Waa maxay epidermolysis bullosa, astaamaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Calaamadaha ugu waaweyn
• Sababta epidermiolysis bullaus
• Waa maxay noocyada
• Sida daaweynta loo sameeyo
• Marka qalliin loo baahdo
• Waxa la sameeyo si looga hortago muuqaalka goobooyin
• Sida loo sameeyo labiska
• Waa maxay dhibaatooyinka

Bullous epidermolysis waa cudur hidde ah oo maqaarka ku dhaca oo sababa samaysanka finanka maqaarka iyo xuubka xabka, ka dib khilaaf kasta ama dhaawac yar oo ka dhalan kara cuncunka calaamadda dharka ee maqaarka ama, si fudud, iyadoo laga saarayo band band, tusaale ahaan. Xaaladani waxay u dhacdaa sababo la xiriira isbedelada hidaha ee waalidiinta u gudbiyaan caruurtooda, taas oo keenta isbeddelada lakabyada iyo walxaha ku jira maqaarka, sida keratin.

Calaamadaha iyo astaamaha cudurkan waxay kuxiranyihiin muuqaalka finanka xanuunka leh ee maqaarka iyo qaybkasta oo jirka kamid ah, xitaa waxay kasoo muuqan karaan afka, calaacalaha iyo cagaha. Calaamadahaasi way kala duwan yihiin iyadoo loo eegayo nooca iyo darnaanta epidermolysis bullosa, laakiin badanaa way ka sii darayaan waqti ka dib.

Daaweynta loo yaqaan 'bullous epidermolysis' waxay ka kooban tahay inta badan daryeelka taageerada ah, sida ilaalinta nafaqada ku filan iyo labista maqaarka maqaarka. Intaa waxaa dheer, daraasado ayaa la qaadayaa si loogu sameeyo xubin ka qaadista dhuuxa lafta dadka qaba xaaladdan.

Calaamadaha ugu waaweyn

Astaamaha ugu waaweyn ee bullaus epidermolysis waa:

• Maqaarka oo maqaarku ku yaraado isqabqabsiga ugu yar;
• Nabarada ayaa ka soo baxa gudaha afka iyo xitaa indhaha;
• Bogsiinta maqaarka oo leh muuqaal qallafsan iyo dhibco cad;
• Tanaasul ciddiyaha;
• Timo khafiifinta;
• Yaraynta dhididka ama dhididka xad dhaafka ah.

Waxay kuxirantahay darnaanta epidermolysis-ka bullaus, nabarrada faraha iyo suulasha ayaa sidoo kale dhici kara, taasoo keenta cilado. In kasta oo ay yihiin astaamo caan ku ah epidermolysis, cudurada kale waxay u horseedi karaan muuqaalka finanka maqaarka, sida herpes simplex, epidermolytic ichthyosis, bullous impetigo iyo pigmentary incontinence. Ogow waxa loo yaqaan 'bullous impetigo' iyo waxa lagu daweeyo.

Sababta epidermiolysis bullaus

Bullous epidermolysis waxaa sababa isbedelada hidaha ee waalidku u gudbiyo cunugga, waana laga yaabaa inuu noqdo mid awood leh, kaas oo waalid ka mid ah uu leeyahay hiddo-wadaha cudurka, ama recessive, kaas oo aabaha iyo hooyadu qaadaan hidda-wadaha cudurka laakiin ma jiraan wax muujinaya calaamado ama astaamo cudurka.

Carruurta leh qaraabo dhow oo qaba cudurka ama leh hiddo-wadaha 'bulider epidermolysis' waxay u badan tahay inay ku dhashaan xaaladdan oo kale, marka haddii waaliddiintu ogaadaan inay leeyihiin hidda-wadaha cudurka iyada oo loo marayo baaritaanka hidda-socodka, la-talinta hidda-sidaha ayaa la muujiyay. Eeg waxa la-talinta hidda-socodka ay tahay iyo sida loo sameeyo.

Waa maxay noocyada

Bullous epidermolysis waxaa loo qaybin karaa seddex nooc iyadoo kuxiran lakabka maqaarka ee sameysma finanka, sida:

• Epidermolysis fudud oo bullous ah: finku wuxuu ku dhacaa lakabka sare ee maqaarka, loona yaqaan epidermis, waana wax iska caadi ah inay ka soo muuqdaan gacmaha iyo cagaha. Noocaan waxaa suurtagal ah in lagu arko ciddiyaha oo qallafsan oo qaro weyn leh oo finanku si dhakhso leh uma bogsadaan;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: finanka noocan ah waxay ka dhashaan cilladaha soo saarista nooca V | I collagen waxayna ku dhacdaa lakabka maqaarka ee dusha sare, ee loo yaqaan maqaarka maqaarka;
• Isku xidhka epidermolysis: waxaa lagu gartaa samaysanka nabarro sababo la xiriira go'itaanka gobolka ee u dhexeeya lakabka ugu sarreeya iyo midka dhexe ee maqaarka iyo xaaladdan oo kale, cudurku wuxuu ku dhacaa isbeddellada ku dhaca hiddo-wadaha ku xiran maqaarka iyo maqaarka, sida Laminin 332.

Cudurka 'Kindler's Syndrome' sidoo kale waa nooc ka mid ah 'epidermolysis' bullous bullous, laakiin waa dhif iyo naadir wuxuuna ku lug leeyahay dhammaan lakabyada maqaarka, taasoo keenta kala-jajabnaan daran. Iyadoo aan loo eegin nooca cudurkan, waxaa muhiim ah in la ogaado in bullous epidermolysis aan la is qaadsiin karin, taas oo ah, kama gudbo hal qof ilaa qof kale iyada oo loo marayo taabashada dhaawacyada maqaarka.

Sida daaweynta loo sameeyo

Ma jiro daaweyn gaar ah epidermolysis bullosa, aad ayeyna muhiim u tahay in wadatashi joogto ah lala yeesho dhakhtarka maqaarka si loo qiimeeyo xaaladda maqaarka loona ilaaliyo dhibaatooyinka, sida infekshinka, tusaale ahaan.

Daaweynta cudurkan waxay ka kooban tahay tallaabooyin taageero ah, sida xirashada nabarrada iyo xakameynta xanuunka iyo, xaaladaha qaarkood, isbitaal dhigid waa lagama maarmaan in la sameeyo dhar nadiifin ah oo nadiif ah, oo ka madax bannaan noolaha, si daawooyinka toos loogu maamulo xididka, sida kiiska infekshinka, iyo in lagu shubo maqaarka maqaarkiisa. Si kastaba ha noqotee, daraasadaha qaarkood ayaa loo sameeyay si loo fuliyo unugyada unugyada unugyada asliga ah ee daaweynta dystrophic bullous epidermolysis.

Si ka duwan finanka ay sababaan gubashada, nabarrada ay keento epidermolysis bullosa waa in lagu mudo irbad gaar ah, iyadoo la isticmaalayo compress-ka nadiifka ah, si looga hortago inuu ku faafo oo uu dhaawac dheeraad ah ugu geysto maqaarka. Ka dib markii dheecaan ka dib, waxaa muhiim ah in la codsado wax soo saarka ah, sida buufin bakteeriyada, si looga hortago infekshannada.

Marka qalliin loo baahdo

Qalliinka maqaarka ee loo yaqaan 'Bullous dermatitis' waxaa badanaa loo muujiyaa kiis kaas oo nabarradii ka soo baxay goobooyinku ay hor istaagaan dhaqdhaqaaqa jidhka ama keenaan cilladaha yareeya tayada nolosha. Xaaladaha qaarkood, qalliin ayaa sidoo kale loo isticmaali karaa in lagu sameeyo waxyaabaha maqaarka ka soo baxa, gaar ahaan nabarrada muddada dheer qaadanaya.

Waxa la sameeyo si looga hortago muuqaalka goobooyin

Maadaama aysan daawo lahayn, daaweynta waxaa loo sameeyaa oo kaliya si loo yareeyo astaamaha loona yareeyo fursada finanka cusub. Tallaabada ugu horreysa waa inaad xoogaa daryeel ah ku haysato guriga, sida:

• Xidho dharka suufka, adigoo ka fogaanaya dharka macmalka ah;
• Ka saar tags dhammaan dharka;
• Gasho nigis geddig ah si aad uga fogaato taabashada laastikada maqaarka;
• Xidho kabo fudud oo ballaadhan oo si raaxo leh u xidhan kara sharaabaadyo aan xaddidnayn;
• Aad u taxaddar markaad isticmaalayso tuwaallo ka dib maydhashada, si tartiib ah ugu cadaadi maqaarka tuwaal jilicsan;
• Codso Vaseline badan intaadan ka saarin dharka oo ha ku qasbin ka saaritaankiisa;
• Haddii dharku aakhirka maqaarka ku dheganaado, ka tag gobolka oo biyo lagu qooyay illaa dharku ka baxayo maqaarka keligiis;
• Ku dabool nabarrada faashad aan xidhnayn iyo faashad duuban oo dabacsan;
• Ku seexo sharaabaadyo iyo galoofyo si aad isaga ilaaliso dhaawacyada dhici kara xilliga hurdada.

Intaa waxaa sii dheer, haddii uu jiro maqaar cuncun leh, dhakhtarku wuxuu kuu qori karaa isticmaalka corticosteroids, sida prednisone ama hydrocortisone, si loo yareeyo bararka maqaarka loona yareeyo astaamaha, looga fogaado xoqitaanka maqaarka, soo saarista nabaro cusub. Sidoo kale waa lagama maarmaan in la taxaddarro marka la maydhayo, iyadoo laga fogaanayo in biyuhu aad u kululaadaan.

Codsiga botox cagaha waxay umuuqdaan inay wax ku ool u yihiin kahortaga finanka kajira gobolkan, waxaana la tilmaamayaa gastrostomy marka aysan suurta gal ahayn in si sax ah wax loo cuno iyadoon la arkin finanka afka ama hunguriga.

Sida loo sameeyo labiska

Faashaddu waa qayb ka mid ah kuwa caadiga ah ee qaba epidermolysis-ka bullaacadda ah, dhaymadaasna waa in lagu sameeyaa taxaddar si ay u dhiirrigeliso bogsashada, waxay yareysaa isqabqabsiga waxayna ka hortagtaa dhiig baxa maqaarka, tan waxaa muhiim ah in loo isticmaalo waxyaabaha aan u hoggaansamin maqaarka , taasi waa, oo aan lahayn xabag isku dhejisa si xoog leh.

Si aad u labbisto nabarrada leh sir badan, waxaa muhiim ah in la isticmaalo faashad ka samaysan xumbada polyurethane, maadaama ay dhuuqayaan dheecaankan oo ay ka difaacayaan noolaha.

Xaaladaha ay nabarradu horeyba u qallaleen, waxaa lagugula talinayaa inaad isticmaasho dharka hydrogel, maxaa yeelay waxay kaa caawinayaan baabi'inta unugyada maqaarka dhintay waxayna yareeyaan xanuunka, cuncunka iyo raaxo la'aanta aagga. Faashadda waa in lagu hagaajiyaa meshes ama laastikada laastikada, laguma talinayo in loo isticmaalo dhejiyeyaasha maqaarka.

Waa maxay dhibaatooyinka

Bullous epidermolysis waxay sababi kartaa dhibaatooyin qaarkood sida infekshannada, maaddaama sameynta finanku ay maqaarka u nuglaadaan inuu ku sumoobo bakteeriyada iyo fungi, tusaale ahaan. Xaaladaha qaarkood oo aad u daran, bakteeriyadan gala maqaarka qofka qaba bullarus epidermolysis waxay gaari karaan socodka dhiigga waxayna ku faafi karaan jirka intiisa kale, iyagoo keena sepsis.

Dadka qaba epidermolysis bullosa waxay sidoo kale lahaan karaan cillad nafaqo, oo ka dhalata finanka afka ama dhiig yaraanta, oo ka dhasha dhiig baxa nabarrada. Dhibaatooyinka ilkaha qaarkood, sida suuska, way soo muuqan karaan, maadaama dahaarka afku uu yahay mid aad u nugul dadka qaba cudurkan. Sidoo kale, noocyo ka mid ah epidermolysis bullosa ayaa kordhiya halista qof inuu ku dhaco kansarka maqaarka.