Waa maxay cudurka Gaucher iyo sida loo daweeyo

Qanacsan

• Calaamadaha ugu waaweyn
• Sidee lagu ogaadaa cudurka
• Sida daaweynta loo sameeyo

Cudurka Gaucher waa cudur dhif ah oo hidde ahaan loo yaqaan oo lagu garto cillad yaraanta enzyme-ka taasoo keenta walaxda dufanka leh ee unugyada inay dhigto xubnaha jirka ee kala duwan, sida beerka, beeryarada ama sanbabada, sidoo kale lafaha ama laf-dhabarka. .

Sidaa darteed, iyadoo kuxiran goobta uu cudurku ku dhacay iyo astaamaha kale, cudurka waxaa loo qaybin karaa 3 nooc:

• Nooca 1 cudurka Gaucher - non-neuropathic: waa qaabka ugu caamsan wuxuuna ku dhacaa dadka waaweyn iyo carruurtaba, horumarka qunyar socodka ah iyo nolosha caadiga ah ee suurtogalka ah iyadoo si sax ah loo qaato daawooyinka;
• Nooca cudurka Gaucher 2 - qaab ba'an oo loo yaqaan 'neuropathic form': wuxuu ku dhacaa carruurta, waxaana badanaa la ogaadaa illaa 5 bilood jir, inuu yahay cudur halis ah, oo keeni kara dhimasho illaa 2 sano;
• Nooca cudurka Gaucher 3 - qaab-dhismeedka 'subacute neuropathic form': wuxuu ku dhacaa carruurta iyo dhallinyarada, baariddoodana waxaa badanaa lagu sameeyaa 6 ama 7 sano jir. Uma xuma sida foomka 2, laakiin waxay u horseedi kartaa dhimasho qiyaastii 20 ama 30 sano jir, sababo la xiriira dhibaatooyinka neerfaha iyo sambabada.

Darnaanta noocyada cudurka qaarkood dartiis, baaristiisa waa in sida ugu dhaqsaha badan loo sameeyaa, si loo bilaabo daaweynta ku habboon loona yareeyo dhibaatooyinka nolosha halista ku noqon kara.

Calaamadaha ugu waaweyn

Astaamaha cudurka Gaucher way kala duwanaan karaan iyadoo ku xiran nooca cudurka iyo meelaha uu ku dhacay, hase yeeshee astaamaha ugu caansan waxaa ka mid ah:

• Daal fara badan;
• Dib udhaca koritaanka;
• Sanka ayaa dhiig baxa;
• Lafa xanuun;
• Jabka is-daba-joogga ah;
• Beerka iyo beeryarada oo weynaaday;
• Xididdada Varicose ee hunguriga;
• Calool xanuun.

Waxaa sidoo kale jiri kara cudurada lafaha sida lafo-beelka ama lafa-beelka laf-dhabarka. Inta badanna, astaamahan isku mar ma soo baxaan.

Markuu cudurku sidoo kale saameeyo maskaxda, calaamado kale ayaa soo muuqan kara, sida dhaqdhaqaaqa indhaha oo aan caadi ahayn, muruq adkaanta, wax liqidda ama

Sidee lagu ogaadaa cudurka

Baadhista cudurka Gaucher waxaa lagu sameeyaa iyadoo lagu saleynayo natiijooyinka baaritaannada sida biopsy, daloolin muruqyada, baaritaanka dhiigga ama daloolida laf-dhabarka.

Sida daaweynta loo sameeyo

Cudurka Gaucher ma laha daawo, si kastaba ha noqotee, waxaa jira noocyo daaweyn ah oo yareyn kara astaamaha una oggolaan kara nolol wanaagsan. Xaaladaha badankood, daaweynta waxaa lagu sameeyaa isticmaalka daawada inta ka dhiman noloshaada, iyadoo daawooyinka ugu badan ee la isticmaalo ay yihiin Miglustat ama Eliglustat, daawooyinka ka hortaga sameynta walxaha dufanka leh ee ku urura xubnaha.

Xaaladaha ugu daran, dhakhtarku wuxuu kaloo kugula talin karaa in lagu sameeyo xubin dhuuxa lafta ama qalliin lagu sameeyo si looga saaro beeryarada.