Hyperimmunoglobulin E syndrome

Hyperimmunoglobulin E syndrome waa cudur naadir ah, oo la iska dhaxlo. Waxay dhibaato ku keentaa maqaarka, sanka, sanbabada, lafaha, iyo ilkaha.

Hyperimmunoglobulin E syndrome sidoo kale waxaa loo yaqaan 'Job syndrome'. Waxaa loogu magacdaray astaamaha kitaabiga ah Ayuub, oo aaminnimadiisa lagu tijaabiyey dhibaato ay la socoto dheecaan maqaarka iyo finanka. Dadka xaaladan qaba waxay qabaan infekshan maqaarka muddo dheer, daran.

Calaamaduhu badanaa waxay ku jiraan carruurnimada, laakiin maadaama cudurku aad u yar yahay, badanaa waxay qaadataa sannado ka hor inta aan cudurka saxda ah la sameyn.

Cilmi-baaristii ugu dambeysay waxay soo jeedineysaa in cudurka badanaa uu sababo isbeddel hidde ah (mutation) oo ka dhaca STAT3hiddo-wadaha koromosoomka 17. Sida hidda-wadaha aan caadiga ahayn u sababo astaamaha cudurka si fiican looma fahmin. Si kastaba ha noqotee, dadka qaba cudurka waxay leeyihiin heer ka sareeya-caadiga ah ee antibody loo yaqaan IgE.

Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• Cilladaha lafaha iyo iligga, oo ay ku jiraan jabka iyo luminta ilkaha ilmaha goor dambe
• Canbaar
• Maqaarka maqaarka iyo infekshinka
• Infekshannada sanka ku soo noqnoqda
• Infekshannada sambabaha ee soo noqnoqda

Baadhitaanka jirka ayaa laga yaabaa inuu muujiyo:

• Xuubka laf dhabarta (kyphoscoliosis)
• Cudurka Osteomyelitis
• Ku celi infakshanka sanka

Tijaabooyinka loo isticmaalo in lagu xaqiijiyo cudurka waxaa ka mid ah:

• Tirada guud ee eosinophil
• CBC oo leh kala duwanaansho dhiig
• Serum globulin electrophoresis si loo raadiyo heerka IgE ee dhiigga sareeya
• Tijaabada hidaha STAT3 hiddo-wadaha

Baadhitaanka indhaha ayaa laga yaabaa inuu muujiyo calaamadaha cilladda isha ee qalalan.

Raajada feeraha ayaa laga yaabaa inay muujiso dheecaanka sambabada.

Tijaabooyinka kale ee laga yaabo in la sameeyo:

• Baadhitaanka CT ee laabta
• Dhaqamada goobta cudurka laga helay
• Baadhitaano dhiig oo gaar ah si loo hubiyo qaybo ka mid ah habka difaaca jirka
• Raajo ee lafaha
• CT iskaanka sinuska

Nidaamka dhibcaha ee isku daraya dhibaatooyinka kala duwan ee Hyper IgE syndrome ayaa loo isticmaali karaa si looga caawiyo sameynta cudurka.

Ma jiro wax dawo ah oo loo yaqaan xaaladan. Ujeedada daaweynta waa in la xakameeyo infekshannada. Daawooyinka waxaa ka mid ah:

• Antibiyootikada
• Daawada antifungal iyo fayraska (markii ay haboon tahay)

Qalliin ayaa mararka qaarkood loo baahan yahay si looga baxo dheecaanka.

Gamma globulin oo lagaa siiyo xididka (IV) ayaa laga yaabaa inay gacan ka geysato dhismaha habka difaaca jirka haddii aad qabtid infekshanno daran.

Cudurka 'Hyper IgE syndrome' waa xaalad joogto ah oo joogto ah. Cudur kasta oo cusub wuxuu u baahan yahay daaweyn.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Infekshannada soo noqnoqda
• Cudurka Sepsis

Wac daryeel caafimaad bixiyahaaga haddii aad leedahay astaamo cudurka Hyper IgE syndrome.

Ma jiro waddo la caddeeyey oo looga hortagi karo cudurka 'Hyper IgE syndrome'. Nadaafadda guud ee wanaagsan ayaa ka caawinaysa ka hortagga infekshinka maqaarka.

Bixiyeyaasha qaarkood waxay kugula talin karaan antibiyootikada kahortagga ee loogu talagalay dadka infekshino badan ku dhaca, gaar ahaan kuwa qaba Staphylococcus aureus. Daaweyntan wax kama beddeleyso xaaladda, laakiin waxay yareyn kartaa dhibaatooyinkiisa.

Cilladda shaqada; Cudurka 'Hyper IgE syndrome'

Chong H, Green T, Larkin A. Xasaasiyadda iyo difaaca jirka. Gudaha: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli iyo Davis ’Atlas ee Cilad-garaaca Jirka ee Carruurta. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 4.

Holland SM, Gallin JI. Qiimeynta bukaanka ee looga shakisan yahay yaraanshaha jir ahaan. Gudaha: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, iyo Bennett Mabaadi'da iyo Ku Dhaqanka Cudurada faafa. 9aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Cudurka 'Igos syndrome' ee Autosomal dominant. Faallooyinka Gene. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. La cusbooneysiiyay Juun 7, 2012. La helay July 30, 2019.