Myasthenia gravis

Myasthenia gravis waa cillad maskaxeed. Cilladaha neerfaha waxay ku lug leeyihiin muruqyada iyo neerfayaasha iyaga xakameeya.

Myasthenia gravis waxaa la rumeysan yahay inuu yahay nooc ka mid ah cilladaha isdifaaca jirka. Ciladda isdifaaca jirka waxay dhacdaa marka habka difaaca jirka uu si qalad ah u weeraro unugyada caafimaadka qaba. Antibodies waa borotiino uu sameeyo habka difaaca jirka markii uu ogaado walxaha waxyeelada leh. Antibodies-ka ayaa la soo saari karaa marka habka difaaca jirka uu si qalad ah ugu arko unugyada caafimaadka qaba inay yihiin walax waxyeello leh, sida kiiska myasthenia gravis. Dadka qaba myasthenia gravis, jidhku wuxuu soo saaraa unugyo difaaca jirka oo ka celiya unugyada muruqyada inay fariimaha ka helaan (neurotransmitters) unugyada neerfaha.

Xaaladaha qaarkood, myasthenia gravis waxay ku xiran tahay burooyinka thymus (xubin ka mid ah habka difaaca jirka).

Myasthenia gravis wuxuu saameyn ku yeelan karaa dadka da 'kasta. Wuxuu ku badan yahay haweenka da'da yar iyo ragga waaweyn.

Myasthenia gravis wuxuu keenaa daciifnimo muruqyada iskaa wax u qabso ah. Kuwani waa muruqyo aad maamuli karto. Muruqyada madax-bannaan ee wadnaha iyo habka dheef-shiidka inta badan saameyn kuma yeeshaan. Daciifnimada muruqyada myasthenia gravis waxay ku sii xumaataa firfircoonida waxayna ku fiicnaataa nasashada.

Daciifnimada muruqyadan waxay u horseedi kartaa calaamado kala duwan, oo ay ka mid yihiin:

• Neefsashada oo dhib ah sababtoo ah daciifnimada muruqyada gidaarka laabta
• Calalinta ama wax liqidda oo dhib ah, oo keenta xannibo joogto ah, ku margasho, ama hoos u dhaca
• Dhibaato fuulitaanka jaranjarooyinka, qaadista walxaha, ama ka kacida booska fadhiga
• Dhibaato hadalka
• Madaxa iyo baalasha indhaha oo hoos u dhacaya
• Curyaannimo wajiga ama daciifnimo muruqyada wajiga
• Daal
• Cabaadis ama cod beddelasho
• Aragti laba-geesood ah
• Dhibaato haysashada joogteynta aragtida

Bixiyaha xanaanada caafimaadka ayaa sameyn doona baaritaan jireed. Tan waxaa ka mid ah baaritaan habdhiska habdhiska dareenka (neerfaha). Tani waxay muujin kartaa:

• Murqaha oo daciifa, iyadoo muruqyada indhaha ay sida caadiga ah marka hore wax yeelaan
• Dareen-celin caadi ah iyo dareen (dareen)

Tijaabooyinka la qaadi karo waxaa ka mid ah:

• Cudurrada difaaca jirka ee Acetylcholine ee la xiriira cudurkan
• Baadhitaanka CT ama MRI ee laabta si loo ogaado buro
• Daraasad ku saabsan habdhiska neerfaha si loo tijaabiyo sida ugu dhakhsaha badan calaamadaha korantadu ugu dhex wareegaan neerfaha
• Electromyography (EMG) si loo tijaabiyo caafimaadka murqaha iyo neerfaha xakameeya muruqyada
• Tijaabooyinka shaqada ee sambabada si loo cabbiro neefsashada iyo sida wanaagsan ee sanbabadu u shaqeynayaan
• Imtixaanka Edrophonium si loo arko haddii daawadani ay calaamadaha ka rogeyso muddo gaaban

Ma jiro daawo caan ah oo loo yaqaan 'myasthenia gravis'. Daaweyntu waxay kuu oggolaaneysaa inaad yeelato caadooyin aan lahayn astaamo (reebitaan).

Isbedelada qaab nololeedka ayaa badanaa kaa caawin kara inaad sii wado waxqabadyadaada maalinlaha ah. Kuwa soo socda ayaa lagu talin karaa:

• Nasasho maalintii oo dhan
• Isticmaalida balastarka indhaha haddii aragtida laba-geesoodka ah ay dhib tahay
• Ka fogaanshaha walbahaarka iyo soo-gaadhista kuleylka, taas oo calaamadaha ka sii dari kara

Daawooyinka loo qori karo waxaa ka mid ah:

• Neostigmine ama pyridostigmine si loo hagaajiyo xiriirka ka dhexeeya neerfaha iyo murqaha
• Prednisone iyo daroogooyinka kale (sida azathioprine, cyclosporine, ama mycophenolate mofetil) si loo xakameeyo jawaab celinta habka difaaca jirka haddii aad leedahay astaamo daran iyo daawooyinka kale ee aan si fiican u shaqeyn.

Xaaladaha qalalaasaha waa weerarada daciifnimada muruqyada neefsashada. Weeraradan waxay dhici karaan digniin la'aan markii mid aad u badan ama mid aad u yar la qaato daawo. Weeraradani badiyaa ma socdaan wax ka badan dhowr toddobaad. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato in lagu dhigo isbitaalka, halkaas oo aad u baahan karto caawimaad xagga neefsashada ah oo leh hawo qaadis.

Nidaam loo yaqaan 'plasmapheresis' ayaa sidoo kale loo isticmaali karaa si loo caawiyo joojinta dhibaatada. Nidaamkani wuxuu ku lug leeyahay ka saarista qaybta cad ee dhiigga (plasma), oo ay ku jiraan unugyada difaaca jirka. Tan waxaa lagu beddelay plasma deeq ah oo ka madhan unugyada difaaca jirka, ama dheecaanno kale. Plasmapheresis sidoo kale waxay gacan ka geysan kartaa yareynta astaamaha 4 ilaa 6 toddobaad waxaana badanaa la isticmaalaa qalliinka ka hor.

Dawada loo yaqaan 'intravenous immunoglobulin (IVIg) ayaa sidoo kale la isticmaali karaa

Qalliinka looga saarayo thymus-ka (thymectomy) wuxuu sababi karaa cafis joogto ah ama baahi yar oo daawo ah, gaar ahaan marka buro la joogo.

Haddii aad dhibaato ka haysato indhaha, dhakhtarkaaga ayaa kuu soo jeedin kara muraayadaha indhaha si loo hagaajiyo aragtida. Qalliin ayaa sidoo kale lagula talin karaa in lagu daaweeyo muruqyada isha.

Daaweynta jireed waxay kaa caawin kartaa inaad ilaaliso awooda murqahaaga. Tani waxay si gaar ah muhiim ugu tahay muruqyada taageera neefsashada.

Daawooyinka qaar waxay uga sii dari karaan astaamaha waana in laga fogaadaa. Kahor intaadan qaadan wax daawo ah, weydii dhakhtarkaaga haddii ay ku habboon tahay inaad qaadato iyo in kale.

Waad yareyn kartaa diiqada jirrada adoo ku biiraya kooxda taageerada myasthenia gravis. La wadaagida dadka kale ee leh khibradaha guud iyo dhibaatooyinka ayaa kaa caawin kara inaadan kali dareemin.

Ma jiro wax daawo ah, laakiin saamaxa muddada-dheer waa suurtagal. Waxaa laga yaabaa inaad xaddiddo waxqabadyada maalinlaha ah. Dadka leh astaamaha indhaha oo keliya (ocular myasthenia gravis), waxaa ku dhici kara myasthenia guud muddo kadib.

Haweeney qabta cudurka 'myasthenia gravis' wey uur qaadi kartaa, laakiin taxaddarka uurka kahor waa muhiim. Ilmuhu wuu daciifi karaa oo wuxuu u baahan yahay daawooyin dhawr toddobaad dhalashadiisa ka dib, laakiin badanaa ma yeelan doono cilladda.

Xaaladda ayaa sababi karta dhibaatooyin neefsasho oo nafta halis gelisa. Tan waxaa loogu yeeraa qalalaasaha myasthenic.

Dadka qaba myasthenia gravis waxay halis sare ugu jiraan cuduro kale oo isdifaaca, sida thyrotoxicosis, rheumatoid arthritis, iyo systemic lupus erythematosus (lupus).

Wac daryeel caafimaad bixiyahaaga haddii aad isku aragto astaamaha cudurka 'myasthenia gravis'.

Aad qolka gargaarka degdegga ah ama wac nambarka degdegga ee deegaanka (sida 911) haddii neefsashadu dhib ku tahay ama dhibaatooyinka wax liqidda.

Ciladda neuromuscular-myasthenia gravis

• Muruqyada hore ee dusha sare
• Ptosis - hoos u dhigista baalasha indhaha
• Nidaamka neerfaha iyo nidaamka neerfaha ee durugsan

Chang CWJ. Myasthenia gravis iyo Guillain-Barré syndrome. Gudaha: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Daaweynta Daryeelka Khatarta ah: Mabaadi'da Ciladda iyo Maareynta ee Dadka Waaweyn. 5aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cutubka 61.

Sanders DB, Guptill JT. Cilladaha gudbinta neuromuscular. Gudaha: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology ee Tababbarka Caafimaadka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, iyo al. Tilmaamaha caalamiga ah ee la isku raacsan yahay ee maaraynta myasthenia gravis: soo koobitaan fulineed. Neerfaha. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.