Thalassaemia

Thalassaemia waa cilad dhiig oo ku dhacda qoysaska (la iska dhaxlo) taas oo jidhku sameeyo qaab aan caadi ahayn ama qadar yar oo haemoglobin ah. Hemoglobin waa borotiinka ku jira unugyada dhiigga cas ee qaada oksijiinta. Cilladaan waxaa ka dhasha tiro unugyo dhiig oo cas ah oo la burburiyo, taasoo keenta dhiig yaraan.

Hemoglobin wuxuu ka samaysan yahay laba borotiin:

• Alpha globin
• Beta globin

Thalassaemia waxay dhacdaa marka cillad ku timaad hidda-wade ka caawiya xakamaynta soo-saarista mid ka mid ah borotiinnadaas.

Waxaa jira laba nooc oo muhiim ah oo ah thalassaemia:

• Alpha thalassaemia wuxuu dhacaa marka hiddo-wadaha ama hiddo-wadaha la xiriira alfa globin protein la waayo ama la beddelo (mutated).
• Beta thalassaemia waxay dhacdaa marka cilladaha hidda-wadaha ee la midka ahi ay saameyn ku yeeshaan soo-saarka borotiinka beta globin.

Alpha thalassemias wuxuu badanaa ku dhacaa dadka ka yimaada Koonfur-bari Aasiya, Bariga Dhexe, Shiinaha, iyo kuwa ka soo jeeda Afrika.

Beta thalassemias waxay badanaa ku dhacdaa dadka asal ahaan ka soo jeeda badda Mediterranean. Si aad u yar, Shiinaha, Aasiyaanka kale, iyo Afrikaanka Ameerika ayaa saameyn ku yeelan kara.

Waxaa jira noocyo badan oo thalassaemia ah. Nooc kasta wuxuu leeyahay noocyo badan oo kala duwan. Alfa iyo beta thalassaemia labadaba waxaa ku jira labada qaab ee soo socda:

• Thalassaemia weyn
• Thalassaemia yar

Waa inaad ka dhaxashaa cillada hidda-wadaha labada waalid si aad ugu samaysato thalassaemia major.

Thalassaemia yaryari waxay dhacdaa haddii aad ka hesho hidda-wadaha cilladaysan waalid keliya. Dadka qaba qaabkan cilladdan waa sidayaal cudurka. Inta badan, ma laha calaamado.

Beta thalassemia major waxaa kaloo loo yaqaan 'Cooley anemia'.

Waxyaabaha halista u ah thalassaemia waxaa ka mid ah:

• Aasiya, Shiineys, Mariniile, ama qowmiyadaha Afrikaanka Ameerika
• Taariikhda qoyska ee cilladda

Qaabka ugu daran ee alfa thalassaemia waaweyn ayaa sababa dhalashada dhalashada (dhimashada ilmaha aan dhalan inta uu dhalanayo ama marxaladaha dambe ee uurka).

Carruurta ku dhasha beta thalassaemia major (Cooley anemia) waa caadi dhalashada, laakiin waxay yeeshaan dhiig yaraan daran sanadka ugu horeeya ee nolosha.

Calaamadaha kale waxaa ka mid ah:

• Lafaha wajiga
• Daal
• Kobaca koritaanka
• Neefta oo kugu yaraata
• Maqaarka huruudda ah (cagaarshow)

Dadka qaba nooca yar ee alfa iyo beta thalassaemia waxay leeyihiin unugyo dhiig cas oo yaryar laakiin aan lahayn astaamo.

Bixiyaha xanaanada caafimaadkaaga ayaa sameyn doona baaritaan jireed si uu u raadiyo beeryarada weyn.

Muunad dhiig ayaa loo diri doonaa shaybaarka si loo baaro.

• Unugyada dhiigga cas waxay u muuqan doonaan kuwo yaryar oo qaab aan caadi ahayn u muuqda marka lagu fiiriyo mikroskoob.
• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC) wuxuu muujinayaa dhiig yaraan.
• Tijaabada loo yaqaan hemoglobin electrophoresis waxay muujineysaa jiritaanka qaab aan caadi ahayn oo haemoglobin ah.
• Imtixaan loo yaqaan falanqaynta isbadalka ayaa kaa caawin kara ogaanshaha alfa thalassaemia.

Daaweynta thalassaemia major badanaa waxay ku lug leedahay dhiig ku shubasho joogto ah iyo folate supplements.

Haddii dhiig lagaa shubo, waa inaadan qaadan kaabis bir ah. Markaad saas sameyso waxay sababi kartaa qadar bir ah oo jirka ku soo baxda, taasoo waxyeelo keeni karta.

Dadka qaata dhiig badan oo la shubo waxay u baahan yihiin daaweyn loo yaqaan 'chelation therapy'. Tan waxaa loo sameeyaa si looga saaro birta xad-dhaafka ah jirka.

Beerista dhuuxa lafta ayaa laga yaabaa inay gacan ka geysato daaweynta cudurka dadka qaar, gaar ahaan carruurta.

Thalassaemia daran waxay sababi kartaa dhimasho hore (inta udhaxeysa 20 ilaa 30) wadnaha oo istaaga. Helitaanka dhiig-ku-shub joogto ah iyo daaweyn si looga saaro birta jirka waxay ka caawineysaa hagaajinta natiijada.

Noocyada daran ee thalassaemia badanaa ma gaabiyo nolosha.

Waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad raadsato la-talin hidde ah haddii aad leedahay taariikh qoys oo xaaladda ah oo aad ku fikirayso inaad carruur dhasho.

Daawada thalassaemia weyn ee aan la daweynin waxay keentaa wadno xanuun iyo dhibaatooyinka beerka. Waxay kaloo qofka ka dhigtaa inuu u badan yahay inuu ku dhaco infakshanno.

Ku shubista dhiigga ayaa gacan ka geysan karta xakameynta astaamaha qaarkood, laakiin waxay u qaadataa halista waxyeellooyinka ka timaad birta badan.

Wac adeeg bixiyahaaga haddii:

• Adiga ama ilmahaagu waxaad leedahay astaamaha thalassaemia.
• Waxaa lagaa daaweynayaa cilladda oo calaamado cusub ayaa soo kordha.

Dhiig yaraan Mediterranean; Dhiig yaraanta; Beta thalassaemia; Alpha thalassaemia

• Thalassaemia weyn
• Thalassaemia yar

Cappellini MD. Thalassemias. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 153.

Chapin J, Giardina PJ. Cudurka Thalassaemia. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 40.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 489.