Ma jirtaa dawo loo yaqaan 'Cystic Fibrosis'?

Qanacsan

• Cilmi baaris
• Daaweynta beddelka hidda-wadaha
• Isbedelayaasha CFTR
• DNA-ga la neefsaday
• Dhacdo
• Dhibaatooyinka
• Dhibaatooyinka neefsashada
• Dhibaatooyinka dheefshiidka
• Dhibaatooyinka kale
• Muuqaal
• Ka qayb qaadashada
• Ururada cilmi baarista
• Tijaabooyin caafimaad

Guudmarka

Cystic fibrosis (CF) waa cillad la iska dhaxlo oo dhaawacaysa sambabahaaga iyo habka dheef-shiidka. CF wuxuu saameeyaa unugyada jirka ee soo saara xabka. Dareerahan waxaa loola jeedaa in lagu saliido jirka waxayna caadi ahaan yihiin kuwo khafiif ah oo jilicsan. CF waxay ka dhigeysaa dheecaanadan jirka kuwo cufan oo dheg dheg ah, taas oo u keenta inay ku soo baxaan sambabaha, marinnada hawada, iyo marinnada dheefshiidka.

In kasta oo horumarka cilmi-baaristu si weyn u wanaajiyey tayada nolosha iyo rajada nolosha dadka qaba CF, badankood waxay u baahan doonaan inay daaweeyaan xaaladda noloshooda oo dhan. Xilligan, dawo uma laha CF, laakiin cilmi-baarayaashu waxay u shaqeynayaan mid. Baro wax ku saabsan cilmi baaristii ugu dambeysay iyo waxa dhowaan laga heli karo dadka qaba CF.

Cilmi baaris

Sida xaalado badan, cilmi baarista CF waxaa maalgeliya ururo heersare ah oo ururiya lacag, deeqo ku kalsoon, una dagaallama deeqaha si cilmi-baarayaashu uga shaqeeyaan daaweynta. Waa kuwan qaar ka mid ah meelaha ugu muhiimsan ee cilmi-baarista hadda.

Daaweynta beddelka hidda-wadaha

Dhowr iyo toban sano ka hor, cilmi baarayaashu waxay cadeeyeen hidda-wadaha mas'uulka ka ah CF. Taasi waxay dhalisay rajo ah in daaweynta beddelka hidde-wadaha ay awoodi karto inay beddesho hidda-wadaha cilladaysan ee ku jira faytarka. Si kastaba ha noqotee, daaweyntan ayaan wali shaqeyn.

Isbedelayaasha CFTR

Sanadihii la soo dhaafay, cilmi baarayaashu waxay soo saareen daawo bartilmaameedsanaya sababta CF, halkii laga arki lahaa astaamaheeda. Daawooyinkan, ivacaftor (Kalydeco) iyo lumacaftor / ivacaftor (Orkambi), ayaa qayb ka ah nooc ka mid ah daawooyinka loo yaqaan 'modulators' cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Qeybtan daroogada ah waxaa loogu talagalay inay saameyn ku yeelato hiddo-wadaha is-beddelay ee mas'uulka ka ah CF oo u sababa inuu si habboon u abuuro dheecaannada jirka.

DNA-ga la neefsaday

Nooc cusub oo daaweyn hidda-wadaha ah ayaa laga yaabaa inuu soo qaato meeshii ay hore ugu fashilmeen daaweynta beddelaadda daaweynta hidda-wadaha. Farsamadan cusubi waxay isticmaashaa molikuyuullada la neefsaday ee DNA si ay ugu gudbiso nuqullo "nadiif ah" hiddo-wadaha unugyada sambabaha. Imtixaanadii ugu horreeyay, bukaanada isticmaalay daaweyntan waxay muujiyeen hagaajinta astaamaha yar yar. Horumarkaani wuxuu muujinayaa ballanqaad weyn oo loogu talagalay dadka qaba CF.

Daawooyinkan midkoodna ma ahan daawo run ah, laakiin waa tallaabooyinka ugu waaweyn ee loo qaado nolol aan cudur lahayn oo dad badan oo qaba CF aysan waligood soo arkin.

Dhacdo

Maanta, in kabadan 30,000 oo qof ayaa la nool CF Maraykanka. Waa cilad naadir ah - qiyaastii 1,000 qof ayaa laga helaa sannad kasta.

Laba arrimood oo muhiim u ah halista ayaa kordhiya fursadaha qofka lagu ogaanayo CF.

• Taariikhda Qoyska: CF waa xaalad hidde-side oo la iska dhaxlo. Si kale haddii loo dhigo, waxay ku socotaa qoysaska. Dadku waxay u qaadan karaan hidda-wadaha CF iyaga oo aan cillad qabin. Haddii laba wadayaal ay haystaan ​​ilmo, ilmahaasi wuxuu fursad u leeyahay 1 / 4kiiba 4 inuu ku dhaco CF. Waxa kale oo suurtogal ah in ilmahoodu u sido hidda-wadaha CF laakiin aanu qabin cilladda, ama aanu lahayn hiddo-wadaha gebi ahaanba.
• Jinsiga: CF wuxuu ku dhici karaa dadka jinsiyadaha oo dhan. Si kastaba ha noqotee, waxay ku badan tahay shakhsiyaadka Caucasian ee ku abtirsada Waqooyiga Yurub.

Dhibaatooyinka

Dhibaatooyinka CF guud ahaan waxay u kala baxaan saddex qaybood. Qeybahaan iyo dhibaatooyinkaan waxaa ka mid ah:

Dhibaatooyinka neefsashada

Kuwani maahan dhibaatooyinka kaliya ee CF, laakiin waa qaar ka mid ah kuwa ugu badan:

• Waxyeellada hawo-mareenka: CF waxay waxyeelleysaa marinnadaada hawada. Xaaladdan, oo loo yaqaan 'bronchiectasis', ayaa ka dhigaysa neefsashada gudaha iyo dibedda mid adag. Waxay sidoo kale ka dhigeysaa nadiifinta sanbabada xabka qaro weyn, ee dhegta adag.
• Burooyinka sanka: CF badanaa waxay sababaan caabuq iyo barar ku dhaca xuubka marinka sankaaga. Caabuqa dartiis, koriimada jidhka (polyps) ayaa soo bixi kara. Burooyinku waxay neefta ka dhigaan mid dhib badan.
• Infekshannada isdaba joogga ah: xab adag oo dhegdheg ah ayaa ah meesha ugu badan ee ay ka dhalato bakteeriyada. Tani waxay kordhisaa halista aad ugu jirtid oof-wareenka iyo boronkiitada.

Dhibaatooyinka dheefshiidka

CF waxay faragelisaa shaqada caadiga ah ee habka dheef-shiidkaaga. Kuwani waa wax yar oo ka mid ah calaamadaha dheef-shiidka ugu caansan:

• Xannibaadda mindhicirka: Shakhsiyaadka qaba CF waxay leeyihiin halista sii kordheysa ee xannibaadda mindhicirka sababtoo ah caabuq uu sababay cilladda.
• Dhibaatooyinka nafaqada: Xabka qafiifka ah ee xabku ku dheggan yahay ee ay keento CF wuxuu xannibayaa nidaamkaaga dheef-shiidka wuxuuna ka hortagayaa dheecaannada aad u baahan tahay si ay u nuugaan nafaqooyinka ay u soo galaan mindhicirradaada. Dheecaanadan la'aanteed, cunnadu waxay mari doontaa habka dheef-shiidkaaga iyadoon la nuugin. Tani waxay kaa celineysaa inaad hesho waxtar nafaqo.
• Sonkorowga: Xabka qafiifka ah ee xabku ku dheggan yahay ee ay abuurtay CF wuxuu dhaawacaa ganaca oo wuxuu ka celiyaa inuu si sax ah u shaqeeyo. Tani waxay ka hor istaagi kartaa jirka inuu soo saaro insulin ku filan. Intaa waxaa sii dheer, CF waxay ka hor istaagi kartaa jirkaaga inuu si fiican ugu soo jawaabo insulin. Labada dhibaatoba waxay sababi karaan kaadi macaan.

Dhibaatooyinka kale

Arrimaha neefsashada iyo dheef-shiidka ka sokow, CF waxay sababi kartaa dhibaatooyin kale oo jidhka ah, oo ay ka mid yihiin:

• Arrimaha bacriminta: Ragga qaba CF marwalba waa madhalays. Tani waa sababta oo ah xabka qaro badanaa wuxuu xiraa tuubada qaada dheecaanka qanjirka 'prostate' ilaa xiniinyaha. Haweenka qaba CF way ka roonaan karaan dumarka aan khalkhalka lahayn, laakiin inbadan ayaa awooda inay caruur yeeshaan.
• Cudurka Osteoporosis: Xaaladdan, oo keenta lafo dhuuban, ayaa ku badan dadka qaba CF.
• Fuuqbax: CF waxay ka dhigeysaa adkeynta isku dheelitirka caadiga ah ee macdanta jirkaaga mid aad u adag. Tani waxay sababi kartaa fuuqbax, iyo sidoo kale isku dheelitir la'aanta korantada.

Muuqaal

Tobanaankii sano ee la soo dhaafay, aragtida shakhsiyaadka laga helay CF si aad ah ayey u soo hagaagtay. Hadda maahan wax aan caadi ahayn dadka qaba CF inay ku noolaadaan 20-jirkooda ilaa 30-naadkooda. Qaarkood way sii cimri dheeraan karaan.

Waqtigaan la joogo, daaweynta daaweynta CF waxay diirada saareysaa yareynta calaamadaha iyo astaamaha xaalada iyo waxyeelada daaweynta. Daaweyntu sidoo kale waxay ujeeddadeedu tahay in laga hortago dhibaatooyinka cudurka, sida infekshannada bakteeriyada ku dhaca.

Xitaa iyada oo cilmi-baarista rajada leh ee hadda socota, daaweynta cusub ama daaweynta CF weli wali waxay u badan tahay sannado. Daaweynta cusubi waxay u baahan tahay sanado badan oo cilmi baaris ah iyo tijaabooyin ka hor inta hay'adaha xukuma ay u oggolaan doonaan isbitaalada iyo dhakhaatiirta inay u fidiyaan bukaanada.

Ka qayb qaadashada

Haddii aad leedahay CF, ogow qof qaba CF, ama aad ujeceshahay helitaanka daawo cudurkan, kaqeybgalka taageeridda cilmi-baarista waa wax aad u fudud.

Ururada cilmi baarista

Inta badan cilmi-baarista ku saabsan daaweynta CF-ta suurtagalka ah waxaa maalgeliya hay'ado ka shaqeeya magaca dadka qaba CF iyo qoysaskooda. Ku-deeqidda iyaga ayaa ka caawisa hubinta sii wadista cilmi-baarista daaweynta. Ururadan waxaa ka mid ah:

• Aasaaska Cystic Fibrosis: CFF waa hay'ad Better Business Bureau-la aqoonsan yahay oo ka shaqeysa maalgelinta cilmi baarista daaweynta iyo daaweynta sare.
• Cystic Fibrosis Research, Inc.: CFRI waa hay'ad samafal oo la aqoonsan yahay. Hadafkeeda koowaad waa in la maalgeliyo cilmi baarista, la siiyo taageero iyo waxbarasho bukaanka iyo qoysaska, iyo in kor loo qaado wacyiga CF.

Tijaabooyin caafimaad

Haddii aad leedahay CF, waxaad xaq u yeelan kartaa inaad kaqaybqaadato tijaabo caafimaad. Inta badan tijaabooyinkaan caafimaad waxaa lagu sameeyaa isbitaalada cilmi baarista. Xafiiska dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu xiriir la leeyahay mid ka mid ah kooxahan. Haddii aysan sameyn, waxaad awoodi kartaa inaad la xiriirto mid ka mid ah hay'adaha kor ku xusan oo aad ku xirnaato u-doode kaa caawin kara inaad hesho tijaabo furan oo aqbalida ka-qaybgalayaasha.