Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) waa xaalad maqaar dhif ah. Waxay umuuqataa dhalashada waxayna socotaa nolosha oo dhan.

LI waa cudur otosomal recessive recessive ah. Tan macnaheedu waa hooyada iyo aabuhu waa inay labaduba u gudbiyaan hal nuqul oo aan caadi ahayn hiddasidaha ilmahooda si ilmuhu ugu soo baxo cudurka.

Caruur badan oo leh LI waxay ku dhashaan lakab cad, dhalaalaya, wax badan oo maqaarka ah loona yaqaan xuubka caloosha. Sababtaas awgeed, carruurtan waxaa loo yaqaannaa kuwa caloosha ku dhaca. Xuubku wuxuu daadiyaa 2da toddobaad ee ugu horreeya nolosha. Maqaarka xuubka hoostiisa waa casaan iyo dhalaal u eg dusha kalluunka.

LI, lakabka kore ee maqaarka ee loo yaqaan epidermis-ka ma difaaci karo jirka sida epidermis-ka caafimaadka qaba u ilaalin karo. Natiijo ahaan, ilmaha qaba LI waxaa laga yaabaa inuu yeesho dhibaatooyinka caafimaad ee soo socda:

• Ku adkaanta quudinta
• Dheecaan lumis (fuuqbax)
• Luminta isku dheelitirka macdanta jirka (isku dheelitir la'aanta elektroolka)
• Dhibaatooyinka neefsashada
• Heerkulka jirka oo aan xasilloonayn
• Maqaarka ama infekshannada jirka oo dhan ku faafa

Carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn ee leh LI waxay yeelan karaan astaamahan:

• Miisaan culus oo daboola inta badan jidhka
• Hoos u dhigida awoodda dhididka, taasoo keenta xasaasiyadda kuleylka
• Timo lumis
• Far aan caadi ahayn iyo ciddiyaha lugaha
• Maqaarka calaacalaha iyo cagaha ayaa dhumuc weyn leh

Carruurta loo yaqaan 'Collodion' badanaa waxay u baahan yihiin inay sii joogaan qaybta daryeelka degdegga ah ee carruurta cusub (NICU). Waxaa lagu meeleeyaa qalabka huurka oo qoyaan badan. Waxay u baahan doonaan quudin dheeri ah. Qoyaanka qoyaanku waxay u baahan yihiin in la mariyo maqaarka. Ka dib marka la daadiyo xuubka caloosha, ilmaha badanaa guryahooda ayey aadi karaan.

Daryeelka nolosha oo dhan ee maqaarku wuxuu ku lug leeyahay maqaarka oo qoyaya si loo yareeyo dhumucda miisaanka. Tallaabooyinka waxaa ka mid ah:

• Qoyaanka qoyan ayaa loo mariyey maqaarka
• Daawooyinka loo yaqaan 'retinoids' ee afka laga qaato xaaladaha daran
• Deegaanka qoyaan badan
• Maydhashada si loo dabciyo miisaanka

Ilmuhu waxay halis ugu jiraan infekshinka marka ay daadinayaan xuubka caloosha.

Dhibaatooyinka indhaha ayaa dhici kara nolosha dambe maxaa yeelay indhaha ma wada xiri karaan.

LI; Ilmaha loo yaqaan 'Collodion' - lamellar ichthyosis; Ichthyosis lagu dhasho; Autosomal recessive regenital ichthyosis - nooca lamellar ichthyosis

• Ichthyosis, lugaha la helay

Martin KL. Cilladaha keratinization. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 677.

Patterson JW. Cilladaha koriinka epidermal iyo keratinization. Gudaha: Patterson JW, ed. Cudurka Maqaarka ee Weedon. 5aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cutubka 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, iyo cilado la xiriira. Gudaha: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Cudurka maqaarka. 4aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 57.