Cudurka Osteopetrosis: waa maxay, astaamaha iyo daaweynta
Qanacsan
Cudurka 'Osteopetrosis' waa cudur naadir ah oo la yiraahdo hiddo-wadaha osteometabolic oo lafuhu ka cufan yihiin sida caadiga ah, taas oo ku dhacda isku dheelitir la'aanta unugyada mas'uulka ka ah geeddi-socodka lafaha iyo jajabka, kor u qaadista kororka guud ee cufnaanta lafaha waxayna keenaysaa muuqaalka astaamaha sida lafo jilicsan oo badan, maqal xumo iyo isbeddelada ku dhaca horumarka neerfaha, tusaale ahaan.
Daaweynta lafa-beelka laf-dhabarka waa in ay kugula taliyaan koox caafimaad oo ay ka mid yihiin dhaqtarka carruurta, dhakhtarka dhiig-baxa iyo lafa-beelka, iyo beddelidda dhuuxa lafta ayaa badanaa lagu taliyaa si loo wanaajiyo shaqada unugyada la xiriira sameynta lafaha.
Calaamadaha lafaha
Calaamadaha iyo astaamaha cudurka osteopetrosis waa la aqoonsan karaa waxyar kadib dhalashada, maadaama ay tahay cudur ku dhasho, ama waxaa jiri kara astaamo iyo astaamo qaangaarnimada oo keliya. Astaamaha ugu muhiimsan ee lafa-beelka 'osteopetrosis' ayaa ah kororka cufnaanta lafaha, taas oo lagu ogaan karo iyadoo la baarayo lafaha densitometry.
Intaas waxaa sii dheer, waxaa sidoo kale suuragal ah in jabka uu aad u weynaado, maadaama ay sabab u tahay kala duwanaanta unugyada ka masuulka ah geeddi socodka lafaha iyo halaagga, lafaha ayaa noqda kuwo jilicsan.
Calaamadaha cudurka 'osteopetrosis' waxay la xiriiraan xaqiiqda ah in si weyn jirka loogu hayo walxaha lafaha, taasoo sababi karta isbeddello ku dhaca jirka oo dhan, astaamaha ugu waaweyn waa:
- Aragga oo xumaada;
- Dhibaato maqal;
- Infekshannada soo noqnoqda ee ilkaha iyo ciridka;
- Balaadhinta beerka iyo beeryarada, taasoo keentay wax soo saar la beddelay ee unugyada dhiigga;
- Isbedelka horumarinta neerfaha;
- Daahida dhalashada ilkaha;
- Kordhinta cadaadiska jirka.
Baadhista lafa-beelka laf-dhabarka waxaa sameeya dhakhtarka lafa-beelka iyada oo loo marayo baaritaannada muuqaalka ah sida raajada iyo lafaha densitometry, taas oo ah baaritaan fudud oo aan xanuun lahayn oo ujeedkiisu yahay in lagu hubiyo cufnaanta lafaha qofka, taasoo u oggolaanaysa in la qiimeeyo halista jabka, tusaale ahaan. Fahmaan waxa loo yaqaan 'osteopetrosis' iyo sida loo sameeyo.
Si kastaba ha noqotee, si loo xaqiijiyo nooca iyo dhibaatooyinka osteopetrosis, dhakhtarka ayaa sidoo kale laga yaabaa inuu dalbado baaritaanno kale oo lagu ogaanayo, sida sawir-maskaxeed xisaabeed ama sawir-maskaxeed si loo qiimeeyo jiritaanka dhaawacyada xubnaha qaarkood sida indhaha iyo dhegaha, marka lagu daro baaritaanka dhiigga.
Sababaha lafo-beelka
Cudurka Osteopetrosis waxaa sababa cilladaha hal ama in ka badan oo hiddo-wadayaal ah oo mas'uul ka ah sameynta iyo horumarinta osteoclasts, kuwaas oo ah unugyada soo saara unugyada hore ee lafta kuna beddela mid cusub oo caafimaad qaba. Iyada oo kuxiran asalka hiddo-wadaha la beddelay, nooca osteopetrosis wuu kala duwanaan karaa:
- Cudurka daran ee osteopetrosis: ilmuhu wuxuu qabaa cudurka ilaa dhalashadiisa cilado ku yimid hiddo-wadaha laga dhaxlay aabaha iyo hooyada;
- Cudurka osteopetrosis: osteopetrosis waxaa lagu ogaadaa oo keliya qaangaarnimada ama qaangaarnimada, waxaa sababa hiddo-wadeyaal la beddelay oo laga dhaxlay aabaha ama hooyada oo keliya.
Marka laga hadlayo qaangaarka lafa-beelka 'osteopetrosis', beddelaadda hiddo-wadaha sidoo kale waxaa sababi kara isbeddel, iyadoo aan loo baahnayn in laga dhaxlo isbeddelka waalidka.
Sida daaweynta loo sameeyo
Daaweynta lafa-beelka lafdhabarta waa inay hagaan koox ka kooban dhowr xirfadlayaal caafimaad, sida dhakhtarka carruurta, takhtarka lafaha, dhakhtarka dhiigga, dhakhtarka cilminafsiga iyo dhakhtarka jimicsiga jirka.
Waqtigaan la joogo, daaweynta ugu waxtarka badan ee lafa-beelka laf-dhabarka waa tallaalka dhuuxa lafta, maaddaama unugyada xaddidan laga soo saaray xubintaas. Marka, marka la sameynayo beerista, waxaa suurtagal ah in la jaangooyo shaqada unugyada ka masuulka ah sameynta iyo burburka lafaha, la dagaallanka osteopetrosis. Fahmaan sida loo sameeyo tallaalka dhuuxa lafta.
In kasta oo beerista dhuuxa lafta ay tahay daaweynta lagula taliyay ee lagu daaweynayo cudurka, hadana daaweyn kale ayaa lagula talin karaa si kor loogu qaado astaamaha astaamaha, sida:
- Cirbadaha Interferon gamma-1b, oo ah dawo awood u leh inay daahiso horumarka cudurka;
- Qaadashada Calcitriol, taas oo ah nooc firfircoon oo fiitamiin D ah oo ka caawiya dhiirrigelinta unugyada lafaha inay si caadi ah u horumariyaan una yareeyaan cufnaanta lafaha;
- Cunitaanka Prednisone, oo ah hormoon la mid ah cortisone oo hagaajin kara soo saarista unugyada difaaca jirka, ee lagu soo saaro lafaha;
- Kulamada jimicsiga jirka, markay hagaajinayaan awooda jireed ee bukaanka, ka caawinta kahortaga jabka lafaha iyo hagaajinta madaxbanaanida waxqabadyada maalinlaha ah qaarkood.
Dhakhtarku wuxuu kaloo kugula talin karaa inaad la tashato nafaqeeye si aad ula qabsatid cuntadaada si loogu daro cuntooyinka caawiya fududeynta horumarka jirka iyo lafaha, gaar ahaan xilliga carruurnimada.
Intaas waxaa sii dheer, waxaa muhiim ah in booqasho joogto ah lagu sameeyo dhakhtarka indhaha, dhakhtarka ilkaha iyo dhakhtarka ilkaha si loo qiimeeyo horumarka iyo muuqaalka suuragalka ah ee nabarrada qaarkood ama cilladaha ku dhaca indhaha, ilkaha, sanka, dhegaha iyo cunaha, tusaale ahaan.