Kala-baxa murqaha ee Becker

Beck muscular dystrophy waa cillad la iska dhaxlo oo ku lug leh tartiib tartiib tartiib tartiib ah murqaha lugaha iyo miskaha.

Kala-baxa muruqyada 'Becker' wuxuu aad ugu eg yahay muruqyada muruqyada 'Duchenne dystrophy'. Farqiga ugu weyni waxa weeye inuu kaga sii darayo si qunyar socod ah oo aan caadi ahayn. Cudurkan waxaa sababa isbadal ku yimaad hidda-wadaha kaas oo kaydiya borotiin loo yaqaan dystrophin.

Cilladaan waxaa loo gudbiyaa qoysaska (dhaxal ahaan). Inaad yeelato taariikh qoys xaaladaas ayaa sare u qaadeysa halistaada.

Becker muruqyada dystrophy waxay dhacdaa qiyaastii 3 ilaa 6 marka loo eego 100,000 ee dhalasho kasta. Cudurka waxaa laga helaa inta badan wiilasha.

Dumarku marar dhif ah ayay yeeshaan astaamo. Ragga waxay yeelan doonaan astaamo haddii ay dhaxlaan hiddo-wadaha cilladaysan. Calaamadaha badanaa waxay ka muuqdaan wiilasha da'doodu u dhaxayso 5 ilaa 15, laakiin dib ayey u bilaaban kartaa goor dambe.

Daciifnimada murqaha jirka hoose, oo ay ku jiraan lugaha iyo aagga miskaha, ayaa si tartiib tartiib ah u sii xumaanaya, sababaya:

• Dhibaato socodka oo sii xumaata waqtiga; da'da 25 ilaa 30, qofku badanaa ma awoodo inuu socdo
• Soo noqnoqda
• Dhibaato ka kacida dabaqa iyo fuulitaanka jaranjarooyinka
• Dhibaatada orodka, boodboodka, iyo boodka
• Lumida muruqyada
• Suulka lugaha
• Daciifnimada muruqyada ee gacmaha, qoorta, iyo meelaha kale uma culus tahay sida jirka hoose

Calaamadaha kale waxaa ka mid noqon kara:

• Dhibaatooyinka neefsashada
• Dhibaatooyinka garashada (kuwani kama sii darayaan waqtiga)
• Daal
• Isku dheelitirnaan la'aanta iyo isku-duwidda

Bixiyaha daryeelka caafimaadku wuxuu sameyn doonaa habdhiska neerfaha (neerfaha) iyo baaritaanka murqaha. Taariikh caafimaad oo taxaddar leh ayaa sidoo kale muhiim ah, maxaa yeelay astaamuhu waxay la mid yihiin kuwa wadnaha muruqyada 'Duchenne dystrophy'. Si kastaba ha noqotee, dystrophy murqaha 'Becker' wuu sii xumaanayaa si tartiib tartiib ah.

Imtixaan ayaa laga yaabaa inuu helo:

• Lafaha aan caadiga ahayn ee laxiriira, ee keena cilladaha laabta iyo dhabarka (scoliosis)
• Shaqada muruqyada wadnaha oo aan caadi ahayn (cardiomyopathy)
• Wadno xanuun isku buuqa ama garaaca wadnaha oo aan joogto ahayn (arrhythmia) - waa dhif
• Ciladaha muruqyada, oo ay ku jiraan qandaraasyada cidhib iyo lugaha, baruur aan caadi ahayn iyo unugyo isku xira muruqyada kubka
• Lumida muruqyada oo ka bilaabata lugaha iyo miskaha, ka dibna waxay u dhaqaaqdaa muruqyada garbaha, qoorta, gacmaha, iyo habka neefsashada

Tijaabooyinka la qaadi karo waxaa ka mid ah:

• Baaritaanka dhiigga ee CPK
• Electromyography (EMG) baaritaanka dareemayaasha
• Cad ka-qaadista murqaha ama baaritaanka dhiigga hiddo-wadaha

Ma jiro daawo la yaqaan oo loo yaqaan 'Becker mystical dystrophy'. Si kastaba ha noqotee, waxaa jira daawooyin badan oo cusub oo hadda ku socda baaritaan caafimaad oo muujinaya ballanqaad muhiim ah oo lagu daaweynayo cudurka Ujeeddada hadda ee daaweynta waa in la xakameeyo astaamaha si loo kordhiyo tayada nolosha qofka. Bixiyeyaasha qaarkood waxay qoraan steroids si ay uga caawiyaan bukaan socodka inuu socdo inta ugu dheer ee suurtogalka ah.

Waxqabadka waa la dhiirigelinayaa. Firfircooni la'aan (sida nasashada sariirta) waxay ka sii dari kartaa cudurka muruqyada. Daaweynta jireed ayaa laga yaabaa inay waxtar leedahay si loo ilaaliyo xoogga murqaha. Qalabka orthopedic sida xargaha iyo kuraasta curyaamiinta ayaa laga yaabaa inay horumariyaan dhaqdhaqaaqa iyo is-daryeelidda.

Shaqada wadnaha ee aan caadiga ahayn waxay u baahan kartaa isticmaalka qalabka wadnaha.

La-talinta hidaha ayaa lagu talin karaa. Gabdhaha nin qaba Becker muruqyada murqaha waxay u badan tahay inay qaadaan hiddo-wadaha cilladaysan waxayna u gudbin karaan wiilashooda.

Waad yareyn kartaa culeyska jirrada adoo ku biiraya kooxda taageerada murqaha dystrophy halkaasoo xubnuhu ku wadaagaan khibradaha iyo dhibaatooyinka guud.

Beck muscular dystrophy waxay u horseedaa tartiib tartiib tartiib ah. Si kastaba ha noqotee, xaddiga naafonimadu way kala duwan tahay. Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay u baahdaan kursi curyaan ah. Kuwa kale waxay u baahan karaan oo keliya inay isticmaalaan qalabka gargaarka socodka sida bakoorada ama xargaha.

Cimriga ayaa badiyaa la soo gaabiyo haddii ay jiraan dhibaatooyin wadnaha iyo neefsashada ah.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhibaatooyinka wadnaha la xiriira sida wadnaha iyo wadnaha
• Sambabka oo fashilmay
• Oof wareenka ama infekshannada kale ee neef mareenka ku dhaca
• Kordhinta iyo naafonimada joogtada ah ee keenta hoos u dhac ku yimaada awoodda daryeelida nafta, dhaqdhaqaaqa oo yaraada

Wac adeeg bixiyahaaga haddii:

• Calaamadaha Becker dystrophy murqaha ayaa soo baxa
• Qofka qaba murqaha muruqyada 'Becker' waxaa ku dhaca astaamo cusub (gaar ahaan qandho qufac ama neefsashada oo dhib ku ah)
• Waxaad qorsheyneysaa inaad sameysato qoys adiga iyo xubnaha kale ee qoyskaagana waxaa lagaa helay cudurka Becker muruqyada dystrophy

La-talinta hidda-sidaha ayaa lagula talin karaa haddii uu jiro taariikh qoys oo ah Becker muruqa dystrophy.

Dhibaatada muruqyada 'pseudohypertrophic'; Beerka dystrophy

• Muruqyada hore ee dusha sare
• Muruqyada hore ee qoto dheer
• Gawaarida iyo murqaha
• Muruqyada lugta hoose

Amato AA. Cilladaha murqaha lafaha. Gudaha: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology ee Tababbarka Caafimaadka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 110.

Bharucha-Goebel DX. Dhibaatooyinka muruqyada. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 627.

Gloss D, Moxley RT III, Ashwal S, Oskoui M. Cusbooneysiinta hagida tilmaamaha soo koobid: daaweynta corticosteroid ee duhenne murqaha dystrophy: warbixinta Guddi hoosaadka Horumarinta Tilmaamaha ee Akadeemiyada Mareykanka ee Neurology. Neerfaha. 2016; 86 (5): 465-472. PMID: 26833937 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26833937/.

Selcen D. Cudurada muruqyada. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 393.