Hunter syndrome: waa maxay, ogaanshaha, astaamaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Astaamaha cudurka Hunter Syndrome
• Sidee lagu ogaadaa cudurka
• Daaweynta Cudurka Hunter Syndrome

Cudurka Hunter Syndrome, oo sidoo kale loo yaqaan Mucopolysaccharidosis nooca II ama MPS II, waa cudur hidde ah oo dhif ah oo ku badan ragga oo lagu tilmaamo yaraanta enzyme, Iduronate-2-Sulfatase, taas oo muhiim u ah shaqada saxda ah ee jirka.

Hoos udhaca howlaha enzyme-kan, waxaa jira isku soo aruurinta walxaha kujira unugyada, taasoo keenta astaamo daran iyo isbadal horumar leh, sida qallafsanaanta wadajirka ah, isbadalada wadnaha iyo neefsashada, muuqaalka nabarada maqaarka iyo isbadalada neerfaha, tusaale ahaan .

Astaamaha cudurka Hunter Syndrome

Calaamadaha cudurka Hunter Syndrome, xawaaraha horumarka cudurka iyo darnaanta wey ku kala duwan yihiin qof ilaa qof, astaamaha ugu waaweyn ee cudurka waa:

• Isbedelada neerfaha, iyadoo ay suurta gal tahay yaraanta maskaxda;
• Hepatosplenomegaly, oo ah ballaadhinta beerka iyo beeryarada, oo horseedda ballaadhinta caloosha;
• Qalafsanaan wadajir ah;
• Weji aan qallafsaneyn oo aan isu dhigmin, oo leh madax weyn, san ballaaran iyo bushima qaro weyn leh, tusaale ahaan;
• Dhego beelid;
• Xumaanshaha xubinta dambe ee isha;
• Dhibaato dhaqaaq;
• Infekshannada neefsiga ee joogtada ah;
• Dhibaato xagga hadalka;
• Muuqaalka dhaawacyada maqaarka;
• Joogitaanka hernias, inta badan xudunta iyo inguinal.

Xaaladaha aadka u daran waxaa sidoo kale jiri kara isbadalo dhanka wadnaha ah, shaqadii wadnaha oo yaraata, iyo isbadalada neefsashada, taas oo laga yaabo inay keento xannibaadda hawo-mareenka iyo kordhinta fursadaha caabuqyada neef mareenka, oo noqon kara khatar.

Sababtoo ah xaqiiqda ah in astaamuhu ay u muuqdaan oo u kala duwan yihiin bukaanada qaba cudurka, rajada nolosha ayaa sidoo kale ah mid isbedbeddela, oo leh fursad weyn oo dhimasho inta u dhexeysa sannadka koowaad iyo labaad ee nolosha marka astaamuhu ay aad u daran yihiin.

Sidee lagu ogaadaa cudurka

Ciladda cudurka Hunter Syndrome waxaa sameeya dhakhtarka hiddo-wadaha ama takhtarka guud sida ku xusan astaamaha uu soo bandhigo qofka iyo natiijada baaritaannada gaarka ah. Waa muhiim in ogaanshaha cudurka aan lagu sameyn oo keliya iyadoo lagu saleynayo muujinta daaweynta, maadaama sifooyinka ay aad ugu egyihiin kuwa kale ee loo yaqaan 'mucopolysaccharidoses', waana muhiim in dhakhtarku amro baaritaanno gaar ah oo dheeri ah. Wax dheeri ah ka baro mucopolysaccharidosis iyo sida loo garto.

Sidaa darteed, waa muhiim in la cabbiro glycosaminoglycans ee kaadida iyo, inta badan, si loo qiimeeyo heerarka dhaqdhaqaaqa ee enzyme Iduronate-2-Sulfatase ee fibroblasts iyo plasma. Intaas waxaa sii dheer, baaritaanada kale waxaa badanaa lagula taliyaa si loo hubiyo darnaanta astaamaha, sida ultrasound, baaritaanada lagu qiimeeyo awooda neefsashada, maqalka maqalka, baaritaanada neerfaha, baaritaanka indhaha iyo u ekaanshaha miskaha iyo lafdhabarta, tusaale ahaan.

Daaweynta Cudurka Hunter Syndrome

Daaweynta Hunter Syndrome waxay ku kala duwan tahay astaamaha ay soo bandhigaan dadka, si kastaba ha ahaatee waxaa badanaa kugula taliyay dhakhtarka inuu sameeyo bedelka enzyme si looga hortago horumarka cudurka iyo muuqaalka dhibaatooyinka.

Intaa waxaa dheer, dhakhtarku wuxuu kugula talinayaa daaweyn gaar ah calaamadaha la soo bandhigay iyo daaweynta shaqada iyo daaweynta jireed si loo kiciyo hadalka iyo dhaqdhaqaaqa bukaanka qaba cudurka Syndrome si looga hortago dhibaatooyinka mootada iyo hadalka, tusaale ahaan.