Hemophilia A

Hemophilia A waa cillad dhiig bax oo la iska dhaxlo oo ay sababtay yaraanta dhiiga xinjirowga dhiigga ee VIII. Iyadoo aan la helin qodob ku filan VIII, dhiiggu si sax ah uma xinjiroobi karo si loo xakameeyo dhiigbaxa.

Markaad dhiig baxdid, falcelinno isdaba joog ah ayaa ku dhaca jirka oo ka caawiya xinjirowga dhiigga inuu sameeyo. Nidaamkan waxaa lagu magacaabaa xinjirowga xiidmaha. Waxay ku lug leedahay borotiinno gaar ah oo loo yaqaan xinjirowga, ama xinjirowga, arrimo. Waxaa laga yaabaa inaad fursad sare u leedahay dhiig bax xad dhaaf ah haddii mid ama in ka badan oo ka mid ah arrimahan la waayo ama aysan u shaqeynin sidii la rabay.

Cunsurka VIII (siddeed) waa mid ka mid ah waxyaabaha keena xinjirowga. Hemophilia A waa natiijada jirka oo aan sameynin cunsur ku filan VIII.

Hemophilia A waxaa sababa a re-recessive reaseive oo leh hiddo-wadaha hiddo-wadaha ah ee hiddo-wadaha, oo leh hiddo-wadaha cilladaysan ee ku yaal koromosoomka X. Dumarku waxay leeyihiin laba nuqul oo ah koromosoomka X. Markaa haddii cunsuriga VIII hiddo-wadaha hal koromosoom uusan shaqeynin, hidda-wadaha koromosoomka kale wuxuu qaban karaa shaqada sameynta cunsur ku filan VIII.

Ragga waxay leeyihiin hal koromosoom X oo keliya. Haddii cunsuriga VIII hidda-wadaha uu ka maqan yahay koromosoomka wiilka, wuxuu yeelan doonaa hemophilia A. Sababtaas awgeed, dadka badankood ee hemophilia A waa rag.

Haddii haweeneydu leedahay hiddo-wadaha cilladda VIII, waxaa loo tixgeliyaa inay tahay side. Tan macnaheedu waa hiddo-wade cilladaysan ayaa loo gudbin karaa carruurteeda. Wiilasha ay dhashaan haweenka noocaas ah waxay leeyihiin 50% fursada hemophilia A. Gabdhahoodu waxay leeyihiin 50% fursad ay ku qaadaan. Dhammaan carruurta dhadig ee ragga leh hemophilia waxay wataan hiddo-wade cilladaysan. Waxyaabaha halista u ah hemophilia A waxaa ka mid ah:

• Taariikhda qoyska ee dhiig baxa
• Ahaanshaha lab

Darnaanta astaamuhu way kala duwan tahay. Dhiigbax dheer ayaa ah astaamaha ugu muhiimsan. Badiyaa waxaa la arkaa marka ilmo yar oo la gudo. Dhibaatooyinka kale ee dhiigbaxa waxay badanaa muujiyaan marka ilmuhu bilaabo inuu gurguurto oo socdo.

Kiisaska fudud waxaa laga yaabaa inaan la ogaan illaa nolosha dambe. Calaamadaha waxaa laga yaabaa inay marka hore dhacaan qalliinka ama dhaawaca kadib. Dhiigbax gudaha ah ayaa laga yaabaa inuu ka dhaco meel kasta.

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara:

• Dhiigbax ku dhaca kalagoysyada leh xanuun iyo barar la xidhiidha
• Dhiig ku jira kaadida ama saxarada
• Dhaawac
• Mareenka caloosha iyo kaadi mareenka oo dhiig baxa
• Sanka sanka ka baxa
• Dhiigbax dheer oo ka yimaadda goynta, soo bixitaanka ilkaha, iyo qalliinka
• Dhiigbax bilaaba sabab la’aan

Haddii aad tahay qofka ugu horreeya ee qoyska ee laga shakiyo cillad dhiig-bax ah, bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga ayaa dalban doona baaritaanno taxane ah oo loo yaqaan daraasadda xinjirowga xinjirowga. Marka la ogaado cilladda gaarka ah, dadka kale ee qoyskaaga waxay u baahan doonaan baaritaanno lagu ogaanayo cilladda.

Tijaabooyinka lagu ogaanayo hemophilia A waxaa ka mid ah:

• Waqtiga Prothrombin
• Waqtiga dhiig baxa
• Heerka Fibrinogen
• Waqtiga qayb ahaan thromboplastin (PTT)
• Waxqabadka Serum VIII

Daaweynta waxaa ka mid ah in la beddelo qodobka xinjirowga ee maqan. Waxaad heli doontaa qodobka VIII concentrates. Inta aad heshaa waxay kuxirantahay:

• Darnaanta dhiigbaxa
• Goobta dhiigbaxa
• Miisaankaaga iyo dhererkaaga

Dhiig yar oo hemophilia ah ayaa lagu daaweyn karaa daawada loo yaqaan 'desmopressin' (DDAVP). Dawadani waxay ka caawisaa jirka sii deynta cunsuriga VIII ee ku kaydsan dahaadhka xididdada dhiigga.

Si looga hortago dhibaato dhiigbax, dadka qaba hemophilia iyo qoysaskooda waxaa la bari karaa inay siiyaan cunsur VIII oo ah uruurinta guriga calaamadaha ugu horreeya ee dhiig baxa. Dadka qaba noocyada daran ee cudurka waxay u baahan karaan daaweyn joogto ah oo ka hortag ah.

DDAVP ama qodobka VIII diirada ayaa sidoo kale loo baahan karaa ka hor inta aan lagaa bixin ilkaha ama qalitaanka.

Waa inaad heshaa tallaalka cagaarshowga B. Dadka qaba hemophilia waxay u badan tahay inuu ku dhaco cagaarshowga B maxaa yeelay waxaa laga yaabaa inay helaan waxyaabaha dhiigga laga helo.

Qaar ka mid ah dadka qaba hemophilia A waxay horumariyaan unugyada difaaca jirka ee keena VIII. Unugyada difaaca jirka waxaa loogu yeeraa ka hortagayaal. Ka hortagayaashu waxay weeraraan cunsurka VIII si aysan mar dambe u shaqeyn. Xaaladaha noocaas ah, waxaa la siin karaa cunsur xinjirowga gacmeed ee bani-aadmku sameeyo.

Waad yareyn kartaa culeyska jirrada adoo ku biiraya kooxda taageerada hemophilia. La wadaagida dadka kale ee leh khibradaha guud iyo dhibaatooyinka ayaa kaa caawin kara inaadan kali dareemin.

Daaweynta, dadka badankood ee hemophilia A waxay awoodaan inay ku noolaadaan nolol caadi ah.

Haddii aad leedahay hemophilia A, waa inaad si joogto ah baaritaan ugu tagtaa takhtarka cilmiga dhiigga.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhibaatooyinka wadajirka ah ee muddada-dheer, oo u baahan kara beddel wadajir ah
• Dhiigbax ku dhaca maskaxda (dhiig baxa dhiigga ku dhaca)
• Dhiig xinjirow daaweyn darteed

Wac adeeg bixiyahaaga haddii:

• Astaamaha cudurka dhiig baxa ayaa soo baxa
• Qof ka tirsan qoyska ayaa laga helay hemophilia A
• Waxaad leedahay hemophilia A waxaadna qorsheyneysaa inaad carruur dhasho; latalinta hidaha ayaa la heli karaa

La-talinta hidaha ayaa lagu talin karaa. Tijaabadu waxay aqoonsan kartaa haweenka iyo gabdhaha wada hiddo-wadaha hemophilia. Aqoonso haweenka iyo gabdhaha sidaha hiddo-wadaha hemophilia.

Tijaabinta waxaa lagu sameyn karaa inta lagu guda jiro uurka canug ku jira caloosha hooyada.

Sababta VIII yaraanta; Hemophilia caadiga ah; Ciladda dhiig-baxa - hemophilia A

• Xinjirowga dhiigga

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A iyo B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 135.

Scott JP, Daadad VH. Ciladaha cuncunka xinjirowga (cilladaha dhiig baxa). Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 503.