Telangiectasia dhiigbax u leh

Telangiectasia (HHT) waa cillad la iska dhaxlo oo ku dhaca xididdada dhiigga taasoo sababi karta dhiig bax badan.

HHT waxaa loogu gudbiyaa qoysaska qaab autosomal awood leh. Tan macnaheedu waa hiddo-wadaha aan caadiga ahayn waxaa looga baahan yahay hal waalid si loo dhaxlo cudurka.

Saynisyahannadu waxay aqoonsadeen afar hiddo-wade oo xaaladdan ku lug leh. Dhammaan hiddo-wadayaashaani waxay umuuqdaan inay muhiim u yihiin xididdada dhiigga inay si habboon u horumarsadaan. Isbeddel ku yimaada mid ka mid ah hiddo-wadahaas ayaa mas'uul ka ah HHT.

Dadka qaba HHT waxay ku horumarin karaan xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn dhowr meelood oo jirka ka mid ah. Maraakiibtaas waxaa lagu magacaabaa cilladaha halbawlayaasha arteriovenous (AVMs).

Haddii ay ku jiraan maqaarka, waxaa loo yaqaan 'telangiectasias'. Meelaha ugu caansan waxaa ka mid ah bushimaha, carrabka, dhegaha, iyo faraha. Xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn waxay sidoo kale ku kori karaan maskaxda, sambabaha, beerka, xiidmaha, ama meelaha kale.

Calaamadaha cilladan waxaa ka mid ah:

• Dhiigbaxa sanka ee carruurta ku soo noqnoqda
• Dhiigbax ku dhaca mareenka caloosha iyo mindhicirka (GI), oo ay ku jiraan dhiig ku luminta saxarada, ama saxarada madow ama madow
• Suuxdin ama aan la sharixin, istaroog yar (dhiig ka yimaada maskaxda)
• Neefta oo kugu yaraata
• Beerka oo weynaaday
• Wadne istaag
• Dhiig yarida oo ay keento birta oo hooseysa

Bixiyaha xanaanada caafimaadka ayaa sameyn doona baaritaan jireed wuxuuna weydiin doonaa astaamahaaga. Bixiye khibrad leh ayaa ogaan kara telangiectases inta lagu jiro baaritaanka jirka. Badanaa waxaa jira taariikh qoys oo xaaladdan ah.

Tijaabooyinka waxaa ka mid ah:

• Baadhitaannada gaaska dhiigga
• Tijaabooyinka dhiigga
• Imtixaanka sawirka wadnaha ee loo yaqaan 'echocardiogram'
• Endoscopy, oo isticmaala kamarad yar oo ku dhegan tuubbo dhuuban si loo fiiriyo jirkaaga gudihiisa
• MRI si loo ogaado AVM-yada maskaxda ku jira
• CT ama ultrasound scans si loo ogaado AVM-yada ku dhaca beerka

Tijaabada hida sidaha ayaa la heli karaa si loo raadsado isbeddelada hidde-wadaha la xiriira cilladdan.

Daaweynta waxaa ka mid noqon kara:

• Qalliin lagu daweeyo dhiigbaxa meelaha qaarkood
• Electrocautery (nudaha kuleylka leh ee korontada ku shaqeeya) ama qalliinka leysarka si loo daaweeyo dheecaanka sanka badan ama culus
• Kordhinta wadnaha (xidid walax iyada oo loo marinayo dhuuban dhuuban) si loogu daaweeyo xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn ee maskaxda iyo qaybaha kale ee jidhka.

Dadka qaarkood waxay ka jawaabaan daaweynta estrogen, taas oo yareyn karta dhacdooyinka dhiigbaxa. Birta sidoo kale waa la siin karaa haddii dhiig badan uu daato, taasoo keenta dhiig yaraan. Ka fogow qaadashada daawooyinka dhiigga yareeya. Daawooyinka qaarkood ee saameeya horumarka marinka xididdada dhiigga ayaa loo darsaa inay yihiin daaweyn mustaqbalka suurtagal ah.

Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay u baahdaan inay qaataan antibiyootiko ka hor intaan la qaban shaqada ilkaha ama qalliinka. Dadka qaba AVM-yada sambabaha waa inay iska ilaaliyaan quusitaanka qulqulka si looga hortago jirro isku-buuqsan (foorarka). Weydii daryeel bixiyahaaga waxyaabaha kale ee taxaddarrada ah ee ay tahay inaad qaado.

Kheyraadkaani waxay ku siin karaan macluumaad dheeraad ah HHT:

• Xarumaha Xakamaynta iyo Kahortagga Cudurrada - www.cdc.gov/ncbddd/hht
• Daawee HHT - curehht.org
• Ururka Qaranka ee Dhibaatooyinka Nadir - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-hemorrhagic-telangiectasia

Dadka qaba cilladan cilladaysan waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah gebi ahaanba, iyadoo kuxiran meesha jirka ay kujiraan AVM-yada.

Dhibaatooyinkan ayaa dhici kara:

• Wadne istaag
• Dhiig karka sambabaha (sambabada dhiig karka)
• Dhiigbax gudaha ah
• Neefta oo kugu yaraata
• Faalig

Wac daryeel bixiyahaaga haddii adiga ama ilmahaagu aad isku aragtaan dhiig sanka ah ama calaamado kale oo cudurkan ah.

La-talinta hidda-sidaha waxaa lagula talinayaa lammaanaha doonaya inay carruur dhalaan oo taariikh qoys ku leh HHT. Haddii aad xaaladan leedahay, daaweynta caafimaadku waxay ka hortagi kartaa noocyada istaroogga qaarkood iyo wadnaha oo istaaga.

HHT; Cudurka 'Osler-Weber-Rendu syndrome'; Cudurka Osler-Weber-Rendu; Cudurka Rendu-Osler-Weber

• Nidaamka wareegga dhiigga
• Halbowlayaasha maskaxda

Brandt LJ, Aroniadis OC. Cilladaha xididdada dhiigga ee mareenka caloosha iyo mindhicirka. Gudaha: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Cudurka caloosha iyo beerka ee Sleisenger iyo Fordtran. 10aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cutubka 37.

Cappell MS, Lebwohl O. telangiectasia dhaxalka dhiigbaxa dhiigga In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Daaweynta Cudurka Maqaarka: Istaraatijiyadaha Daaweynta Oo dhameystiran. 4aad. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cutubka 98.

McDonald J, Pyeritz RE. Telangiectasia oo dhiig u leh hiddo-wadaha. Gudaha: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al, eds. GeneReviews [Internetka]. Seattle, WA: Jaamacadda Washington, Seattle; 1993-2019. La cusbooneysiiyay Febraayo 2, 2017. La helay May 6, 2019.