Osteogenesis imperfecta: waa maxay, noocyada iyo daaweynta

Qanacsan

• Noocyada ugu waaweyn
• Maxaa keena osteogenesis imperfecta
• Calaamadaha suuragalka ah
• Sida loo xaqiijiyo cudurka
• Maxay yihiin fursadaha daaweynta
• Sida loo daryeelo carruurta leh osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta, oo sidoo kale loo yaqaan cudurka lafaha galaaska, waa cudur dhif ah oo hidde ah oo qofka ku keena qofka inuu yeesho lafo, gaaban oo aad u jilicsan, una nugul jab joogto ah.

Jilicsanaantani waxay u muuqataa inay sabab u tahay cillad hidde ah oo saameyn ku leh soo saarista nooca 1 kolajka, oo si dabiici ah u soo saaro osteoblasts waxayna ka caawisaa xoojinta lafaha iyo kala-goysyada. Sidaa darteed, qofka qaba osteogenesis imperfecta wuxuu horeyba ugu dhashay xaalada, waxaana laga yaabaa inuu soo bandhigo kiisaska jabka soo noqnoqda ee caruurnimada, tusaale ahaan.

In kasta oo osteogenesis imperfecta aan weli la bogsan, haddana waxaa jira daaweynno qaarkood oo gacan ka geysta hagaajinta tayada nolosha qofka, yareynta halista iyo soo noqnoqda jabka.

Noocyada ugu waaweyn

Marka loo eego kala soocida Sillence, waxaa jira 4 nooc oo ah osteogenesis imperfecta, oo ay ka mid yihiin:

• Nooca I: waa cudurka ugu badan uguna fudud uguna fudud, ee keena lafo-yar ama aan beddelin. Si kastaba ha noqotee, lafaha waa kuwo jilicsan oo si fudud u jabi kara;
• Nooca II: waa cudurka ugu halista badan ee sababa in uurjiifku ku jabo gudaha ilmo galeenka hooyada, taasoo keenta ilmo soo ridid ​​inta badan;
• Nooca III: dadka noocaan ah, badanaa, ma koraan si ku filan, cilladaha ku dhaca laf dhabarta iyo indhaha cad ayaa soo bandhigi kara midab cawlan;
• Nooca IV: waa nooc dhexdhexaad ah oo cudurka ah, kaas oo ay jiraan waxoogaa cillad ah oo ku dhaca lafaha, laakiin ma jiro wax isbeddel midab ah oo ku dhaca qaybta cad ee indhaha.

Xaaladaha badankood, osteogenesis imperfecta waxay u gudubtaa carruurta, laakiin astaamaha iyo darnaanta cudurku way ka duwanaan karaan, maxaa yeelay nooca cudurka wuu ka beddeli karaa waalidiinta una beddelayaa carruurta.

Maxaa keena osteogenesis imperfecta

Cudurka lafaha dhalada ayaa soo ifbaxaya sababo la xiriira isbeddelada hidde-wadaha ee hidda-wadaha mas'uulka ka ah soo saarista nooca 1 kolajka, borotiinka ugu weyn ee loo isticmaalo abuurista lafo adag.

Maaddaama ay tahay isbeddel hidde ah, osteogenesis imperfecta wuxuu waalidiinta ugu gudbin karaa carruurta, laakiin sidoo kale waxay u muuqan kartaa iyada oo aan kiisaska kale ee qoyska ka mid ah, sababo la xiriira isbeddellada xilliga uurka, tusaale ahaan.

Calaamadaha suuragalka ah

Marka lagu daro isbeddelada sameynta lafaha, dadka qaba osteogenesis imperfecta waxaa sidoo kale laga yaabaa inay yeeshaan calaamado kale sida:

• Kala-goysyada dabacsan;
• Ilkaha daciifka ah;
• Midabaynta buluuga ee indhaha cad;
• Qallooca aan caadiga ahayn ee lafdhabarta (scoliosis);
• Dhego beelid;
• Dhibaatooyin neefsasho oo isdaba joog ah;
• Gaaban;
• Hernias Inginalka iyo xudunta;
• Beddelidda qalabka wadnaha.

Intaa waxaa dheer, carruurta leh osteogenesis imperfecta, cilladaha wadnaha ayaa sidoo kale la ogaan karaa, taas oo aakhirka noqon karta mid nolosha khatar ku ah.

Sida loo xaqiijiyo cudurka

Baadhista cudurka 'osteogenesis imperfecta', xaaladaha qaarkood, waa la samayn karaa xitaa inta lagu jiro uurka, illaa iyo inta ay jirto khatar sare oo ah in ilmuhu ku dhasho xaaladda. Xaaladahan oo kale, muunad ayaa laga soo qaadaa xudunta halkaasoo lagu falanqeeyo kolajka ay soo saaraan unugyada uurjiifka inta u dhexeysa 10 iyo 12 toddobaad ee uurka. Hab kale oo aan duullaan lahayn ayaa ah in la sameeyo ultrasound si loo garto jajabka lafaha.

Dhalashada ka dib, ogaanshaha cudurka waxaa sameyn kara dhaqtarka caruurta ama dhaqtarka orthopedist, iyadoo la fiirinayo astaamaha, taariikhda qoyska ama baaritaanada sida raajada, baaritaanada hidaha iyo baaritaanka dhiiga biochemical.

Maxay yihiin fursadaha daaweynta

Ma jiro daaweyn gaar ah oo loo yaqaan 'osteogenesis imperfecta' oo, sidaa darteed, waxaa muhiim ah in laga helo hagitaan dhakhtarka lafaha. Badanaa dawooyinka bisphosphonate waxaa loo isticmaalaa inay ka caawiyaan lafaha inay xoog yeeshaan isla markaana yareeyaan halista jabka. Si kastaba ha noqotee, aad ayey muhiim u tahay in daaweynta noocan oo kale ah uu si joogto ah u qiimeeyo dhakhtarku, maadaama ay lagama maarmaan noqon karto in wax laga beddelo qiyaasta daaweynta muddo ka dib.

Marka jabku kaco, dhakhtarku wuxuu ku dhaqdhaqaaqi karaa lafaha jilitaan ama wuxuu dooran karaa qalliin, gaar ahaan marka laga hadlayo jabniin badan ama waqti dheer qaadanaya. Daaweynta jabka waxay la mid tahay ta dadka aan lahayn xaaladda, laakiin muddada dhaqdhaqaaq la'aanta ayaa badanaa ka gaaban.

Daaweynta jimicsiga jirka ee loo yaqaan 'osteogenesis imperfecta' ayaa sidoo kale loo isticmaali karaa xaaladaha qaarkood si looga caawiyo xoojinta lafaha iyo muruqyada taageera, yaraynta halista jabka.

Sida loo daryeelo carruurta leh osteogenesis imperfecta

Taxaddarrada qaarkood ee daryeelka carruurta qaba osteogenesis aan dhammaystirnayn waa:

• Ka fogow kor u qaadista ilmaha kilkilaha, adigoo ku taageeraya miisaanka hal gacan hoostiisa hoostiisa kan kalena qoorta iyo garbaha gadaashiisa;
• Ha ku jiidin ilmaha gacan ama lug;
• Xullo kursi nabadgelyo leh suuf jilicsan oo u oggolaanaya ilmaha in la soo saaro oo la dhigo dadaal yar.

Carruurta qaarkood ee qaba osteogenesis aan dhammaystirnayn ayaa laga yaabaa inay sameeyaan xoogaa jimicsi fudud, sida dabaasha, maadaama ay ka caawinayaan yareynta halista jabka. Si kastaba ha noqotee, waa inay sidaas yeelaan oo keliya ka dib hanuunka dhakhtarka iyo kormeerkiisa macalinka barashada jimicsiga ama daaweeyaha jireed.