Fanconi anemia: waa maxay, astaamaha ugu waaweyn iyo daaweynta

Qanacsan

• Calaamadaha ugu waaweyn
• Sidee lagu ogaadaa cudurka
• Sida daaweynta loo sameeyo

Fanconi anemia waa cudur ku dhaca hiddo-wadaha iyo hiddo-wadaha, waana dhif iyo naadir, wuxuuna ku soo bandhigaa carruurta, muuqaalka cilladaha lagu dhasho, ee lagu arko dhalashada, dhuuxa lafta oo horumarta iyo u nuglaanshaha kansarka, isbeddelada badanaa la ogaado sannadaha ugu horreeya ee canugga nolosha.

In kasta oo ay soo bandhigi karto calaamado iyo astaamo dhowr ah, sida isbeddelada lafaha, maqaarka maqaarka, cilladda kelyaha, dherer gaaban iyo fursado badan oo ah inay ku soo baxaan burooyin iyo leukemia, cudurkan waxaa lagu magacaabaa dhiig-yaraan, maxaa yeelay muujinta ugu weyn ee ay leedahay waa hoos u dhaca soo-saarka unugyada dhiigga. ilaa dhuuxa lafta.

Si loo daaweeyo dhiig-yaraanta Fanconi, waxaa lagama maarmaan ah in lala socdo dhaqtar ku takhasusay cilmiga dhiigga, kaas oo kula taliya in dhiig lagu shubo ama dhuuxa dhuuxa loo beero. Baadhitaanka iyo taxaddarrada lagaga hor tagayo ama lagu ogaado kansarka goor hore ayaa iyana aad muhiim u ah.

Calaamadaha ugu waaweyn

Qaar ka mid ah calaamadaha iyo astaamaha cudurka Fanconi anemia waxaa ka mid ah:

• Dhiig yaraan, platelet hoose iyo unugyada dhiiga cad oo yar, kuwaas oo kordhiya halista daciifnimo, dawakhaad, garaac, dhibco purplish, dhiigbax iyo infekshano soo noqnoqda;
• Ciladaha lafaha, sida maqnaanshaha suulka, suulka yar ama gacanta oo gaagaaban, microcephaly, weji sifiican loo hagaajiyay oo leh af yar, indho yar yar iyo garka yar;
• Gaaban, maaddaama carruurtu ku dhashaan miisaan hooseeya oo dhererkoodu ka hooseeyo inta laga filayo da'dooda;
• Dhibco maqaarka midabka kafeega-leh-caanaha;
• Khatarta sii kordheysa ee kansarka, sida leukemias, myelodysplasias, kansarka maqaarka, kansarka madaxa iyo qoorta iyo xubnaha taranka iyo kaadi mareenka;
• Isbedelada aragga iyo maqalka.

Isbeddeladan waxaa sababa cilladaha hidda-socodka, ee waalidiinta uga gudba carruurta, taas oo saameysa qeybahaas jirka. Calaamadaha iyo astaamaha qaarkood ayaa laga yaabaa inay ka xoog badan yihiin dadka qaarkood marka loo eego kuwa kale, maaddaama xoogga iyo goobta saxda ah ee isbeddelka hidda-wadaha ay ku kala duwanaan karto qof ilaa qof.

Sidee lagu ogaadaa cudurka

Baadhitaanka cudurka dhiig yaraanta ee Fanconi ayaa looga shakisan yahay iyada oo loo marayo u kuur-gal caafimaad iyo calaamadaha iyo astaamaha cudurka. Waxqabadka baaritaanka dhiigga sida tirinta dhiigga oo dhammeystiran, marka lagu daro baaritaannada sawirka sida MRI, ultrasound iyo raajada lafaha ayaa faa'iido u leh in lagu garto dhibaatooyinka iyo cilladaha la xiriira cudurka.

Baadhitaanka waxaa lagu xaqiijiyaa badanaa baaritaanka hidda-socodka ee loo yaqaan 'Chromosomal Fragility Test', oo mas'uul ka ah ogaanshaha jajabka ama isbeddelada DNA ee unugyada dhiigga.

Sida daaweynta loo sameeyo

Daaweynta Fanconi dhiig yaraanta waxaa lagu sameeyaa iyadoo la raacayo hagista dhaqtarka dhiiga, oo kugula talinaya in dhiig lagu shubo iyo in la isticmaalo daawada loo yaqaan 'corticosteroids' si loo wanaajiyo dhaqdhaqaaqa dhiigga.

Si kastaba ha noqotee, markii dhuuxa dhumo, waxaa suuragal ah oo keliya in lagu daaweeyo beddelidda dhuuxa lafta. Haddii qofku uusan haysan deeq-bixiye la jaan qaada oo fuliya tallaalkan, daweynta hormoonnada androgen waxaa loo isticmaali karaa in lagu yareeyo tirada dhiig-ku-shubista illaa laga helayo deeq-bixiyaha.

Qofka cilladan qaba iyo qoyskiisuba waa inay sidoo kale dabagal iyo talo ka helaan dhaqtarka cilmiga hidaha, kaas oo kaala talin doona imtixaannada lana socon doona dadka kale ee laga yaabo inay qabaan ama u gudbiyaan cudurkan carruurtooda.

Intaas waxaa sii dheer, xasilooni-darrada hidaha iyo halista kansarka oo kordhay awgeed, waxaa aad muhiim u ah in qofka cudurkan qaba uu maro baaritaanno joogto ah, uuna qaado taxaddarro ay ka mid yihiin:

• Sigaar ha cabin;
• Ka fogow cabitaanka khamriga;
• Tallaal ka samee HPV;
• Iska ilaali inaad naftaada u qaadatid shucaaca sida raajada;
• Ka fogow soo-gaadhista xad-dhaafka ah ama aan qorraxda laga ilaalin;

Waxa kale oo muhiim ah inaad tagto la-tashiga oo aad dabagal ku sameysid khabiiro kale oo ogaan kara isbeddelada suurtogalka ah, sida dhakhtarka ilkaha, ENT, urologist, dhakhtarka haweenka ama dhakhtarka hadalka.