Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) waa cilad xagga dhiigga ah oo lagu soo saaro qaddar aan caadi ahayn oo methemoglobin ah. Hemoglobin waa borotiinka ku jira unugyada dhiigga cas (RBCs) oo xambaara una qaybiya oksijiinta jirka. Methemoglobin waa nooc ka mid ah haemoglobin.

Marka la eego methemoglobinemia, haemoglobin waxay qaadi kartaa oksijiin, laakiin ma awoodo inay si hufan ugu sii dayso unugyada jirka.

Xaaladda MetHb waxay noqon kartaa:

• Ku sii gudbay qoysaska (dhaxlay ama ku dhashay)
• Waxaa sababa soo-gaadhista dawooyinka qaarkood, kiimikooyin, ama cuntooyin (la helay)

Waxaa jira laba qaab oo ah dhaxalka MetHb. Foomka koowaad waxaa gudbiya labada waalid. Waalidiinta badanaa ma lahan xaalad iyaga laftooda. Waxay sitaan hidda-wadaha keena xaaladda. Waxay dhacdaa markii ay dhibaato ka timaado enzyme loo yaqaan cytochrome b5 reductase.

Waxaa jira laba nooc oo MetHb la iska dhaxlo:

• Nooca 1 (sidoo kale loo yaqaan erythrocyte reductase deficiency) wuxuu dhacaa marka RBCs la'aanta enzyme-ka.
• Nooca 2 (oo sidoo kale loo yaqaan yaraynta guud ee yaraanta) wuxuu dhacaa marka enzyme uusan ka shaqeynaynin jirka.

Qaabka labaad ee dhaxalka MetHb waxaa loo yaqaan hemoglobin M disease. Waxaa sababa cilladaha borotiinka haemoglobin laftiisa. Hal waalid oo keliya ayaa u baahan inuu u gudbiyo hidda-wadaha aan caadiga ahayn si ilmuhu u dhaxlo cudurka.

MetHb la soo qaatay ayaa ka caansan qaababka la iska dhaxlo. Waxay ku dhacdaa dadka qaarkood ka dib marka ay ku dhacaan kiimikooyinka iyo daawooyinka qaarkood, oo ay ka mid yihiin:

• Suuxdinta sida benzocaine
• Nitrobenzene
• Antibiyootikada qaarkood (oo ay ku jiraan dapsone iyo chloroquine)
• Nitrites (waxaa loo isticmaalaa waxyaabo lagu daro si looga hortago hilibka inuu xumaado)

Calaamadaha nooca 1 MetHb waxaa ka mid ah:

• Midabaynta buluugga ah ee maqaarka

Calaamadaha nooca 2 MetHb waxaa ka mid ah:

• Dib udhaca horumarka
• Guuldareysiga
• Naafo maskaxeed
• Suuxdin

Calaamadaha cudurka haemoglobin M waxaa ka mid ah:

• Midabaynta buluugga ah ee maqaarka

Calaamadaha lagu garto MetHb waxaa ka mid ah:

• Midabaynta buluugga ah ee maqaarka
• Madax xanuun
• Giddiness
• Xaalad maskaxeed oo la beddelay
• Daal
• Neefta oo kugu yaraata
• Tamar la’aan

Ilmaha xaaladdan leh wuxuu yeelan doonaa midab maqaar buluug ah (cyanosis) dhalashada ama waxyar kadib. Bixiyaha xanaanada caafimaadka ayaa sameyn doona baaritaano dhiig si loo ogaado xaalada. Tijaabooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Hubinta heerka ogsajiinta dhiiga ku jirta (pulse oximetry)
• Baadhitaanka dhiigga si loo hubiyo heerarka gaasaska ku jira dhiigga (falanqaynta gaaska dhiigga ee xididdada)

Dadka qaba cudurka haemoglobin M ma laha calaamado. Marka, waxaa laga yaabaa inaysan u baahnayn daaweyn.

Daawada loo yaqaan methylene blue waxaa loo isticmaalaa in lagu daaweeyo MetHb daran. Buluugga methylene waxaa laga yaabaa inuusan ammaan ku ahayn dadka qaba ama qatar ugu jira cudur dhiig oo loo yaqaan yaraanta G6PD. Waa inaysan qaadan dawadan. Haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtid yaraanta G6PD, had iyo jeer u sheeg daryeel bixiyahaaga ka hor intaadan daaweynta helin.

Ascorbic acid sidoo kale waa loo isticmaali karaa si loo yareeyo heerka methemoglobin.

Daaweynta kale waxaa ka mid ah daaweynta oksijiinta ee dhiig-karka, dhiig-bixinta unugyada dhiigga cas iyo ku-beddelidda dhiigga.

Xaaladaha badankood ee MetHb oo si fudud loo helay, wax daaweyn ah looma baahna. Laakiin waa inaad ka fogaataa daawada ama kiimikada dhibaatada keentay. Xaaladaha daran waxay u baahan karaan dhiig lagu shubo.

Dadka qaba nooca 1 MetHb iyo cudurka haemoglobin M badanaa way fiicnaadaan. Nooca 2 MetHb ayaa ka daran. Badanaa waxay sababtaa dhimasho sanadaha ugu horreeya noloshiisa.

Dadka qaba cudurka MetHb ee la soo helo waxay badanaa si fiican u shaqeeyaan marka daawada, cuntada, ama kiimikada dhibaatada keentay la ogaado oo laga fogaado.

Dhibaatooyinka MetHb waxaa ka mid ah:

• Naxdin
• Suuxdin
• Dhimasho

Wac adeeg bixiyahaaga haddii aad:

• Hayso taariikh qoys oo MetHb ah
• Soo saar calaamadaha cilladan

Wac daryeel fidiyahaaga ama adeegyada gurmadka (911) isla markiiba haddii neefsashadu kugu yaraato.

La-talinta hidaha ayaa loo soo jeediyay lamaanayaasha taariikhdooda qoys ee MetHb waxayna ka fiirsanayaan inay caruur dhalaan.

Ilmaha jira 6 bilood ama ka yar ayay u badan tahay inuu ku dhaco methemoglobinemia. Sidaa darteed, cunnooyinka guriga lagu sameeyo ee nadiifka ah ee laga sameeyo khudaarta ay ku jiraan heerarka sare ee Nitrate-yada dabiiciga ah, sida karootada, digaagga, ama isbinaajka waa in laga fogaadaa.

Cudurka Hemoglobin M; Erythrocyte reductase yaraanta; Yaraanta dhimista jirka; MetHb

• Unugyada dhiigga

Benz EJ, Ebert BL. Noocyada Hemoglobin ee la xiriira hemolytic anemia, isbadalka kudhaca oksijiinta, iyo methemoglobinemias. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologic iyo dhibaatooyinka oncologic ee ilmaha caloosha ku jira iyo ilmaha dhasha ah. Gudaha: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff iyo Martin ee Neonatal-Perinatal Medicine. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 79.

Waxaa loola jeedaa RT. Kusoo dhowaanshaha dhiig-yaraan. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 149.