Ektodermal dysplasias

Ectodermal dysplasias waa koox xaalado ah taas oo ay ka jirto horumar aan caadi ahayn oo maqaarka, timaha, ciddiyaha, ilkaha, ama qanjidhada dhididka.

Waxaa jira noocyo badan oo kala duwan oo ah dysplasi ectodermal. Nooc kasta oo dysplasia ah waxaa sababa isbadalo qaas ah oo ku dhaca hiddo-wadayaasha qaarkood. Dysplasia macnaheedu waa koritaanka aan caadiga ahayn ee unugyada ama unugyada. Qaabka ugu badan ee loo yaqaan 'ectodermal dysplasia' wuxuu badanaa ku dhacaa ragga. Noocyada kale ee cudurka ayaa si isku mid ah ugu dhaca ragga iyo dumarka.

Dadka qaba ectodermal dysplasia waxaa suuragal ah inaysan dhidid ama dhididin wax kayar inta caadiga ah sababtoo ah qanjidhada dhidid la'aanta awgeed.

Carruurta qaba cudurka, jirkooda waxaa laga yaabaa inay dhibaato ka haysato xakameynta qandhada. Xitaa jirro khafiif ah waxay soo saari kartaa qandho aad u sareysa, maxaa yeelay maqaarku ma dhididi karo oo ma maamuli karo heerkulka si sax ah.

Dadka qaangaarka ah ee dhibaatadu saameysey uma dulqaadan karaan jawi diirran waxayna u baahan yihiin tallaabooyin, sida qaboojiyaha, si ay heerkulka jirka u ahaato mid caadi ah.

Waxay kuxirantahay hiddo sidaha ay saameeyeen, astaamaha kale waxaa kamid noqon kara:

• Ciddiyaha aan caadiga ahayn
• Ilkaha aan caadiga ahayn ama maqan, ama ka yar tirada caadiga ah ee ilkaha
• Faruur jeexan
• Midabka maqaarka oo yaraaday (midabka)
• Wejiga weyn
• Buundada sanka oo hooseysa
• Timo dhuuban oo dhif ah
• Naafada waxbarashada
• Maqal xumo
• Aragti liidata oo soosaarka ilmada uu yaraaday
• Difaaca jirka oo daciifa

Tijaabooyinka la qaadi karo waxaa ka mid ah:

• Cad ka-qaadista xubnaha xuubabka
• Cad ka-qaadista maqaarka
• Tijaabinta hidda-sidaha (oo loo heli karo nooc ka mid ah cilladaan)
• Raajooyin ilkaha ama lafaha ah ayaa lagaa qaadi karaa

Ma jiro daaweyn gaar ah oo ku saabsan cilladan. Taabadalkeed, astaamaha waxaa loo daaweeyaa sida loogu baahan yahay.

Waxyaabaha aad sameyn karto waxaa ka mid ah:

• Xiro xiro iyo ilkaha ilkaha si loo hagaajiyo muuqaalka.
• Isticmaal ilmo gacmeed si looga hortago qalajinta indhaha.
• Isticmaal buufinta sanka ee cusbada leh si aad qashinka uga saarto ugana hortagto infekshinka.
• Qaado qubayska biyaha qaboojiyaha ah ama isticmaal buufinta biyaha si aad u ilaaliso heerkulka jirka ee caadiga ah (biyaha uumi baxa maqaarka ayaa beddelaya howlaha qaboojinta ee dhididka uumi baxa maqaarka.)

Kheyraadkaani waxay bixin karaan macluumaad dheeri ah oo ku saabsan dysplasias ectodermal:

• Bulshada ectodermal Dysplasia - edsociety.co.uk
• Aasaaska Qaranka ee loogu talagalay Dysplasias ectodermal - www.nfed.org
• NIH Xarunta Macluumaadka Cudurrada Hidda-socodka - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

Haddii aad leedahay nooc ka duwan oo loo yaqaan 'ectodermal dysplasia' tani ma gaabinayso noloshaada. Si kastaba ha noqotee, waxaad u baahan kartaa inaad fiiro gaar ah u yeelato isbeddelada heerkulka iyo dhibaatooyinka kale ee la xiriira xaaladdan.

Haddii aan la daaweyn, dhibaatooyinka caafimaad ee ka imanaya xaaladdan waxaa ka mid noqon kara:

• Dhaawaca maskaxda ee ay sababto heerkulka jidhka oo kordhay
• Suuxdinta ay keento qandho sare (suuxdin qandho)

Ballan wac wac bixiyahaaga daryeelka caafimaadka haddii ilmahaagu muujiyo astaamaha cilladan.

Haddii aad leedahay taariikh qoys oo ah ectodermal dysplasia oo aad qorsheyneyso inaad carruur dhasho, la-talin hidde ayaa lagula talinayaa. Xaalado badan, waa suurtagal in la ogaado cudurka 'dysplasia ectodermal' inta ilmuhu weli caloosha ku jiro.

Anhidrotic ectodermal dysplasia; Cudurka 'Christ-Siemens-Touraine syndrome'; Anondontia; Incontinentia pigmenti

• Lakabyada maqaarka

Abidi NY, Martin KL. Ektodermal dysplasias. Gudaha: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 668.

Narendran V. Maqaarka dhallaanka cusub. Gudaha: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff iyo Martin ee Neonatal-Perinatal Medicine. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 94.