Cudurka Wilson

Cudurka Wilson waa cillad la iska dhaxlo oo unugyada jirka ku jira ay aad u badan tahay maarta. Maarta xad-dhaafka ahi waxay dhaawacdaa beerka iyo habdhiska neerfaha.

Cudurka Wilson waa cillad naadir ah oo laga dhaxlo. Haddii labada waalidba ay wataan hiddo-wadaha cilladaysan ee cudurka Wilson, waxaa jirta fursad 25% uur kasta oo ah in ilmuhu ku dhaco cilladda.

Cudurka Wilson wuxuu keenaa jirka inuu qaato oo aad u ilaaliyo naxaas aad u badan. Kobbada naxaasta ah ee ku jirta beerka, maskaxda, kilyaha, iyo indhaha. Tani waxay keentaa dhaawaca unugyada, dhimashada unugyada, iyo nabarro. Xubnaha ay dhibaatadu saameysey ayaa shaqada u joojiya si caadi ah.

Xaaladdan waxay ku badan tahay reer yurubta bari, reer Siciliyaan, iyo koonfurta Talyaaniga, laakiin waxay ku dhici kartaa koox kasta. Cudurka Wilson wuxuu caadi ahaan ka muuqdaa dadka ka yar 40 sano jir. Carruurta, astaamaha waxay bilaabaan inay muujiyaan da'da 4.

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara:

• Muuqaal aan caadi ahayn oo gacmaha iyo lugaha ah
• Arthritis
• Jahwareer ama dhalanteed
• Asaasaqa
• Dhibaato dhaqaaqa gacmaha iyo lugaha, qallafsanaan
• Dhibaato socodka (ataxia)
• Isbedelada shucuurta ama dhaqanka
• Kordhinta caloosha sababtoo ah dheecaanka (ascites)
• Shakhsiyadda ayaa is beddelay
• Phobias, cidhiidhi (neuroses)
• Dhaqdhaqaaqyo gaabis ah
• Dhaqdhaqaaqa oo yaraada ama yaraada iyo muujinta wajiga
• Dhimasho xagga hadalka ah
• Dhul gariirka gacmaha ama gacmaha
• Dhaqdhaqaaq aan la xakamayn karin
• Dhaqdhaqaaq aan la saadaalin karin oo xasaasi ah
• Matag dhiig
• Tabar darrida
• Maqaarka huruudda ah (cagaarshowga) ama midabka huruudka ah ee isha cad (icterus)

Imtixaanka isha-dilaaca ah ayaa laga yaabaa inuu muujiyo:

• Dhaqdhaqaaqa indhaha oo xadidan
• Giraan midabkiisu midabkiisu yahay midab bunni ah oo ku wareegsan iriska (Kayser-Fleischer ring)

Baadhitaanka jirka ayaa laga yaabaa inuu muujiyo astaamo:

• Waxyeellada nidaamka neerfaha ee dhexe, oo ay kujirto luminta isku xirnaanta, luminta xakameynta muruqyada, gariirka muruqyada, luminta fikirka iyo IQ, xusuusta oo lunta, iyo jahwareerka (delirium or dementia)
• Xanuunada beerka ama beeryarada (oo ay ku jiraan hepatomegaly iyo splenomegaly)

Tijaabooyinka shaybaarka waxaa ka mid noqon kara:

• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC)
• Serum ceruloplasmin
• Naxaas dhiig ah
• Serum uric acid
• Kaadi kaadi ah

Haddii ay jiraan dhibaatooyin beerka ah, baaritaanka shaybaarka waxaa laga yaabaa inuu helo:

• AST sare iyo ALT
• Bilirubin sare
• Sare PT iyo PTT
• Albumin yar

Tijaabooyinka kale waxaa ka mid noqon kara:

• 24-saac baaritaanka naxaasta
• Raajo caloosha ku jirta
• Caloosha MRI
• CT iskaanka caloosha
• Madaxa CT scan
• Madaxa MRI
• Cad ka-qaadista beerka
• Gos-ka kore ee 'endoscopy'

Hidda-wadaha sababa cudurka Wilson ayaa la helay. Waxaa loo yaqaan ATP7B. Baadhitaanka DNA ayaa loo heli karaa hidda-sidahan.La hadal daryeel caafimaad bixiyahaaga ama lataliyaha hiddaha haddii aad jeclaan lahayd in lagaa qaado baaritaanka hidda-wadaha.

Ujeedada daaweynta waa in la yareeyo xaddiga naxaasta ku jirta unugyada. Tan waxaa lagu sameeyaa nidaam loo yaqaan 'chelation'. Daawooyinka qaarkood ayaa la siiyaa kuwa ku xidhan naxaasta oo ka caawiya ka saarida kelyaha ama mindhicirka. Daaweyntu waa inay ahaataa mid cimri dheer.

Daawooyinka soo socda ayaa loo isticmaali karaa:

• Penicillamine (sida Cuprimine, Depen) waxay ku xidhan tahay naxaasta waxayna u horseedaa sii-deynta naxaasta ee kaadida.
• Trientine (sida Syprine) waxay xiraysaa (chelates) naxaasta waxayna kordhisaa sii deynta kaadida.
• Zinc acetate (sida Galzin) waxay kahortagtaa naxaasta inay ku dhacdo mareenka xiidmaha.

Faytamiin E dheeri ah ayaa sidoo kale la isticmaali karaa.

Mararka qaarkood, daawooyinka dahaarta naxaasta (sida penicillamine) waxay saameyn ku yeelan karaan shaqada maskaxda iyo nidaamka neerfaha (shaqada neerfaha). Daawooyinka kale ee baaritaanku socdo waxay xiri karaan naxaas iyagoo aan saameyn ku yeelan shaqada neerfaha.

Cunto naxaas yar ayaa sidoo kale lagugula talin karaa. Cuntooyinka laga fogaado waxaa ka mid ah:

• Shukulaatada
• Miro qalalan
• Beerka
• Mushrooms
• Lowska
• Shellfish

Waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad cabto biyo nadiif ah maxaa yeelay qaar ka mid ah biyaha tuubada waxay maraan tuubooyin naxaas ah. Iska ilaali inaad isticmaasho maacuunta wax lagu karsado ee naxaasta ah.

Calaamadaha waxaa lagu maamuli karaa jimicsi ama jimicsi jireed. Dadka jahawareersan ama aan is daryeeli karin naftooda waxay u baahan karaan tallaabooyin ilaalin gaar ah.

Beerista beerka ayaa laga fiirsan karaa kiisaska beerka uu cudurku si xun u waxyeeleeyay.

Kooxaha taageerada cudurka Wilson waxaa laga heli karaa www.wilsonsdisease.org iyo www.geneticalliance.org.

Daaweynta nolosha-dheer ayaa loo baahan yahay si loo xakameeyo cudurka Wilson. Cilladaan waxaa laga yaabaa inay keento waxyeelo dhimasho, sida luminta shaqada beerka. Naxaasku wuxuu ku yeelan karaa saameyn sun ah nidaamka dareenka. Xaaladaha aan cilladdu ahayn mid dilaa ah, astaamaha ayaa naafo ka noqon kara.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhiig yar (dhiiga hemolytic waa dhif)
• Dhibaatooyinka nidaamka dhexe ee neerfaha
• Cirrhosis
• Dhimashada unugyada beerka
• Beerka dufanka leh
• Cagaarshow
• Fursadaha kordhay ee jabka lafaha
• Tirada cudurada oo kordhay
• Dhaawac ka dhashay dhicitaan
• Cagaarshow
• Qandaraasyada wadajirka ah ama cillad kale
• Lumida awooda daryeelka naftaada
• Lumida awooda shaqada ee shaqada iyo guriga
• Lumida awooda la dhaqanka dadka kale
• Lumida cufnaanta muruqyada (muruq xanuun)
• Dhibaatooyinka nafsiga ah
• Dhibaatooyinka ay keento penicillamine iyo daawooyinka kale ee loo isticmaalay in lagu daaweeyo cilladda
• Dhibaatooyinka muruqyada

Beerka oo xumaada iyo dhaawaca nidaamka neerfaha (maskaxda, laf-dhabarka) ayaa ah kuwa ugu caansan ugana halista badan cilladaan. Haddii cudurka aan la qaban oo goor hore la daweyn, wuxuu noqon karaa mid dilaa ah.

Wac adeeg bixiyahaaga haddii aad leedahay astaamaha cudurka Wilson. Wac la-taliyaha hidda-socodka haddii aad taariikh ku leedahay cudurka Wilson ee qoyskaaga oo aad qorsheyneyso inaad carruur dhasho.

La-talinta hidaha ayaa lagula talinayaa dadka leh taariikh qoys oo cudurka Wilson ah.

Cudurka Wilson; Cudurka cagaarshowga

• Nidaamka neerfaha iyo nidaamka neerfaha ee durugsan
• Baaritaanka kaadida naxaasta ah
• Anatomy beerka

Machadka Qaranka ee Sonkorowga iyo Cudurka Dheefshiidka iyo Kelyaha. Cudurka Wilson. www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/wilson-disease. La cusbooneysiiyay Noofeembar 2018. Waxaa la helay Nofeembar 3, 2020.

Roberts EA. Cudurka Wilson. Gudaha: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Cudurka caloosha iyo beerka ee Sleisenger iyo Fordtran. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cutubka 76.

Schilsky ML. Cudurka Wilson. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 200.