Cudurka Wilson

Qanacsan

• Calaamadaha iyo astaamaha cudurka Wilson
• Beerka la xiriira
• Neerfaha
• Kayser-Fleischer siddooyinkiisa iyo cataract gabbaldayaha
• Calaamadaha kale
• Waa maxay sababta iyo cidda halista ugu jirta cudurka Wilson?
• Sidee lagu ogaadaa cudurka Wilson?
• Imtixaanka jirka
• Tijaabooyinka shaybaarka
• Sidee loo daweeyaa cudurka Wilson?
• Marxaladda koowaad
• Marxaladda labaad
• Marxaladda saddexaad
• Waa maxay aragtida cudurka Wilson?
• Ma ka hortagi kartaa cudurka Wilson?
• Tallaabooyinka xiga

Waa maxay cudurka Wilson?

Cudurka Wilson, oo sidoo kale loo yaqaan 'cagaarshowga hepatolenticular iyo hoos u dhac ku yimaada lenticular, waa cillad hidde ah oo dhif ah oo keenta sumowga naxaasta ee jirka. Waxay ku dhacdaa qiyaastii 1 qof 30,000 oo qof oo adduunka ah.

Jirka caafimaadka qaba, beerku wuxuu sifeeyaa naxaas saa'id ah wuxuuna ku sii daayaa kaadida. Cudurka Wilson, beerku si fiican ugama saari karo naxaasta dheeriga ah. Dabeecadda dheeraadka ah ayaa markaa ka dib ku soo kordha xubnaha sida maskaxda, beerka, iyo indhaha.

Ogaanshaha hore wuxuu muhiim u yahay joojinta horumarka cudurka Wilson. Daaweyntu waxay ku lug yeelan kartaa qaadashada daawo ama beerka laga beddelayo. Daahitaanka ama daaweyn la'aantu waxay sababi kartaa beerka oo hawlgab noqda, maskaxda oo dhaawacta, ama xaalado kale oo nafta halis geliya.

La hadal dhakhtarkaaga haddii qoyskaagu taariikh u leeyahay cudurka Wilson. Dad badan oo qaba xaaladan waxay ku nool yihiin nolol caadi ah, nolol caafimaad leh.

Calaamadaha iyo astaamaha cudurka Wilson

Calaamadaha iyo astaamaha cudurka Wilson aad ayey u kala duwan yihiin, waxayna kuxirantahay xubinta uu saameeyo. Waxaa lagu qaldi karaa cuduro kale ama xaalado kale. Cudurka Wilson waxa lagu ogaan karaa oo kaliya dhakhtar iyo iyada oo loo marayo baaritaanka ogaanshaha.

Beerka la xiriira

Calaamadaha soo socda ayaa laga yaabaa inay muujiyaan isku-ururinta naxaasta ee beerka:

• daciifnimo
• daal dareemid
• miisaanka oo yaraada
• lallabbo
• matagid
• cunto xumo
• cuncun
• cagaarshow, ama hurdi maqaarka
• edema, ama bararka lugaha iyo caloosha
• xanuun ama dibbiro caloosha ah
• caaro angiomas, ama la arki karo xididdada dhiigga ee maqaarka maqaarka
• murqo xanuun

Qaar badan oo ka mid ah astaamahan, sida cagaarshow iyo barar, waxay la mid yihiin xaaladaha kale sida beerka iyo kalyaha oo shaqeynaya. Dhaqtarkaaga wuxuu sameyn doonaa baaritaano badan kahor inta uusan xaqiijin ogaanshaha cudurka Wilson's disease.

Neerfaha

Macdanta ku soo urura maskaxda waxay sababi kartaa astaamo sida:

• xusuusta, hadalka, ama araga oo daciifa
• socod aan caadi ahayn
• dhanjafka
• dhalaaleyso
• hurdo la'aan
• gacmo-qabasho
• isbedelka shakhsiyadda
• isbedelka niyadda
• niyad jab
• dhibaatooyinka dugsiga

Marxaladaha horumarsan, astaamahan waxaa ka mid noqon kara murqo-xanuun, suuxdin, iyo murqo xanuun inta lagu jiro dhaqdhaqaaqa.

Kayser-Fleischer siddooyinkiisa iyo cataract gabbaldayaha

Dhakhtarkaagu wuxuu kaloo hubin doonaa faraantiyada Kayser-Fleischer (K-F) iyo indho-beelka cadceedda ee indhaha. Giraanta K-F waa midabyo aan caadi ahayn oo dahab-bunni ah oo indhaha ku dhaca oo ay sababaan keydka naxaas saa'id ah. Giraanta K-F waxay muujinayaan qiyaastii boqolkiiba 97 dadka qaba cudurka Wilson.

Indhaha indhaha ee loo yaqaan 'Sunflower cataracts' ayaa ka muuqda 1 qof 5tii qof ee qaba cudurka Wilson. Kani waa xarun midabbo kala duwan leh oo leh afhayeenno u baxa dibadda.

Calaamadaha kale

Kordhinta naxaasta ee xubnaha kale waxay sababi kartaa:

• midab dhalaalaya oo buluug ah
• dhagxaanta kelyaha
• osteoporosis oo dhakhso ah, ama la'aanta cufnaanta lafaha
• arthritis
• cilladaha caadada
• cadaadis dhiig oo hooseeya

Waa maxay sababta iyo cidda halista ugu jirta cudurka Wilson?

Isbeddel ku yimaada ATP7B hiddo-wadaha, oo summad u ah gaadiidka naxaasta ah, ayaa sababa cudurka Wilson. Waa inaad ka dhaxashaa hidda wadaha labada waalid si aad uhesho cudurka Wilson. Tan macnaheedu wuxuu noqon karaa in waalidkaaga midkood uu qabo cudurka ama uu xambaarsan yahay hidda-wadaha.

Hiddo-wadaha ayaa ka boodi kara jiil, markaa waxaad u baahan kartaa inaad ka sii eegto waalidkaaga ama aad ka qaado baaritaanka hidda-socodka

Sidee lagu ogaadaa cudurka Wilson?

Cudurka Wilson wuxuu ku adkaan karaa dhakhaatiirta inay marka hore ogaadaan. Calaamaduhu waxay lamid yihiin arrimaha kale ee caafimaadka sida sumowga birta culus, cagaarshowga C, iyo curyaanka maskaxda.

Mararka qaarkood dhakhtarkaagu wuxuu awoodi doonaa inuu meesha ka saaro cudurka Wilson marka calaamadaha neerfaha ay dhacaan mana jiraan giraan K-F ah oo muuqda.Laakiin tani had iyo jeer maahan kiiska dadka leh calaamadaha u gaarka ah beerka ama aan lahayn calaamado kale.

Dhakhtarku wuxuu ku weydiin doonaa calaamadahaaga wuxuuna weydiisan doonaa taariikhda caafimaadka qoyskaaga. Waxay sidoo kale isticmaali doonaan tijaabooyin kala duwan si ay u eegaan waxyeelada ka dhalatay isku ururinta naxaasta.

Imtixaanka jirka

Inta lagu jiro jirkaaga, dhakhtarkaagu wuxuu:

• baar jirkaaga
• dhageyso dhawaaqa caloosha
• indhahaaga ka fiiri iftiin dhalaalaya si aad u hesho giraanyada K-F ama indho-beelka cadceedda
• tijaabiyaa mootadaada iyo xirfadahaaga xusuusta

Tijaabooyinka shaybaarka

Tijaabooyinka dhiigga, dhakhtarkaagu wuxuu sawiri doonaa shaybaarro waxaana lagu baari doonaa shaybaarka si loo hubiyo:

• cilladaha aan caadiga ahayn ee enzymes-ka beerkaaga
• heerarka naxaasta ee dhiigga ku jira
• heerarka hoose ee ceruloplasmin, oo ah borotiin dhiig ku qaada maarta
• hiddo-wadaha isbeddelay, oo sidoo kale loo yaqaan baaritaanka hidda-socodka
• sonkorta dhiiga oo hooseysa

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kaa codsan karaa inaad kaadidaada aruuriso 24 saacadood si aad u raadiso naxaas ku urursan.

Sidee loo daweeyaa cudurka Wilson?

Daaweynta guuleysta ee cudurka Wilson waxay kuxirantahay waqtiga ka badan daawada. Daaweyntu waxay badanaa ku dhacdaa saddex marxaladood waana inay socotaa inta uu nool yahay. Haddii qofku joojiyo qaadashada daawooyinka, naxaasta dib ayey u soo kaban kartaa markale.

Marxaladda koowaad

Daaweynta ugu horreysa waa in laga saaro naxaasta xad-dhaafka ah ee jirkaaga iyada oo loo marayo daaweynta chelating. Walxaha Chelating waxaa ka mid ah daawooyinka sida d-penicillamine iyo trientine, ama Syprine. Daawooyinkani waxay ka saari doonaan naxaasta dheeriga ah xubnahaaga waxayna u sii deyn doonaan socodka dhiigga. Kelyahaaga ayaa ka dib shaandhaynaya naxaasta kaadida.

Trientine waxay leedahay waxyeellooyin yar oo la soo sheegay marka loo eego d-penicillamine. Waxyeellooyinka ka iman kara d-penicillamine waxaa ka mid ah:

• qandho
• finan
• arrimaha kilyaha
• arrimaha dhuuxa lafta

Dhakhtarkaaga ayaa ku siin doona qadar yar oo ah daroogooyinka daroogada haddii aad uur leedahay, maadaama ay sababi karaan cilado dhalasho.

Marxaladda labaad

Hadafka marxaladda labaad waa in la ilaaliyo heerarka caadiga ah ee naxaasta ka dib saarista. Dhakhtarkaaga ayaa kuu qori doona zinc ama tetrathiomolybdate haddii aad dhameysay daaweynta ugu horeysa ama aadan muujin wax calaamado ah laakiin aad qabto cudurka Wilson.

Zinc afka laga qaato sida cusbada ama acetate (Galzin) wuxuu jirka ka ilaaliyaa inuu nuugo naxaasta cuntada. Waxaa laga yaabaa inaad xoogaa caloosha ka xanaaqdo qaadashada zinc. Carruurta qaba cudurka Wilson laakiin astaamo la'aan ayaa laga yaabaa inay rabaan inay qaataan zinc si looga hortago xaaladdu inay ka sii darto ama gaabiso horumarkiisa.

Marxaladda saddexaad

Ka dib markii astaamuhu ay hagaagaan oo heerarkaaga naxaasta ahi caadi yihiin, waxaad u baahan doontaa inaad diirada saarto daaweynta dayactirka muddada-dheer. Tan waxaa ka mid ah sii wadida zinc ama daweynta daweynta iyo joogteynta heerarka naxaastaada.

Waxaad sidoo kale maareyn kartaa heerarkaaga naxaasta ah adoo ka fogaanaya cuntooyinka leh heerar sare, sida:

• miro la qalajiyey
• beerka
• boqoshaada
• lowska
• kalluun qolof ah
• shukulaato
• fiitamiinno badan

Waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad iska hubiso heerarka biyahaaga guriga, sidoo kale. Waxaa jiri kara naxaas dheeri ah biyahaaga haddii gurigaagu leeyahay tuubbo naxaas ah.

Daawooyinku waxay ku qaadan karaan meel kasta afar ilaa lix bilood inay ugu shaqeeyaan qof qaba calaamado. Haddii qofku uusan ka jawaabin daaweyntan, wuxuu u baahan karaa beerka oo laga beddelo. Qalitaanka beerka ee guuleysta wuxuu daaweyn karaa cudurka Wilson. Heerka guusha ee beerka laga tallaalay waa boqolkiiba 85 sanad kadib.

Waa maxay aragtida cudurka Wilson?

Waqtiga hore ee aad ogaato haddii aad hiddo u leedahay cudurka Wilson, sida ugu fiican ee saadaashu waa. Cudurka Wilson wuxuu isku beddeli karaa beerka oo shaqeyn kara iyo dhaawaca maskaxda haddii aan la daaweyn.

Daaweynta hore waxay gacan ka geysan kartaa dib u celinta arrimaha neerfaha iyo dhaawaca beerka. Daaweynta marxaladda dambe waxay ka hortagi kartaa horumarka cudurka ee dheeraadka ah, laakiin had iyo jeer ma soo celin doonto dhaawaca. Dadka ku jira heerarka horumarsan waxaa laga yaabaa inay bartaan sida loo maareeyo astaamahooda inta ay nool yihiin.

Ma ka hortagi kartaa cudurka Wilson?

Cudurka Wilson waa hiddo-wade hidde ah oo waalidku u sii gudbiyay carruurtooda. Haddii waaliddiintu leeyihiin ilmo qaba cudurka Wilson, waxay suuragal tahay inay yeeshaan carruur kale oo xaaladdoodaba leh.

In kasta oo aadan ka hortagi karin cudurka Wilson, waad daahin kartaa ama yareyn kartaa bilowga xaaladda. Haddii aad ogaatid inaad qabtid cudurka Wilson goor hore, waxaad awoodi kartaa inaad ka hortagto astaamaha inay muujiyaan adoo qaadanaya daawooyinka sida zinc. Khabiir ku takhasusay hidaha ayaa ka caawin kara waalidiinta inay go'aamiyaan halista ay ugu jiraan inay u gudbiyaan carruurtooda cudurka Wilson.

Tallaabooyinka xiga

Ballan la sameyso dhakhtarkaaga haddii adiga ama qof aad taqaanid laga yaabo inuu qabo cudurka Wilson ama ay ka muuqdaan astaamo beerka ku dhaca. Tilmaamaha ugu weyn ee xaaladani waa taariikhda qoyska, laakiin hiddo-wadaha is beddelay ayaa ka boodi kara jiil. Waxaad ubaahantahay inaad weyddiisato baaritaanka hida-sidaha oo ay weheliso baaritaanada kale ee dhaqtarkaaga jadwalka uqaadan doono

Waxaad ubaahan doontaa inaad si dhakhso leh u bilawdo daaweyntaada haddii aad hesho baaritaanka cudurka Wilson. Daaweynta hore waxay kaa caawin kartaa kahortaga ama dib u dhigista xaaladda, gaar ahaan haddii aadan weli muujin calaamado. Daawada waxaa ka mid ah wakiilo dalooliya iyo zinc waxayna qaadan kartaa ilaa lix bilood inay shaqeeyaan. Xitaa ka dib marka heerarkaaga naxaasta ahi caadi ku soo noqdaan, waa inaad sii wadataa qaadashada daawada, maadaama cudurka Wilson uu yahay xaalad nololeed oo dhan.