Sapropterin

Qanacsan

• Kahor qaadashada sapropterin,
• Sapropterin wuxuu sababi karaa waxyeelo. U sheeg dhakhtarkaaga haddii mid ka mid ah astaamahani ay daran yihiin ama aanad tagin:
• Dhibaatooyinka qaarkood waxay noqon karaan kuwo halis ah. Haddii aad isku aragto mid ka mid ah astaamahan isla markiiba wac dhakhtarkaaga:
• Calaamadaha xad-dhaafka ah waxaa ka mid noqon kara kuwa soo socda:

Sapropterin waxaa loo isticmaalaa cunto xaddidan si loo xakameeyo heerarka dhiigga ee phenylalanine ee dadka waaweyn iyo carruurta 1 sano jir ah iyo wixii ka weyn ee leh phenylketonuria (PKU; xaalad dhalan ah oo ay phenylalanine ku kici karto dhiigga oo keenta caqliga oo hoos u dhaca iyo awoodda hoos u dhaca diirada saar, xusuusnow, iyo abaabul macluumaad). Sapropterin wuxuu u shaqeyn doonaa oo keliya dadka qaata PKU, habka kaliya ee lagu ogaan karo in sapropterin uu caawin doono bukaan gaar ah ayaa ah in la siiyo daawada in muddo ah isla markaana la arko haddii heerkiisa phenylalanine uu hoos u dhacayo iyo in kale. Sapropterin wuxuu ku jiraa nooc daawooyin ah oo loo yaqaan cofactors. Waxay ku shaqeysaa iyadoo ka caawineysa jirka inuu jabiyo phenylalanine sidaa darteed kuma dhismi doono dhiiga.

Sapropterin wuxuu u yimaadaa kiniin ahaan iyo sida budo oo lagu qaso dareeraha ama cuntooyinka jilicsan oo afka laga qaato. Badanaa waxaa lagu qaataa hal mar maalintii cuntada. Qaado sapropterin waqti isku mid ah maalin kasta. Si taxaddar leh u raac tilmaamaha ku qoran calaamadaha laguu qoray, oo weydii takhtarkaaga ama farmashiistaha inuu kuu sharxo qayb kasta oo aadan fahmin. Qaado sapropterin sida saxda ee lagu faray. Ha ka qaadin wax ka yar ama ka yar ama u qaado si ka badan inta dhakhtarku kuu qoray.

Haddii aadan liqi karin kaniiniyada, dhig tirada kiniinnada sapropterin ee laguu sheegay inaad ku qaadatid koob ay ku jiraan 4 illaa 8 wiqiyadood (1/2 ilaa 1 koob ama 120 illaa 240 mililitir) oo biyo ah ama casiir tufaax ah. Walaaq isku dar ah ama kaniiniyada ku burburi qaado si ay u milmaan kiniiniyada. Kiniiniyada ma wada baabi'i karaan; weli waxaa laga yaabaa inay jiraan qaybo yaryar oo kiniin ah oo dul sabeynaya dusha sare ee dareeraha. Markay kaniiniyada badiyaa milmaan, cab isku dar dhan. Haddii qaybo kiniin ah ay ku hadhayaan koobka ka dib markaad cabto isku dar ah, ku shub biyo badan ama casiir tufaax koobka ka dibna cab si aad u hubiso inaad liqday dhammaan daawooyinka. Hubso inaad ku cabto isku dar dhan 15 daqiiqo gudahood ka dib markaad diyaariso. Kiniiniyada Sapropterin sidoo kale waa la jajabin karaa oo lagu qasi karaa cuntooyinka jilicsan sida tufaaxa iyo xaarka.

Si aad u diyaariso budada sapropterin, ku dar waxa ku jira baakadaha (yada) budada 4 ilaa 8 wiqiyadood (1/2 ilaa 1 koob ama 120 ilaa 240 mililitir) oo biyo ah ama cabitaanka tufaaxa, ama qadar yar oo cunto jilicsan ah sida tufaax ama suudka. Budada ku dhex dar dareeraha ama cuntada jilicsan si aad u fiican ilaa budada ay gebi ahaanba kala baxeyso. Hubso inaad cabto ama cunto isku dar ah oo dhan si aad u hesho qiyaasta oo dhan. Cun ama cab cabitaanka isku darka 30 daqiiqo gudahood diyaarinta.

Haddii aad tahay waalid ama daryeel bixiye siinaya budada cunugga miisaankiisu yahay 22 rodol (10 kg) ama ka yar, waxaad u baahan doontaa inaad takhtarka ka hesho tilmaamo gaar ah oo ku saabsan inta biyo ama cabitaanka tufaaxa ah ee la isticmaalayo, iyo inta la diyaariyey isku dar ah si loo siiyo ilmahaaga. Ku cabbir cabbirka biyaha ama cabitaanka tufaaxa ee aad u isticmaaleysid koobka daawada oo isticmaal saliingaha dawada ee afka ah si aad u cabirto oo aad u siiso qiyaasta cunugga. Iska tuur wixii isku dar ah ee hadhay ka dib marka qiyaasta la siiyo.

Dhakhtarkaagu wuxuu kugu bilaabi doonaa adose of sapropterin wuxuuna si joogto ah u baari doonaa heerkaaga phenylalanine ee dhiiggaaga. Haddii heerkaaga phenylalanine uusan hoos u dhicin, dhakhtarkaagu wuxuu kordhin karaa qiyaastaada sapropterin. Haddii heerkaaga phenylalanine uusan hoos u dhicin ka dib 1 bilood ee daaweynta qiyaasta sare ee sapropterin, adiga iyo dhakhtarkaagu waad ogaan doontaan in xaaladdaadu aysan ka jawaabin sapropterin. Dhakhtarkaaga ayaa kuu sheegi doona inaad joojiso qaadashada daawada.

Sapropterin wuxuu kaa caawin karaa xakameynta heerarka dhiigga ee phenylalanine, laakiin ma daaweyn doono PKU. Sii wad inaad qaadato sapropterin xitaa haddii aad caafimaad qabto. Ha u joojin qaadashada sapropterin adigoon la hadlin dhakhtarkaaga.

Weydii farmashiistahaaga ama dhakhtarkaaga nuqul ka mid ah macluumaadka soo saaraha ee bukaanka.

Daawadan waxaa loo qori karaa adeegsiyo kale; Weydii dhakhtarkaaga ama farmashiistaha wixii macluumaad dheeraad ah.

Kahor qaadashada sapropterin,

• u sheeg dhakhtarkaaga iyo farmashiistaha haddii aad xasaasiyad ku leedahay sapropterin ama daawooyin kale.
• u sheeg dhakhtarkaaga iyo farmashiistaha dawooyinka dhakhtarku qoro iyo kuwa aan dhakhtar qorin, fiitamiinnada, nafaqada nafaqada, iyo alaabta dhirta ah ee aad qaadanayso ama aad qorsheyneyso inaad qaadato. Hubso inaad sheegto mid ka mid ah kuwan soo socda: levodopa (gudaha Sinemet, gudaha Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, kuwa kale); PDE5 xakameeyayaasha sida sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), iyo vardenafil (Levitra); proguanil (Malarone), pyrimethamine (Daraprim), iyo trimethoprim (Primsol, gudaha Bactrim, Septra). Dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu u baahdo inuu beddelo qiyaasta daawooyinkaaga ama uu si taxaddar leh kuugu ilaaliyo dhibaatooyinka soo raaca.
• u sheeg dhakhtarkaaga haddii aad qabtid ama waligaa aad qabtid anorexia (cillad cunid oo qofku cuno wax aad u yar iyo / ama jimicsi aad u badan si uu u ilaaliyo xitaa miisaanka ugu yar ee jirka ee loo arko inuu yahay mid caadi u ah da'diisa iyo dhererkiisa) ama xaalad kasta oo kale oo waxay kuu keenaysaa inaad si liidata u nafaqeyso, ama cudur beerka ama kilyaha ah.
• u sheeg dhakhtarkaaga haddii aad qandho qabtid ama haddii aad jiran tahay wakhti kasta oo daaweyntaada ah. Qandho iyo jirro ayaa saameyn ku yeelan kara heerkaaga phenylalanine, marka takhtarkaaga waxaa laga yaabaa inuu u baahdo inuu saxo qiyaastaada sapropterin.
• u sheeg dhakhtarkaaga haddii aad uur leedahay, qorsheyso inaad uur yeelato, ama aad naas nuujiso. Haddii aad uur yeelato inta aad qaadanaysid sapropterin, wac dhakhtarkaaga.

Waa inaad sii wadaa inaad raacdo cuntada yar ee phenylalanine inta aad qaadaneysid sapropterin. Raac tilmaamaha dhakhtarkaaga iyo nafaqada. Ha u beddelin cuntadaada sinnaba adigoon la hadlin dhakhtarkaaga ama nafaqeeyahaaga.

Haddii aad xasuusato qiyaasta la seegay goor dambe isla maalintaas, qaado qiyaasta la seegay isla marka aad xusuusatoba. Si kastaba ha noqotee, haddii aadan xusuusan ilaa maalinta xigta, ka bood qiyaasta la seegay oo sii wad jadwalkaaga qiyaasta daawada ee caadiga ah. Ha ku qaadin wax ka badan hal qaadasho hal maalin gudaheed ama ha qaadin laba jibbaar si aad uhesho midda seegtay.

Sapropterin wuxuu sababi karaa waxyeelo. U sheeg dhakhtarkaaga haddii mid ka mid ah astaamahani ay daran yihiin ama aanad tagin:

• shuban
• lallabbo
• matagid
• calool xanuun
• madax xanuun
• qufac, xanuun cunaha, ama calaamadaha hargabka
• wareer, dhaqaaqid, ama hadal badan

Dhibaatooyinka qaarkood waxay noqon karaan kuwo halis ah. Haddii aad isku aragto mid ka mid ah astaamahan isla markiiba wac dhakhtarkaaga:

• xiiq, neef-qabad, qufac, biyo-baxa, lallabbo, finan
• xanuun ku dhaca aagga caloosha sare, lallabo, matag, madow, daah ama saxaro dhiig leh, matag dhiig

Sapropterin wuxuu sababi karaa waxyeelo kale. Wac dhakhtarkaaga haddii aad qabtid dhibaatooyin aan caadi ahayn intaad qaadanaysid dawadan.

Haddii aad isku aragto waxyeellooyin daran, adiga ama dhakhtarkaaga ayaa warbixin u diri kara Barnaamijka Ka Warbixinta Dhacdooyinka Xun ee Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka (FDA) (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) ama taleefan ( 1-800-332-1088).

Daawadan ku hay weelka ay soo gashay, si adag u xir, iyo meel aysan carruurtu gaarin. Ku keydi meel qabow oo qalalan, kana fog kuleylka iyo qoyaanka badan (ha ku dhigin musqusha ama gaariga). Ha ka saarin qalajiyaha (baakad yar oo ay ku jirto daawo si aad u nuugto qoyaanka).

Daawooyinka aan loo baahnayn waa in lagu tuuraa siyaabo gaar ah si loo hubiyo in xayawaanka, carruurta, iyo dadka kaleba aysan cuni karin. Si kastaba ha noqotee, waa inaadan ku daadinin daawadan musqusha hoosteeda. Taabadalkeed, sida ugufiican ee dawada looga takhalusi karaa waa iyada oo loo maro barnaamijka dib u celinta daawada. La hadal farmashiistahaaga ama la xiriir waaxda qashinka / dib u warshadaynta si aad wax uga ogaato barnaamijyada dib-u-celinta ee bulshadaada. Ka eeg bogga internetka ee 'FDA ee Amni-Qaadashada Daawooyinka (http://goo.gl/c4Rm4p) si aad u hesho macluumaad dheeraad ah haddii aadan marin u helin barnaamijka dib-u-celinta.

Waa muhiim inaad ka ilaaliso dhammaan daawooyinka meel aan la arkeynin oo aysan gaari karin carruurta maaddaama weelal badan (sida kuwa toddobaadlaha kiniiniga ka fiirsada iyo kuwa loogu talagalay dhibcaha isha, kareemada, dhejiyeyaasha, iyo kuwa neefta ku siiya) uma adkeysana carruurta, carruurta yaryarna si fudud ayey ku furi karaan. Si aad uga ilaaliso carruurta yaryar sunta, marwalba xiro daboolka badbaadada isla markaana isla markiiba dhig dawada meel aamin ah - mid kor iyo fog kana fog aragooda oo gaadha. http://www.upandaway.org

Xaalada xad dhaafka ah, wac khadka caawinta ka hortagga sunta 1-800-222-1222. Macluumaadka sidoo kale waxaa laga heli karaa internetka https://www.poisonhelp.org/help. Haddii dhibbanuhu burburay, suuxdin qabtay, neefsashadu dhib ku tahay, ama aan la kici karin, isla markiiba wac adeegyada gurmadka ee 911.

Calaamadaha xad-dhaafka ah waxaa ka mid noqon kara kuwa soo socda:

• madax xanuun
• dawakhaad

Dhammaan ballamaha la dhig dhakhtarkaaga iyo shaybaarka. Dhakhtarkaagu wuxuu amri doonaa tijaabooyinka shaybaarka qaarkood si loo hubiyo jawaabta jirkaaga ee sapropterin.

Ha u ogolaan qof kale inuu qaato daawadaada. Weydii farmashiistahaaga wixii su'aalo ah ee aad ka qabto dib u soo celinta daawada laguu qoray.

Waxaa muhiim kuu ah inaad haysato liis qoran oo ku saabsan dhammaan daawooyinka laguu qoro iyo kuwa aan dhakhtar qorin (warqad dhakhtar la aan ah) ee aad qaadanaysid, iyo sidoo kale wax soo saar kasta sida fiitamiinnada, macdanta, ama nafaqooyinka kale ee nafaqada leh. Waa inaad soo qaadataa liiskan markasta oo aad booqato dhakhtar ama haddii isbitaal la dhigo. Sidoo kale waa macluumaad muhiim ah inaad lasocoto haddii ay jiraan xaalado deg deg ah.

• Kuvan^®