Cudurka Creutzfeldt-Jakob

Cudurka 'Creutzfeldt-Jakob' (CJD) waa nooc ka mid ah dhaawac maskaxeed oo horseeda hoos u dhac dhaqso ah oo dhaqdhaqaaqa iyo luminta shaqada maskaxda.

CJD waxaa sababa borotiin loo yaqaan prion. Prion wuxuu sababa borotiinno caadi ah oo si aan caadi ahayn isugu laabma. Tani waxay saameyneysaa awooda borotiinada kale ee ay ku shaqeyn karaan.

CJD waa dhif iyo naadir. Waxaa jira dhowr nooc. Noocyada caadiga ah ee CJD waa:

• Joogtada ah CJD waxay sameysaa kiisaska badankood. Waxay ku dhacdaa sabab la garanayn. Celceliska da'da uu ku bilaabmayo waa 65.
• CJD-da qoysku waxay dhacdaa marka qofku ka dhaxlo prion aan caadi ahayn waalidkiis (qaabkan CJD waa dhif).
• Qaadashada CJD waxaa ku jira noocyo kala duwan CJD (vCJD), foomka la xiriira cudurka lo'da ee waalan. Iatrogenic CJD sidoo kale waa nooc cudur la helay. Iatrogenic CJD waxaa mararka qaarkood la mariyaa dhiig-shubid, tallaal, ama qalab qalliin oo wasakhaysan.

Kaladuwanaanta CJD waxaa sababa cunista hilibka cudurka qaba. Infekshanka keena cudurka lo’da ayaa la rumeysan yahay inuu la mid yahay kan dadka ku keena vCJD.

Kala duwanaanshaha CJD wuxuu keenaa in ka yar 1 boqolkiiba dhammaan kiisaska CJD. Waxay u egtahay inay saameyn ku yeelato dadka da'da yar. In ka yar 200 oo qof ayaa adduunka oo dhan ku dhacay cudurkan. Ku dhowaad dhammaan kiisaska ayaa ka dhacay Ingiriiska iyo Faransiiska.

CJD waxaa laga yaabaa inuu la xiriiro dhowr cudur oo kale oo ay sababaan taxaddarrada, oo ay ku jiraan:

• Cudurka dabadheeraad ah (oo laga helo deerada)
• Kuru (oo ay saameeyeen inta badan haweenka ku nool New Guinea oo cunay maskaxda ehelka dhintay taas oo qayb ka ahayd aaska)
• Iskudhin (laga helo idaha)
• Cudurada kale ee aad u dhifka ah ee laga dhaxlo bini-aadamka, sida cudurka Gerstmann-Straussler-Scheinker iyo hurdo la aanta qoysaska

Calaamadaha CJD waxaa ku jiri kara mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Waallida oo si dhakhso leh uga sii daraysa dhawr toddobaad ama bilo
• Aragga oo xumaada (mararka qaarkood)
• Isbedelada socodka (socodka)
• Jahwareer, jahwareer
• Hallucinations (arag ama maqal waxyaabo aan jirin)
• Isuduwid la'aan (tusaale ahaan, turunturood iyo hoos u dhac)
• Murqaha oo adkaada, isku laabma
• Dareemis cabsi, boodid
• Shakhsiyadda ayaa is beddelay
• Hurdo
• Dhaqdhaqaaqyo lama filaan ah ama qalal
• Dhibaato hadalka

Bilowga cudurka, habdhiska neerfaha iyo baaritaanka maskaxda waxay muujinayaan dhibaatooyinka xusuusta iyo fekerka. Xilliga dambe ee cudurka, baaritaanka nidaamka mootada (baaritaanka lagu tijaabinayo murqo-celinta murqaha, xoogga, isku-duwidda, iyo howlaha kale ee jirka) ayaa laga yaabaa inay muujiso:

• Dareen-celin aan caadi ahayn ama jawaab-celin-celin-celin caadi ah ayaa kordhay
• Kordhinta murqaha muruqyada
• Murqaha muruqyada iyo dabacsanaanta
• Jawaab xoog leh oo bilow ah
• Tabar darrida iyo luminta unugyada muruqyada (muruq luminta)

Waxaa lumaya isku xirnaanta iyo isbeddelada maskaxda. Tani waa aagga maskaxda ee xukuma isuduwidda.

Baadhitaanka indhaha wuxuu muujinayaa meelaha indha la'aanta ee qofku uusan dareemi karin.

Tijaabooyinka loo isticmaalo in lagu ogaado xaaladan waxaa ka mid noqon kara:

• Baadhitaanada dhiiga si meesha looga saaro noocyada kale ee waallida iyo in la raadiyo astaamo mararka qaarkood ku dhaca cudurka
• CT iskaanka maskaxda
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI maskaxda
• Tubada laf-dhabarka si loo tijaabiyo borotiin loo yaqaan 14-3-3

Cudurka waxaa lagu xaqiijin karaa oo keliya ka-qaadista maskaxda ama qalliinka qalliinka. Maanta, waa dhif iyo naadir in baaritaanka maskaxda lagu sameeyo si loo baaro cudurkan.

Ma jiro wax dawo ah oo loo yaqaan xaaladan. Daawooyin kala duwan ayaa la isku dayay si loo yareeyo cudurka. Kuwaas waxaa ka mid ah antibayootigyada, dawooyinka suuxdinta, khafiifiyeyaasha dhiigga, antidepressants, iyo interferon. Laakiin midkoodna si fiican uma shaqeeyo.

Ujeedada daaweyntu waa in la bixiyo jawi aamin ah, xakamaynta dabeecad dagaal ama xanaaq badan, iyo in la daboolo baahida qofka. Tani waxay u baahan kartaa kormeerid iyo caawimaad guriga ama xarunta daryeelka. La-talinta qoysku waxay ka caawin kartaa qoyska inay la qabsadaan isbeddelada looga baahan yahay daryeelka guriga.

Dadka qaba xaaladan waxay u baahan karaan caawimaad ay ku xakameynayaan dabeecadaha aan la aqbali karin ama kuwa halista ah. Tani waxay ku lug leedahay abaalmarinta dabeecadaha wanaagsan iyo iska indha tirka dabeecadaha xun (markay nabdoon tahay). Waxay sidoo kale u baahan karaan caawimaad si ay ugu jihaystaan ​​hareerahooda. Mararka qaarkood, daawooyinka ayaa loo baahan yahay si loo xakameeyo gardarrada.

Dadka qaba CJD iyo qoyskooda waxaa laga yaabaa inay u baahdaan inay raadsadaan talobixin sharciyeed inta lagu gudajiro xanuunka. Dardaaranka hore, awooda qareenka, iyo talaabooyinka kale ee sharciga ah ayaa fududeyn kara go'aan ka gaarista daryeelka qofka qaba CJD.

Natiijada CJD waa mid aad u liidata. Dadka qaba CJD goos goos ah ma awoodaan inay is daryeelaan gudahood 6 bilood ama wax ka yar ka dib markay astaamuhu bilowdaan.

Cilad-darradu waa mid lagu dilo waqti gaaban, badanaa 8 bilood gudahood. Dadka qaba noocyada kala duwan ee CJD si tartiib tartiib ah ayey uga sii darayaan, laakiin xaaladdu weli waa dilaa. Dad yar ayaa badbaada ilaa iyo 1 ama 2 sano. Sababta dhimashada badanaa waa infekshan, wadnaha oo istaaga, ama neefsashada oo shaqeysa.

Koorsada CJD waa:

• Infekshanka cudurka
• Nafaqo daro aad u daran
• Asaasaqa xaaladaha qaarkood
• Lumida awooda la dhaqanka dadka kale
• Lumida awooda shaqaynta ama daryeelka naftiisa
• Dhimasho

CJD ma ahan xaalad caafimaad oo deg deg ah. Si kastaba ha noqotee, helitaanka baaritaanka iyo daaweynta goor hore waxay sahli kartaa astaamaha astaamaha si sahlan loo xakameyn karo, bukaanka waqti la siiyo si ay u soo saaraan dardaaranno hormarsan una diyaargaroobaan dhamaadka nolosha, iyo in qoysaska la siiyo waqti dheeri ah oo ay kula macaamilaan xaaladda.

Qalabka caafimaadka ee laga yaabo inay sumeysan yihiin waa in laga saaraa adeegga oo la tuuraa. Dadka lagu yaqaan inay leeyihiin CJD ma aha inay ku deeqaan kiliyaha ama unugyada kale ee jirka.

Wadamada badankood hadda waxay leeyihiin tilmaamo adag oo lagu maareeyo lo'da cudurka qaba si looga fogaado gudbinta CJD-da dadka.

Cudurka maskaxda ku faafa ee loo yaqaan 'spongiform encephalopathy'; vCJD; CJD; Yacquub-Creutzfeldt cudurka

• Cudurka Creutzfeldt-Jakob
• Nidaamka neerfaha iyo nidaamka neerfaha ee durugsan

Bosque PJ, Tyler KL. Prions iyo prion cudurka habka dhexe ee neerfaha (cudurada la is qaadsiin karo ee neerfaha). Gudaha: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, iyo Bennett Mabaadi'da iyo Ku Dhaqanka Cudurada faafa. 9aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 179.

Geschwind MD. Cudurada Prion. Gudaha: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology ee Tababbarka Caafimaadka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 94.