Wax Walboo Aad Ka Baran Laheyd Cudurka Ka Hortaga Cudurka Bini-aadamka

Qanacsan

• Ma ogeyd?
• Calaamadaha lagu garto cudurka loo yaqaan 'Proteus syndrome'
• Sababaha Proteus syndrome
• Baadhista cudurka 'Proteus syndrome'
• Daaweynta cudurka 'Proteus syndrome'
• Dhibaatooyinka cilladdan
• Muuqaal

Guudmarka

Cudurka 'Proteus Syndrome' waa xaalad aad u dhif ah laakiin daba-dheer, ama muddo-dheer, xaalad. Waxay keentaa kororka maqaarka, lafaha, xididdada dhiigga, iyo unugyada dufanka iyo isku xidhka ah. Baaxad-weynahaani badanaa kansar ma ahan.

Kordhinta xad-dhaafka ah waxay noqon kartaa mid fudud ama daran, waxayna saameyn ku yeelan karaan qayb kasta oo jirka ka mid ah. Addimada, lafdhabarta, iyo dhakada ayaa inta badan saameeya. Caadi ahaan ma muuqdaan dhalashada, laakiin waxay noqdaan kuwo la dareemi karo da'da 6 illaa 18 bilood. Haddii aan la daaweyn, koritaanka badan wuxuu u horseedi karaa arrimo caafimaad iyo dhaqdhaqaaq daran.

Waxaa lagu qiyaasaa in in ka yar 500 oo qof oo adduunka oo dhan ah ay qabaan cudurka 'Proteus syndrome'.

Ma ogeyd?

Cudurka 'Proteus syndrome' wuxuu magaceeda ka helay ilaah Griig ah Proteus, kaasoo qaabkiisa u beddeli lahaa inuu ka fogaado qabashada. Waxaa sidoo kale loo maleynayaa in Joseph Merrick, oo loogu yeero Maroodi Man, uu lahaa Proteus syndrome.

Calaamadaha lagu garto cudurka loo yaqaan 'Proteus syndrome'

Calaamaduhu way u kala duwan yihiin qofba qof kale waxaana ka mid noqon kara:

• kororka asymmetric, sida hal dhinac oo jirka ka mid ah oo leh addimo ka dheer kan kale
• nabarro maqaarka ah oo kor u kacay, oo daciif ah oo laga yaabo inay yeeshaan muuqaal muuqaal ah oo googo'san
• laf-dhabar qalooca, oo sidoo kale loo yaqaanno scoliosis
• dufanka badan, badiyaa caloosha, gacmaha, iyo lugaha
• burooyinka aan kansarka lahayn, oo badanaa laga helo ugxan sidaha, iyo xuubabka daboola maskaxda iyo lafdhabarta
• xididdada dhiigga ee cilladaysan, taas oo kordhinaysa halista xinjirowga dhiigga ee nolosha halista ku ah
• cillad ku timaadda habka neerfaha ee neerfaha, oo sababi kara naafonimo maskaxeed, iyo astaamo ay ka mid yihiin weji dheer iyo madax cidhiidhi ah, baalalka indhaha oo hoos u dhaca, iyo dulalka ballaaran ee sanka
• suufka maqaarka ee cufan cagaha cagaha

Sababaha Proteus syndrome

Cudurka 'Proteus syndrome' wuxuu dhacaa inta lagu jiro horumarka uurjiifka. Waxaa sababa waxa khabiiradu ugu yeeraan isbeddel, ama isbeddel joogto ah, hiddo-wadaha AKT1. The AKT1 hiddo-wadaha ayaa gacan ka geysanaya nidaaminta koritaanka.

Qofna runti ma oga sababta ay isku beddelidani u dhacdo, laakiin dhakhaatiirtu waxay tuhunsan yihiin inay tahay mid aan kala sooc lahayn oo aan laga dhaxlayn. Sababtaas awgeed, cudurka loo yaqaan 'Proteus Syndrome' ma aha cudur looga gudbo jiilba jiilka kale. Hay'adda 'Proteus Syndrome Foundation' waxay ku nuuxnuuxsatay in xaaladdan aysan sabab u ahayn wax waalid uu sameeyay ama uusan sameyn.

Seynisyahannadu waxay kaloo ogaadeen in hiddo-wadaha isbeddelkiisu yahay mosaic. Taasi waxay ka dhigan tahay inay saameyso unugyada qaar ee jirka laakiin ma saameeyaan kuwa kale. Tani waxay gacan ka geysaneysaa sharraxaadda sababta hal dhinac oo jirka ka mid ah u saameyn karo oo uusan u saameyn karin tan kale, iyo sababta darnaanta astaamaha ay aad ugu kala duwanaan karaan hal qof ilaa qof kale.

Baadhista cudurka 'Proteus syndrome'

Cilad-sheegidu way adkaan kartaa. Xaaladdu waa dhif iyo naadir, dhakhaatiir badanina aqoon uma laha. Talaabada ugu horeysa ee dhaqtarka uu qaadi karo waa inuu biopsia ka sameeyo buro ama nudaha, oo tijaabiyo tijaabada jiritaanka isbadal AKT1 hiddo-wadaha Haddii mid la helo, tijaabooyinka baaritaanka, sida raajada, qalabka dhejiska, iyo baaritaanka CT, ayaa loo isticmaali karaa in lagu raadiyo tiro gudaha ah.

Daaweynta cudurka 'Proteus syndrome'

Ma jiro wax daawo ah oo loo yaqaan 'Proteus syndrome'. Daaweyntu guud ahaan waxay diiradda saareysaa yareynta iyo maaraynta astaamaha.

Xaaladdu waxay saameysaa qaybo badan oo jirka ah, sidaa darteed ilmahaagu wuxuu u baahan karaa daaweyn dhakhaatiir dhowr ah, oo ay ku jiraan kuwa soo socda:

• dhakhtarka wadnaha
• dhakhtarka maqaarka
• dhakhtarka sambabada (khabiir sambabaha)
• dhakhtarka lafaha (dhakhtarka lafaha)
• daaweeyaha jirka
• dhakhtarka maskaxda

Waxaa lagugula talin karaa qalitaan si looga saaro maqaarka weyn iyo unugyada xad-dhaafka ah. Dhakhaatiirta ayaa sidoo kale soo jeedin kara in qalliin looga saaro taarikada koritaanka lafta si looga hortago koritaan xad dhaaf ah.

Dhibaatooyinka cilladdan

Cudurka 'Proteus syndrome' wuxuu sababi karaa dhibaatooyin fara badan. Qaarkood nolosha way khatar gelin karaan.

Cunugaaga waxaa laga yaabaa inuu yeesho tiro aad u tiro badan. Kuwani waxay noqon karaan kuwo isku-dhafan oo waxay u horseedi karaan arrimaha dhaqdhaqaaqa daran. Burooyinka ayaa cadaadin kara xubnaha iyo neerfayaasha, taas oo keenta waxyaabo sida sambabka oo burburay iyo dareenka oo lugaha ka luma. Baadnaanta lafaha sidoo kale waxay u horseedi kartaa luminta dhaqdhaqaaqa.

Kobaca waxay kaloo sababi karaan dhibaatooyin xagga neerfaha ah oo saameyn ku yeelan kara horumarka maskaxda, waxayna u horseedi karaan luminta aragga iyo suuxdinta.

Dadka qaba cudurka 'Proteus Syndrome' waxay u nugul yahiin xidid-dhiigga xididka oo qoto dheer maxaa yeelay waxay saameyn ku yeelan kartaa xididdada dhiigga. Xinjirowga xididdada dhiigga ee dhiigga waa xinjir dhiig oo ku dhacda xididdada dhiigga ee jirka, badanaa lugta. Xinjirowgu wuu jabi karaa wuxuuna ku socon karaa jirka oo dhan.

Haddii xinjirowgu noqdo xididdada xididdada dhiigga ee sanbabada, oo loo yaqaanno sambabada sambabka, waxay xanibi kartaa socodka dhiigga waxayna u horseedi kartaa dhimasho. Xanuunka sambabka ayaa sabab u ah dhimashada dadka qaba cudurka 'Proteus syndrome'. Ilmahaaga waxaa si joogto ah loola socon doonaa xinjirowga dhiigga. Calaamadaha caamka ah ee wadnaha sanbabadu waa:

• neefta oo ku qabata
• xabad xanuun
• qufac mararka qaarkood keeni kara xabka dhiig-daadashada ah

Muuqaal

Cudurka 'Proteus syndrome' waa xaalad aan caadi ahayn oo ku kala duwanaan kara darnaanta. Daaweyn la'aan, xaaladdu way ka sii dari doontaa waqti ka dib. Daaweynta waxaa ku jiri kara qalliin iyo daaweyn jireed. Ilmahaaga ayaa sidoo kale lagala socon doonaa xinjirowga dhiigga.

Xaaladdu waxay saameyn ku yeelan kartaa tayada nolosha, laakiin dadka qaba cudurka 'Proteus Syndrome' waxay caadi ahaan ku gaboobi karaan faragelin caafimaad iyo kormeer.