MPNs). Xaaladahaani waxay keenaan in unugyada dhuuxa laftaadu ay joojiyaan horumarintooda iyo inay u shaqeeyaan sidii ay ahayd, taasoo ka dhalata unugyada nabarrada cilladda leh.

MF wuxuu noqon karaa mid aasaasi ah, taasoo la micno ah inuu kaligiis ku yimaado, ama heerka labaad, taasoo la micno ah inay ka dhalatay xaalad kale - badanaa mid saameeya dhuuxaaga lafta. MPN-yada kale waxay sidoo kale u gudbi karaan MF. Inkasta oo dadka qaarkiis ay sannado qaadan karaan iyaga oo aan lahayn astaamo, kuwa kale waxay leeyihiin astaamo ka sii daraya sababtoo ah nabar ku dhaca dhuuxa lafta.

Waa maxay astaamuhu?

Cudurka 'Myelofibrosis' wuxuu u eg yahay inuu si tartiib tartiib ah u soo baxo, dad badanina ma dareemaan astaamo marka hore. Si kastaba ha noqotee, markay sii socoto oo ay bilaabaan inay farageliyaan soo saarista unugyada dhiigga, astaamaheeda waxaa ka mid noqon kara:

• daal
• neefta oo ku qabata
• nabar ama dhiig bax fudud
• dareemid xanuun ama buuxisid dhinacaaga bidix, feeraha hoostooda
• dhidid habeenkii
• qandho
• laf xanuun
• rabitaanka cuntada oo yaraada iyo miisaan lumis
• dheecaanka sanka ama ciridka oo dhiig baxa

Maxaa sababa?

Myelofibrosis wuxuu la xiriiraa isbeddel hidde ah oo ku dhaca unugyada xididdada dhiigga. Si kastaba ha noqotee, cilmi baarayaashu ma hubo waxa sababa isbeddelkan.

Marka unugyada isbeddelay ay tarmayaan oo ay qaybsamayaan, waxay u gudbinayaan isbeddellada unugyada dhiigga cusub. Ugu dambeyntiina, unugyada is beddelay ayaa dhaafi kara awoodda dhuuxa lafta si ay u soo saaraan unugyo dhiig oo caafimaad qaba. Tani badanaa waxay keentaa unugyo dhiig cas oo aad u yar iyo unugyo dhiig oo cadcad oo aad u tiro badan. Waxay sidoo kale keentaa nabar iyo adkaansho dhuuxa laftaada, oo badanaa jilicsan oo jilicsan.

Ma jiraan arrimo qatar ah?

Cudurka 'Myelofibrosis' waa dhif iyo naadir, wuxuu ku dhacaa ku dhowaad 1.5 oo ka mid ah 100,000 ee qof ee ku nool Mareykanka. Si kastaba ha noqotee, dhowr waxyaalood ayaa kordhin kara halista aad ugu jirto, oo ay ka mid yihiin:

• Da'da. In kasta oo dadka da 'kasta ay yeelan karaan myelofibrosis, haddana waxaa badanaa lagu ogaadaa kuwa ka weyn da'da 50.
• Cilad kale oo dhiig ah. Dadka qaarkiis ee qaba cudurka MF waxay u horumariyaan iyada oo ah dhibaato ka timaadda xaalad kale, sida thrombocythemia ama polycythemia vera.
• Soo-gaadhista kiimikada. MF waxaa lala xiriiriyay soo-gaadhista kiimikooyinka warshadaha qaarkood, oo ay ku jiraan toluene iyo benzene.
• U soo-gaadhista shucaaca. Dadka ay ku dhacday walxaha shucaaca ayaa laga yaabaa inay yeeshaan halista sii kordheysa ee horumarinta MF.

Sidee lagu ogaadaa?

MF badanaa waxay muujisaa tirada dhiigga oo dhameystiran (CBC). Dadka qaba MF waxay u muuqdaan inay leeyihiin heerar aad u hooseeya ee unugyada dhiigga cas iyo heerar aan caadi ahayn oo sarreeya ama hooseeya oo ah unugyada dhiigga cad iyo platelet.

Iyada oo ku saleysan natiijooyinka baaritaankaaga CBC, dhakhtarkaaga ayaa sidoo kale laga yaabaa inuu sameeyo biopsy dhuuxa lafta. Tani waxay ku lug leedahay qaadashada sambal yar oo ka mid ah dhuuxa laftaada oo aad ugu fiirsada calaamadaha MF, sida nabarrada.

Waxaad sidoo kale u baahan kartaa raajo ama sawirka MRI si meesha looga saaro sababaha kale ee sababi kara astaamahaaga ama natiijooyinka CBC.

Sidee loo daaweeyaa

Daaweynta MF badanaa waxay kuxirantahay noocyada calaamadaha aad isku aragto. Astaamo badan oo caan ah oo MF ah ayaa lala xiriiriyaa xaalad aasaasi ah oo uu keenay MF, sida dhiig-yaraan ama muruq-weyne oo weynaaday.

Daweynta dhiig yarida

Haddii MF uu sababayo dhiig-yaraan daran, waxaad u baahan kartaa:

• Dhiiga lagu shubo. Ku shubista dhiigga ee joogtada ah waxay kordhin kartaa tirada unugyada dhiigga cas waxayna yareynaysaa calaamadaha dhiig-yaraanta, sida daalka iyo daciifnimada.
• Daaweynta hormoonka. Nooc la soo saaray oo ka mid ah hormoonka ragga ee androgen ayaa laga yaabaa inuu dhiirrigeliyo wax soo saarka unugyada dhiigga cas ee dadka qaarkood.
• Corticosteroids. Kuwaas waxaa loo isticmaali karaa androgens si loogu dhiirrigeliyo soo saaridda unugyada dhiigga cas ama loo yareeyo burburka.
• Daawooyinka dhakhtarku qoro. Daawooyinka difaaca jirka, sida thalidomide (Thalomid), iyo lenalidomide (Revlimid), waxay hagaajin karaan tirinta unugyada dhiigga. Waxay sidoo kale kaa caawin karaan astaamaha cagaarshowga weyn.

Daweynta beeryarada weyn

Haddii aad qabtid beeryaro weynaatay oo laxiriira MF oo sababaya dhibaatooyin, dhakhtarkaaga ayaa kugula talin kara:

• Daaweynta shucaaca. Daaweynta shucaaca waxay isticmaashaa dogob yool ah si loo dilo unugyada loona yareeyo cabirka beeryarada.
• Dawaynta kimikalka. Daawooyinka kemotherabi qaarkood ayaa yareyn kara cabirka muruqaaga weynaaday.
• Qalliinka. Splenectomy waa habsocod qalliin oo kaa soo saaraya beeryarada. Dhakhtarkaaga ayaa kugula talin kara tan haddii aadan si fiican uga jawaabin daaweynta kale.

Daweynta hiddo sidayaasha

Dawo cusub oo la yiraahdo ruxolitinib (Jakafi) ayaa waxaa ansixiyay Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka ee Mareykanka sanadkii 2011 si loo daweeyo astaamaha la xiriira MF. Ruxolitinib wuxuu bartilmaameedsanayaa isbeddel hidde ah oo gaar ah oo sababi kara MF. In, waxaa la muujiyey in la yareeyo cabirka beeryarada la ballaadhiyey, la yareeyo astaamaha cudurka MF, lana wanaajiyo saadaasha.

Daaweynta tijaabada ah

Cilmi baarayaashu waxay ka shaqeynayaan sameynta daaweyn cusub oo loogu talagalay MF. In kastoo qaar badan oo ka mid ahi u baahan yihiin daraasad dheeri ah si loo hubiyo inay nabdoon yihiin, haddana dhakhaatiirtu waxay bilaabeen inay adeegsadaan laba daaweyn oo cusub xaaladaha qaarkood:

• Qalitaanka xubinta jirrida. Qalitaanka unugyada jirku waxay leeyihiin awood ay ku daaweyn karaan MF kuna soo celin karaan shaqadii dhuuxa lafta. Si kastaba ha noqotee, habraacu wuxuu sababi karaa dhibaatooyin naf-gooyada ah, markaa badiyaa waxaa la sameeyaa oo keliya marka wax kale shaqeeyaan.
• Interferon-alpha. Interferon-alfa waxay daahisay sameynta unugyada nabarrada ee dhuuxa lafta dadka hela daaweynta goor hore, laakiin cilmi baaris dheeri ah ayaa loo baahan yahay si loo ogaado badqabka muddada dheer.

Ma jiraan wax dhibaatooyin ah?

Waqti ka dib, myelofibrosis wuxuu u horseedi karaa dhibaatooyin badan, oo ay ka mid yihiin:

• Cadaadiska dhiigga oo ku kordhay beerkaaga. Qulqulka dhiigga ee ka soo kordha beeryarada oo weynaada ayaa sare u qaadi kara cadaadiska xididka marinka beerkaaga, taasoo sababi karta xaalad loo yaqaan 'portal hypertension'. Tani waxay cadaadis badan saari kartaa xididdada yar yar ee caloosha iyo hunguriga, taasoo u horseedi karta dhiig bax badan ama xididka dillaaca.
• Burooyinka. Unugyada dhiigu waxay ku samaysan karaan burooyin ka baxsan dhuuxa lafta, taasoo sababi karta burooyin inay ku soo baxaan meelaha kale ee jirkaaga. Waxay kuxirantahay halka ay burooyinkani yaalliin, waxay sababi karaan dhibaatooyin kala duwan oo kaladuwan, oo ay kujiraan suuxdin, dhiig bax ku yimaada mareenka caloosha, ama isku xoqida lafdhabarta.
• Cudurka dhiigga ee daran. Qiyaastii 15 ilaa 20 boqolkiiba dadka qaba MF waxay u sii socdaan inay ku dhacaan cudurka 'myeloid leukemia' daran, oo ah nooc halis ah oo kansar ah.

La noolaanshaha myelofibrosis

In kasta oo MF badanaa uusan keenin astaamo marxaladihiisa hore, haddana aakhirka wuxuu u horseedi karaa dhibaatooyin daran, oo ay ku jiraan noocyo ka sii daran oo kansar ah. Kala shaqee dhakhtarkaaga si loo go'aamiyo habka ugu fiican ee daaweynta ee adiga iyo sida aad u maareyn karto astaamahaaga. La noolaanshaha MF waxay noqon kartaa mid walaac badan, sidaa darteed waxaad u arki kartaa inay waxtar kuu leedahay inaad taageero ka raadsato urur sida Leukemia iyo Lymphoma Society ama Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Labada hay'adoodba waxay kaa caawin karaan inaad hesho kooxaha taageerada deegaanka, jaaliyadaha khadka tooska ah, iyo xitaa ilaha dhaqaale ee daaweynta.