Tricuspid atresia

Tricuspid atresia waa nooc ka mid ah cudurada wadnaha ee jira dhalashada (cudurada wadnaha lagu dhasho), taas oo wadnaha wadnaha ee 'tricuspid' uu ka maqan yahay ama aan caadi ahayn loo soo saaray. Ciladdu waxay xannibtaa socodka dhiigga ka yimaada atriumka midig ilaa iyo marinka midigta ee saxda ah. Ciladaha kale ee wadnaha ama maraakiibta ayaa badanaa la arkaa isla waqtigaas.

Tricuspid atresia waa nooc aan caadi ahayn oo cudurada wadnaha lagu dhasho. Waxay ku dhacdaa qiyaastii 5 ka mid ah 100,000 ee dhalasho ee nool. Mid ka mid ah shantii qof ee xaaladdan qaba ayaa sidoo kale yeelan doona dhibaatooyin kale oo wadnaha ah.

Caadi ahaan, dhiiggu wuxuu ka soo baxayaa jirka una galayaa dhinaca midig ee atrium, ka dibna wuxuu marinayaa tricuspid waalka ilaa ventricle midig iyo dhanka sambabaha. Haddii waalka 'tricuspid valve' uusan furin, dhiiggu kama qulqulayo atriumka midig ilaa iyo marinka midig. Dhibaatada ka timaadda waalka 'tricuspid valve', dhiiggu aakhirka ma geli karo sambabaha. Tani waa meesha ay tahay inay tagto si ay u soo qaadato oksijiin (waxay noqoneysaa mid oksijiin leh).

Taabadalkeed, dhiigu wuxuu marayaa dalool udhaxeeya midigta iyo bidix atrium. Atrium-ka bidix, wuxuu ku qasmayaa dhiig oksijiin hodan ku ah oo kasoo laabanaya sambabada. Isku-darka isku-darka oksijiin-qaniga ah iyo oksijiin-aan fiicnayn ayaa markaa jidhka looga soo saaraa qaybta bidix ee bidix. Tani waxay keenaysaa in heerka oksijiinta ee dhiigga ka hooseysaa sida caadiga ah.

Dadka qaba tricuspid atresia, sanbabadu waxay qaatan dhiig ama dalool udhaxeeya marinada midig iyo bidix (kor lagu sharaxay), ama dayactirka markabka uurjiifka ee loo yaqaan 'ductus arteriosus'. Ductus arteriosus wuxuu isku xiraa halbowlaha sambabka (halbowlaha sanbabada) aorta (halbowlaha ugu weyn jirka). Waa la joogaa marka ilmuhu dhasho, laakiin sida caadiga ah iskood ayuu u xirmaa wax yar uun ka dib dhalashada.

Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• Midabka buluugga ah ee maqaarka (cyanosis) sababtoo ah heerka oksijiinta ee dhiigga ku yar
• Neefsasho degdeg ah
• Daal
• Kobcin liidata
• Neefta oo kugu yaraata

Xaaladdan waxaa lagu ogaan karaa inta lagu jiro sawirka caadiga ee uurka ka hor ama marka ilmaha la baarayo dhalashada ka dib. Maqaarka buluuga ah ayaa la helaa dhalashada. Murugada wadnaha badanaa waa la helaa dhalashada waxaana laga yaabaa inay kor u kacdo qeylo dhowr bilood ah.

Tijaabooyinka waxaa ka mid noqon kara kuwa soo socda:

• ECG
• Echocardiogram
• Raajo xabadka ah
• Qalliinka wadnaha
• MRI ee wadnaha
• CT iskaanka wadnaha

Marka cudurka la ogaado, ilmaha waxaa badanaa la dhigaa qeybta daryeelka degdegga ah ee dhallaanka (NICU). Daawada loo yaqaan 'prostaglandin E1' ayaa loo isticmaali karaa in lagu sii daayo ductus arteriosis si dhiiggu ugu wareego sambabaha.

Guud ahaan, bukaanada qaba xaaladan waxay u baahan yihiin qalliin. Haddii wadnuhu awoodi kari waayo inuu dhiig ku filan u shubo sambabbada iyo jirka intiisa kale, qalliinka ugu horreeya badanaa wuxuu ka dhacaa maalmaha ugu horreeya noloshiisa. Nidaamkan, shunt macmal ah ayaa la geliyaa si dhiiggu ugu sii socdo sambabada. Xaaladaha qaarkood, qalliinkan koowaad looma baahna.

Intaas ka dib, ilmuhu inta badan guriga ayuu aadaa. Ilmuhu wuxuu u baahan doonaa inuu qaato hal ama in kabadan daawooyinka maalinlaha ah waxaana si dhow ula socda dhaqtarka wadnaha ee carruurta. Dhakhtarkan ayaa go aansan doona goorta ay tahay in la sameeyo heerka labaad ee qalliinka.

Marxaladda xigta ee qalliinka waxaa loo yaqaan 'Glenn shunt' ama nidaamka hemi-Fontan. Nidaamkani wuxuu isku xirayaa kalabar xididdada qaada dhiigga oksijiin-liita ee ka imanaya qeybta sare ee jirka si toos ah halbowlaha sambabka. Qalliinka waxaa badanaa la sameeyaa markuu ilmuhu u dhexeeyo 4 ilaa 6 bilood.

Inta lagu jiro marxaladda I iyo II, canugga wuxuu wali umuuqan karaa buluug (cyanotic).

Marxaladda III, tallaabada ugu dambeysa, waxaa loogu yeeraa nidaamka Fontan. Inta kale ee xididdada qaadaya dhiigga oksijiin ee liita waxay si toos ah ugu xiran yihiin halbowlaha sambabka ee keena sambabada. Qalabka bidix ee bidix hadda waa inuu ku tuuraa jirka oo keliya, ma aha sambabada. Qalliinkan waxaa badanaa la sameeyaa markuu cunugu gaaro 18 bilood ilaa 3 sano jir. Tallaabadan ugu dambaysa ka dib, maqaarka ilmaha ayaan mar dambe buluug ahayn.

Xaaladaha badankood, qalliinku wuxuu hagaajinayaa xaaladda.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Si aan caadi ahayn, wadna garaaca wadnaha (arrhythmias)
• Shuban joogto ah (oo ka yimaad cudur loo yaqaan 'protein-loss enteropathy')
• Wadne istaag
• Dheecaan ku jira caloosha (ascites) iyo sambabada (dheecaanka xiiqda)
• Xayiraadda shuntada macmalka ah
• Faaligga iyo dhibaatooyinka kale ee neerfaha
• Dhimasho lama filaan ah

La xiriir daryeelahaaga caafimaadka isla markaaba haddii dhallaankaagu leeyahay:

• Isbeddelada cusub ee qaababka neefsashada
• Dhibaatooyinka cunitaanka
• Maqaarka oo isu beddelaya buluug

Ma jiro wado la yaqaan oo looga hortago tricuspid atresia.

Tri atresia; Ciladda 'Valve disorder' - tricuspid atresia; Cudurka wadnaha - tricuspid atresia; Cudurka wadnaha ee 'Cyanotic' - tricuspid atresia

• Wadnaha - qaybta dhexe
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Cudurka wadnaha ee lagu dhasho. Gudaha: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Buugga Qalitaanka. 20aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cutubka 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cudurka wadnaha ee ku dhasha qofka weyn iyo bukaanka carruurta. Gudaha: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cudurka Wadnaha ee Braunwald: Buugga Buugta Daawada Wadnaha iyo Xididdada. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cutubka 75.