Paramyloidosis: waa maxay iyo maxay yihiin astaamaha

Qanacsan

• Waa maxay astaamaha
• Sababaha suuragalka ah
• Sida daaweynta loo sameeyo

Paramyloidosis, oo sidoo kale loo yaqaanno cudurka cagta ama Familial Amyloidotic Polyneuropathy, waa cudur dhif ah oo aan daawo lahayn, asal ahaanna hidde ahaan, oo lagu garto soosaarka fiilooyinka amyloid ee beerka, kuwaas oo lagu keydiyo unugyada iyo neerfaha, si tartiib ah u baabi'iya.

Cudurkan waxaa lagu magacaabaa cudurka cagaha maxaa yeelay wuxuu ku jiraa cagaha calaamadaha astaamihiisu waa kuwa u muuqda markii ugu horeysay, waxyarna way iska muuqdaan, waxayna ka muuqdaan aagagga kale ee jirka.

Cudurka 'paramyloidosis', cillad ku timaadda neerfaha durugsan ayaa sababa aagagga ay neerfayaashan dhexgalaan inay saameyn ku yeeshaan, taasoo horseedaysa isbeddello xagga xasaasiga ah ee kuleylka, qabowga, xanuunka, taabashada iyo gariirka. Intaas waxaa sii dheer, awoodda mootada sidoo kale waa la saameeyaa muruqyaduna way lumiyaan muruqyadooda, waxay la kulmaan soo-celin weyn iyo awood-lumis, taas oo u horseedda dhibaato socodka iyo isticmaalka addimada.

Waa maxay astaamaha

Paramyloidosis wuxuu saameeyaa nidaamka neerfaha ee durugsan, taasoo keenta soo bixitaanka:

• Dhibaatooyinka wadnaha, sida cadaadiska dhiigga oo hooseeya, arrhythmias iyo xannibaadda atrioventricular;
• Cilad xumo;
• Dhibaatooyinka caloosha, sida calool istaagga, shubanka, saxarada oo saxaroota, lallabbo iyo matag, sababo la xiriira adkaanta faaruqinta caloosha;
• Dhibaatooyinka kaadi-mareenka, sida kaadi-haynta kaadida iyo ceshad la'aanta iyo isbeddelada heerarka sifeynta glomerular;
• Ciladaha indhaha, sida ardayga oo xumaada iyo indho la'aanta ka dhalata.

Intaas waxaa sii dheer, marxaladda ugu dambeysa ee cudurka, qofka waxaa laga yaabaa inuu ku dhaco dhaqdhaqaaq yaraan, oo u baahan kursi curyaan ama sariir ku joog.

Cudurku wuxuu inta badan soo ifbaxa inta udhaxeysa 20 ilaa 40, taasoo keenta dhimasho 10 ilaa 15 sano kadib bilawga astaamaha ugu horeeya.

Sababaha suuragalka ah

Paramyloidosis waa cudur ku dhaca dhaxalka autosomal-ka ee aan laheyn wax daawo ah waxaana sababa isbadal hidde ah oo ku dhaca borotiinka TTR, oo ka kooban dhigaalka unugyada iyo neerfaha walxaha fibrillar ee uu soo saaro beerka, loona yaqaan amyloid.

Dhigista walaxdaan unugyada waxay keeneysaa hoos u dhac ku yimaada xasaasiyadda kicinta iyo awoodda mootada.

Sida daaweynta loo sameeyo

Daaweynta ugu waxtarka badan ee loo yaqaan 'paramyloidosis' waa beerka ku-tallaalidda, taas oo awood u leh inay inyar ka gaabiyo horumarka cudurka. Isticmaalka daawooyinka difaaca jirka waxaa loo muujiyaa inay ka hortagto jirka shaqsiga inuu diido xubinta cusub, laakiin waxyeelo aan fiicneyn ayaa soo bixi kara.

Intaas waxaa sii dheer, dhakhtarku wuxuu kaloo kugula talin karaa daawo, oo leh magaca Tafamidis, kaas oo ka caawiya inuu yareeyo horumarka cudurka.