Cystinuria

Cystinuria waa xaalad dhif ah oo dhagxaan laga sameeyay amino acid loo yaqaan cysteine ​​form ee kilyaha, kaadi mareenka, iyo kaadi haysta. Cystine waxaa la sameeyaa markii laba meykoolool oo amino acid ah oo la yiraahdo cysteine ​​ay isla xirmaan. Xaaladda waxaa loo sii gudbiyaa qoysaska.

Si loo helo astaamaha cystinuria, waa inaad ka dhaxashaa hidda-wadaha cilladaysan labada waalidba. Carruurtaadu sidoo kale waxay kaa dhaxli doonaan nuqul hidde-side cillad leh.

Cystinuria waxaa sababa cystine badan oo ku jira kaadida. Caadi ahaan, inta badan cystine waa ay milmaan oo waxay ku noqdaan wareegga dhiigga ka dib markay galaan kelyaha. Dadka qaba cystinuria waxay leeyihiin cillad hidde ah oo faragelisa hawshan. Natiijo ahaan, cystine wuxuu ku soo kordhaa kaadida wuxuuna sameeyaa kiristaalo ama dhagaxyo. Kiristaaladani waxay ku dhegi karaan kelyaha, kaadi mareenka, ama kaadiheysta.

Qiyaastii mid ka mid ah 7000 oo qof ayaa qaba cystinuria. Dhagxaanta cystine-ka waxay ku badan tahay dhalinyarada qaangaarka ah ee ka yar da'da 40. Wax ka yar 3% dhagxaanta kaadi mareenka waa dhagaxyada cystine.

Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• Dhiig ku jira kaadida
• Garab xanuun ama xanuun dhinaca ama dhabarka ah. Xanuunku badanaa waa hal dhinac. Waa dhif in laga dareemo labada dhinacba. Xanuunku badanaa waa daran yahay. Way ka sii xumaan kartaa maalmaha. Waxaad sidoo kale dareemi kartaa xanuun miskaha, gumaarka, xubnaha taranka, ama inta u dhexeysa caloosha sare iyo dhabarka.

Xaaladda ayaa badanaa la ogaadaa ka dib dhacdo dhagaxyo kalyaha ah. Tijaabinta dhagxaanta ka dib marka la soo saaro waxay muujineysaa inay ka samaysan yihiin cystine.

Si ka duwan dhagaxyada kaalshiyamka ku jira, dhagxaanta cystine si fiican ugama muuqato raajada cad.

Tijaabooyinka laga yaabo in lagu sameeyo si loo ogaado dhagxaantaan loona ogaado xaaladda waxaa ka mid ah:

• Kaadida oo 24-saac ah
• Sawirka CT-ga ee caloosha, ama ultrasound
• Pyelogram-ka xididka xididka (IVP)
• Kaadida

Ujeedada daaweyntu waa in la yareeyo astaamaha lagana hortago dhagxaan badan oo samaysma. Qofka calaamado daran qaba waxaa laga yaabaa inuu u baahdo inuu isbitaalka aado.

Daaweyntu waxay ku lug leedahay cabitaanno badan, gaar ahaan biyaha, si loo soo saaro tiro badan oo kaadi ah. Waa inaad cabtaa ugu yaraan 6 ilaa 8 koob maalintii. Waa inaad sidoo kale cabtaa biyo habeenkii sidoo kale si aad u kacdid habeenkii ugu yaraan hal jeer si aad u kaadiso.

Xaaladaha qaarkood, dareerayaasha ayaa laga yaabaa inay u baahdaan in lagu siiyo xididka (IV).

Kaadida oo kadhigta mid alkaline badan ayaa laga yaabaa inay ka caawiso kala dirista kaniisadaha cystine. Tan waxaa lagu samayn karaa iyadoo la isticmaalayo kaydka potassium ama sodium bicarbonate. Cunista milix yar waxay sidoo kale yareyn kartaa sii deynta cystine iyo sameynta dhagaxa.

Waxaad u baahan kartaa xanuun joojiye si aad u xakameyso xanuunka kiliyaha ama kaadi haysta marka aad dhaafeyso dhagaxaanta. Dhagaxyada yar yar (ee 5 mm ah ama ka yar 5 mm) badiyaa waxay kaadi iskaga maraan kaadi ahaan. Dhagaxyada waaweyn (in ka badan 5 mm) waxay u baahan karaan daaweyn dheeri ah. Dhagaxyada waaweyn qaarkood ayaa laga yaabaa inay u baahdaan in laga qaado iyadoo la isticmaalayo habab sida:

• Extracorporeal shock wave lithotripsy (ESWL): Mowjadaha dhawaaqa waxaa la mariyaa jirka waxayna diiradda saaraan dhagxaanta si ay ugu kala jebiyaan jajabyo yaryar oo la soo gudbin karo ESWL sifiican ugama shaqeyn karto dhagaxyada cystine-ka maxaa yeelay way aad u adag yihiin marka la barbar dhigo noocyada kale ee dhagxaanta.
• Percutaneous nephrostolithotomy ama nephrolithotomy: Tuubo yar ayaa la soo mariyaa garabka tooska kilyaha. Telescope ka dib ayaa loo sii maraa tuubada si loo kala jaro dhagaxa si toos ah aragga u leh.
• Ureteroscopy iyo laser lithotripsy: laser waxaa loo isticmaalaa in lagu kala jaro dhagxaanta waxaana loo isticmaali karaa in lagu daaweeyo dhagxaan aan aad u weyneyn.

Cystinuria waa xaalad daba-dheeraatay, xaalad nololeed oo dhan. Dhagxaanta caadi ahaan way soo noqdaan. Si kastaba ha noqotee, xaaladdu marar dhif ah ayay keentaa kelyaha oo shaqeynaya Ma saameynayso xubnaha kale.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhaawaca kaadiheysta ee dhagaxa
• Dhaawaca kilyaha ee dhagaxa
• Caabuqa kilyaha
• Cudurka kelyaha ee joogtada ah
• Xannibaadda kaadi mareenka
• Caabuqa kaadi mareenka

Wac daryeel caafimaad bixiyahaaga haddii aad leedahay astaamo dhagxaan mareenka kaadi mareenka.

Waxaa jira daawooyin la qaadan karo si cystine uusan u sameysmin dhagax. Weydii dhakhtarkaaga wax ku saabsan dawooyinkan iyo waxyeelooyinkooda.

Qof kasta oo leh taariikh la yaqaan oo dhagax ah oo ku jira marinka kaadi mareenka waa inuu cabo cabitaanno fara badan si uu si joogto ah u soo saaro tiro badan oo kaadi ah. Tani waxay u oggolaanaysaa dhagxaanta iyo kiristaalo inay ka baxaan jirka ka hor intaysan weynaan oo ay sababaan calaamado. Yaraynta qaadashada milixda ama soodhiyamku sidoo kale way caawin doontaa.

Dhagaxyada - cystine; Dhagaxyada 'Cystine'

• Dhagxaan kellida iyo lithotripsy - dheecaan
• Dhagxaanta kilyaha - is daryeelid
• Dhagxaanta kilyaha - waxaad weydiiso dhakhtarkaaga
• Habraaca kaadi-mareenka - dheecaan

• Maqaarka kaadi mareenka
• Mareenka kaadi mareenka
• Cystinuria
• Nefrolithiasis

Oday JS. Lithiasis kaadi-mareenka. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 562.

Guay-Woodford LM. Nephropathies-ka dhaxalka iyo cilladaha koritaanka ee kaadi mareenka. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 119.

Lipkin ME, Ferrandino MN, Diyaarinta GM. Qiimaynta iyo maaraynta caafimaadka ee lithiasis kaadi-mareenka. Gudaha: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urolojiga. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 52.

Sakhaee K, Moe OW. Urolithiasis. Gudaha: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner iyo Raktarka kilyaha. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 38.