Hemochromatosis

Hemochromatosis waa xaalad ay ku badan tahay birta jirka. Waxaa sidoo kale loo yaqaan 'iron overload'.

Hemochromatosis waxaa laga yaabaa inuu yahay cillad hidde ah oo loo soo maro qoysaska.

• Dadka noocaan ah waxay ka nuugaan birta aadka u badan marinka dheef-shiidka. Birta ayaa ku soo baxda jirka. Beerka, wadnaha, iyo xammeetidu waa xubno caadi ah oo ay birtu ku kacdo.
• Waxay ku jirtaa dhalashada, laakiin waxaa laga yaabaa inaan la ogaan sannado.

Hemochromatosis sidoo kale waxay u dhici kartaa natiijada:

• Cilladaha kale ee dhiigga, sida thalassaemia ama dhiig-yaraanta qaarkood. Dhiig badan oo lagugu shubo waqti kadib waxay u horseedi kartaa culeys xad dhaaf ah birta.
• Isticmaalka aalkolada muddada-dheer iyo xaaladaha kale ee caafimaad.

Cilladaan ayaa raga ka badan dumarka. Waxay ku badan tahay dadka caddaanka ah ee ka soo jeeda waqooyiga Yurub.

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Calool xanuun
• Daal, tamar la’aan, daciifnimo
• Madoowga guud ee midabka maqaarka (badanaa loogu yeero naxaas)
• Xanuun wadajir ah
• Timaha jidhka oo luma
• Lumida rabitaanka galmada
• Miisaanka oo yaraada

Bixiyaha xanaanada caafimaadka ayaa sameyn doona baaritaan jireed. Tani waxay muujin kartaa beerka iyo beeryarada oo barara, iyo midabka maqaarka oo is beddela.

Tijaabooyinka dhiiggu waxay kaa caawin karaan samaynta cudurka. Tijaabooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Heerka Ferritin
• Heerka birta
• Boqolleyda buuxinta beddelidda (sare)
• Tijaabada hidaha

Tijaabooyinka kale waxaa ka mid noqon kara:

• Sonkorta dhiigga (glucose)
• Alfa fetoprotein
• Echocardiogram si loo baaro shaqada wadnaha
• Electrocardiogram (ECG) si loo eego dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha
• Tijaabinta sawirka sida CT scans, MRI, iyo ultrasound
• Tijaabooyinka shaqada beerka

Xaaladda waxaa lagu xaqiijin karaa ka soo-qaadista beerka ama baaritaanka hidda-socodka. Haddii cillad hidde ah la xaqiijiyo, baaritaanno kale oo dhiig ah ayaa loo isticmaali karaa in lagu ogaado haddii xubnaha kale ee qoyska ay halis ugu jiraan birta oo buux dhaafisa.

Ujeedada daaweyntu waa in birta xad-dhaafka ah laga saaro jidhka lana daaweeyo wixii dhaawac ah ee xubnaha ka soo gaadha.

Nidaam loo yaqaan 'phlebotomy' waa habka ugu fiican ee looga saaro birta xad-dhaafka ah jirka:

• Hal nus litir oo dhiig ah ayaa jirka laga saaraa usbuuc walba illaa inta bakhaarada jidhku ka dhammaanayaan. Tani waxay qaadan kartaa bilooyin badan in la sameeyo.
• Intaas ka dib, hawsha waxaa loo samayn karaa si ka yar inta badan si loo ilaaliyo keydinta birta ee caadiga ah.

Sababta howsha loogu baahan yahay waxay kuxirantahay astaamahaaga iyo heerarka hemoglobin iyo serum ferritin iyo inta birta ah ee aad kuqaado cuntadaada.

Dhibaatooyinka kale ee caafimaadka sida sonkorowga, hoos u dhaca heerarka testosterone ee ragga, arthritis, beerka oo shaqeynaya, iyo wadnaha oo shaqeynaya ayaa la daaweyn doonaa.

Haddii lagaa helo hemochromatosis, adeeg bixiyahaagu wuxuu kugula talin karaa cunto si loo yareeyo inta birta u nuugayso marinkaaga dheef-shiidka. Bixiyahaagu wuxuu kugula talin karaa waxyaabaha soo socda:

• Ha cabin aalkolo, gaar ahaan haddii aad waxyeello u leedahay beerka.
• Ha u qaadan kaniiniyada birta ama fitamiinada ay ku jirto birta.
• Ha isticmaalin qalabka birta lagu kariyo.
• Xaddid cuntooyinka lagu xoojiyey birta, sida 100% badarka ay ku xoojiso quraacdu.

Daaweynta xad dhaafka ah ee birta waxay u horseedi kartaa dhaawac beerka ah.

Birta dheeriga ah ayaa sidoo kale laga yaabaa inay ku soo kordho aagagga kale ee jirka, oo ay ku jiraan qanjirka 'thyroid', xiniinyaha, xammeetida, qanjirka 'pituitary gland', wadnaha, ama kalagoysyada. Daaweynta hore waxay kaa caawin kartaa kahortaga dhibaatooyinka sida cudurka beerka, cudurada wadnaha, arthritis ama sonkorowga.

Sida ugu wanaagsan ee aad wax u qabato waxay kuxirantahay xaddiga dhaawaca xubnaha. Waxyeellada xubnaha qaarkood waa la beddeli karaa marka hemochromatosis goor hore la ogaado oo si xoog leh loola dhaqmo phlebotomy.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid ah:

• Beerka cirrhosis
• Beerka oo xumaada
• Kansarka beerka

Cudurku wuxuu u horseedi karaa horumarinta:

• Arthritis
• Sonkorowga
• Dhibaatooyinka wadnaha
• Khatarta sii kordheysa ee cudurrada bakteeriyada qaarkood
• Atrophy xiniinyaha
• Midabka maqaarku wuu isbedelaa

Wac daryeel bixiyahaaga haddii calaamadaha hemochromatosis ay soo baxaan.

Ballan wac wac bixiyahaaga (baaritaanka) haddii xubin qoyskaaga ka mid ah laga helay hemochromatosis.

Baaritaanka xubnaha qoyska ee qofka laga helo hemochromatosis waxaa laga yaabaa in cudurka la ogaado goor hore si daaweyn loo bilaabo ka hor intaan xubnaha jirku waxyeello u gaarin qaraabada kale ee ay dhibaatadu soo gaadhay.

Culayska birta; Dhiig ku shubasho - hemochromatosis

• Hepatomegaly

Bacon BR, Fleming RE. Hemochromatosis. Gudaha: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger iyo Cudurka Mindhicirka iyo Beerka ee Fordtran: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cutubka 75.

Brittenham GM. Cilladaha birta-guri-guri: bir yaraanta iyo culeyska xad-dhaafka ah. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 36.