Myelofibrosis: waa maxay, astaamaha, sababaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Calaamadaha Myelofibrosis
• Maxay u dhacdaa
• Ciladda cudurka myelofibrosis
• Sida daaweynta loo sameeyo

Cudurka 'Myelofibrosis' waa nooc naadir ah oo cudur ah oo ku dhaca isbeddellada ku dhaca dhuuxa lafta, taas oo keenta khalkhal ku yimaada habka faafitaanka unugyada iyo ishaarooyinka. Natiijada isbeddelka isbeddelka, waxaa jira kororka soo saarista unugyada aan caadiga ahayn taasoo horseedda sameynta nabaro ku dhaca dhuuxa lafta muddo ka dib.

Maaddaama ay sii kordhayaan unugyada aan caadiga ahayn, myelofibrosis waxay qayb ka tahay koox ka mid ah isbeddelada dhiig-baxa ee loo yaqaan 'myeloproliferative neoplasia'. Cudurkani wuxuu leeyahay horumar tartiib tartiib ah, sidaa darteed, astaamaha iyo astaamaha waxay ka muuqdaan oo keliya heerarka sare ee cudurka, si kastaba ha ahaatee waxaa muhiim ah in daaweynta la bilaabo isla marka cudurka la sameeyo si looga hortago horumarka cudurka iyo horumarka leukemia, tusaale ahaan.

Daaweynta myelofibrosis waxay kuxirantahay da'da qofka iyo heerka myelofibrosis, waxaana laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto in la sameeyo dhuuxa lafta si loo daaweeyo qofka, ama isticmaalka daawooyinka ka caawiya yareynta astaamaha iyo kahortaga horumarka cudurka.

Calaamadaha Myelofibrosis

Cudurka 'Myelofibrosis' waa cudur si tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib ah leh u leh, sidaa darteed, ma horseedo soo bixitaanka astaamo iyo astaamo heerarka hore ee cudurka. Astaamuhu badanaa waxay soo baxaan marka cudurku sii kordho, waxaana jiri kara:

• Dhiig yarida;
• Daal iyo daciifnimo xad dhaaf ah;
• Neefta oo kugu yaraata;
• Maqaarka cirro leh;
• Raaxada caloosha;
• Qandho;
• Dhididka habeenkii;
• Infekshannada joogtada ah;
• Miisaan dhaca iyo rabitaanka cuntada;
• Beerka iyo beeryarada oo weynaaday;
• Xanuun ku dhaca lafaha iyo kala-goysyada.

Maaddaama cudurkani leeyahay tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib tartiib ahna uusan u lahayn astaamo lagu garto.

Waa muhiim in ogaanshaha iyo daaweynta la bilaabo marxaladaha hore ee cudurka si looga fogaado isbeddelka cudurka iyo horumarinta dhibaatooyinka, sida isbeddelka kansarka dhiigga ee degdega ah iyo xubinta jirka.

Maxay u dhacdaa

Cudurka 'Myelofibrosis' wuxuu ku dhacaa natiijada ka dhalata is-beddelka ku dhaca DNA-da taasna waxay horseeddaa isbeddellada ku dhaca geedi socodka koritaanka unugyada, badashada iyo dhimashada.Isbedeladaan waa la helay, taas oo ah, in aan hidde ahaan loo dhaxlin sidaas darteed, ilmaha cunugga qaba cudurka 'myelofibrosis' daruuri ma aha inuu qabo cudurka. Marka loo eego asalkiisa, myelofibrosis waxaa loo kala saari karaa:

• Myelofibrosis aasaasiga ah, oo aan lahayn sabab gaar ah;
• Myelofibrosis labaad, taas oo ah natiijada ka dhalanaysa isbeddelada cudurada kale sida kansarka ku dhaca metastatic and thrombocythemia ee muhiimka ah.

Qiyaastii 50% kiisaska myelofibrosis waxay ku wanaagsan yihiin isbeddel ku dhaca hiddo-wadaha Janus Kinase (JAK 2), oo loo yaqaan JAK2 V617F, taas oo, isbeddelka ku yimid hiddo-wadaha, isbeddel ku yimaad geedi socodka calaamadaha unugyada, taasoo keentay ee sheybaarka lagu garto cudurka. Intaas waxaa sii dheer, waxaa la ogaaday in dadka qaba myelofibrosis ay sidoo kale qabaan isbeddellada ku dhaca hiddo-wadaha MPL, oo ​​sidoo kale la xiriirta isbeddellada ku yimid geedi socodka faafin unugyada.

Ciladda cudurka myelofibrosis

Ciladda myelofibrosis waxaa sameeya dhakhtarka dhiigga ama kansarka iyada oo loo marayo qiimeynta calaamadaha iyo astaamaha uu soo bandhigo qofka iyo natiijada baaritaanka la codsaday, inta badan tirakoobka dhiigga iyo baaritaannada moodeelka si loo ogaado isbeddellada la xiriira cudurka.

Inta lagu jiro qiimeynta astaamaha iyo baaritaanka jirka, dhakhtarku wuxuu kaloo fiirin karaa splenomegaly la dareemi karo, taas oo u dhiganta ballaarinta beeryarada, taas oo ah xubinta mas'uulka ka ah burburka iyo soo saarista unugyada dhiigga, iyo sidoo kale dhuuxa lafta. Si kastaba ha noqotee, sida myelofibrosis lafdhabarta ayaa u liidata, culeys badan oo ka soo baxa muruqyada ayaa dhammaada, taasoo keenta ballaadhintiisa.

Tirada dhiiga ee qofka qaba cudurka 'myelofibrosis' wuxuu leeyahay isbedello qaar oo cudurdaar ka bixinaya astaamaha uu soo bandhigo qofka isla markaana muujinaya dhibaatooyinka ku jira dhuuxa lafta, sida kororka tirada leukocytes iyo platelet, joogitaanka platelet waaweyn, hoos u dhaca tirada unugyada dhiigga cas, kororka tirada erythroblasts, kuwaas oo ah unugyada dhiigga cas ee aan qaan-gaadhin, iyo joogitaanka dacryocytes, oo ah unugyada dhiigga cas ee qaab dhibic ah oo caadi ahaan u muuqda inay ku wareegayaan dhiigga marka ay jiraan isbadalada dhuuxa. Wax badan ka baro dacryocytes.

Marka laga soo tago tirinta dhiigga, baaritaanka myelogram iyo molecule ayaa la sameeyaa si loo xaqiijiyo cudurka. Myelogram waxaa looga dan leeyahay in lagu garto astaamaha tilmaamaya in dhuuxa lafta waxyeelleeyey, taas oo xaaladaha ay ka jiraan calaamado muujinaya fibrosis, hypercellularity, tiro aad u tiro badan oo unugyo bislaaday dhuuxa lafta iyo kororka tirada megakaryocytes, kuwaas oo ah unugyada horudhaca ah loogu talagalay platelet. Myelogram waa baaritaan soo noqnoqda oo, in la sameeyo, waxaa lagama maarmaan ah in la suuxiyo suuxinta maxalliga ah, maadaama irbad qaro weyn oo awood u leh inay gaarto qaybta gudaha ee lafta oo la soo uruuriyo walxaha dhuuxa lafta. Fahmaan sida loo sameeyo myelogram.

Cilad-baarista molikaliska waxaa loo sameeyay si loo xaqiijiyo cudurka iyadoo la aqoonsanayo is-beddelka JAK2 V617F iyo MPL, kuwaasoo tilmaamaya myelofibrosis.

Sida daaweynta loo sameeyo

Daaweynta myelofibrosis way ku kala duwanaan kartaa iyadoo loo eegayo darnaanta cudurka iyo da'da qofka, mararka qaarna waxaa lagula talin karaa isticmaalka daawooyinka JAK ka hortagga ah, iyadoo laga hortagayo horumarka cudurka iyo yareynta astaamaha.

Xaaladaha khatarta dhexe iyo sare, beerista dhuuxa lafta ayaa lagula talinayaa si kor loogu qaado waxqabadka saxda ah ee dhuuxa lafta sidaas darteed, waxaa suurtagal ah in kor loo qaado hagaajinta. In kasta oo uu yahay nooc daaweyn ah oo awood u leh inuu dhiirrigeliyo daaweynta cudurka 'myelofibrosis', xubinta dhuuxa lafta waa mid dagaal badan waxayna la xiriirtaa dhibaatooyin badan. Arag waxbadan oo ku saabsan tallaalka dhuuxa lafta iyo dhibaatooyinka.