Atrophy Muscular Spinal-ka

Qanacsan

• Soo Koobid
• Waa maxay atrophy murqaha laf-dhabarka (SMA)?
• Maxay yihiin noocyada xididdada muruqyada laf-dhabarka (SMA) maxayna yihiin astaamahoodu?
• Maxaa sababa atrophy muruqyada laf-dhabarka (SMA)?
• Sidee lagu ogaadaa atrophy murqaha laf-dhabarka (SMA)?
• Waa maxay daaweynta loogu talagalay atrophy murqaha laf-dhabarka (SMA)?

Soo Koobid

Waa maxay atrophy murqaha laf-dhabarka (SMA)?

Xinjirowga muruqyada laf-dhabarka (SMA) waa koox cuduro hidde ah oo waxyeeleeya oo dilaya neerfayaasha mootada. Qalabka neerfaha waa nooc ka mid ah unugyada neerfaha ee laf-dhabarka iyo qeybta hoose ee maskaxda. Waxay xakameeyaan dhaqdhaqaaqa gacmahaaga, lugahaaga, wejigaaga, laabta, cunaha, iyo carrabka.

Maaddaama neerfayaasha mootadu ay dhintaan, muruqyadaadu waxay bilaabaan inay daciif noqdaan oo ay neefsadaan (qashinka iska fogeeya). Dhaawaca muruqyada ayaa sii xumaanaya waqti ka dib wuxuuna saameyn ku yeelan karaa hadalka, socodka, wax liqidda, iyo neefsiga.

Maxay yihiin noocyada xididdada muruqyada laf-dhabarka (SMA) maxayna yihiin astaamahoodu?

Waxaa jira noocyo kala duwan oo SMA ah. Waxay ku saleysan yihiin sida cudurku u daran yahay iyo goorta astaamuhu bilaabmaan:

• Nooca l waxaa sidoo kale loo yaqaan cudurka Werdnig-Hoffman ama dhalashada-bilawga SMA. Waa nooca ugu daran. Sidoo kale waa tan ugu badan. Ilmaha noocaan ah waxay badanaa muujiyaan astaamaha cudurka kahor 6 bilood da'da. Xaaladaha aadka u daran, calaamadaha ayaa soo baxa xitaa ka hor ama ka dib dhalashada (Noocyada 0 ama 1A). Caruurta waxaa laga yaabaa inay dhibaato kala kulmaan wax liqidda iyo neefsashada oo ayna wax badan ka dhaqaajin karin. Waxay leeyihiin gaabis daba-dheer oo muruqyo ama muruqyo ah (oo loo yaqaanno qandaraaslo). Badanaa ma fadhiisan karaan caawimaad la'aan. Daaweyn la'aan, carruur badan oo nuucaan ah ayaa dhinta ka hor da'da 2 sano.
• Nooca ll waa nooc SMA dhexdhexaad ama daran ah. Caadi ahaan waxaa markii hore la ogaaday inta udhaxeysa 6 iyo 18 bilood. Carruurta noocan ah badankood way fadhiisan karaan taageero la'aan laakiin ma istaagi karaan ama socon karaan gargaar la'aan. Waxay kaloo dhib ku noqon karaan neefsashada. Badanaa waxay ku noolaan karaan qaan-gaar ama qaan-gaar dhalinyaro ah.
• Nooca lll waxaa sidoo kale loo yaqaan cudurka Kugelberg-Welander. Waa nooca ugu fudud ee saameeya carruurta. Calaamadaha cudurka sida caadiga ah waxay soo baxaan kadib da'da 18 bilood. Carruurta nuucaan ah way socon karaan kaligood laakiin waxaa laga yaabaa inay dhibaato kala kulmaan orodka, ka fadhiista kursiga, ama jaranjarooyinka. Waxa kale oo laga yaabaa inay yeeshaan scoliosis (qalooca lafdhabarta), qandaraasyo, iyo infekshannada neefsashada.Daaweynta, carruurta badankood ee noocan ah waxay yeelan doonaan nolol caadi ah.
• Nooca IV waa dhif iyo badiyaa khafiif. Waxay badanaa keentaa calaamado 21 sano ka dib. Calaamadaha waxaa ka mid ah muruqyada lugta oo daciif ah ama dhexdhexaad ah, gariir, iyo dhibaatooyin neefsashada oo fudud. Calaamadaha si tartiib tartiib ah ayey uga sii darayaan waqtiga. Dadka qaba nooca SMA waxay leeyihiin nolol caadi ah.

Maxaa sababa atrophy muruqyada laf-dhabarka (SMA)?

Noocyada SMA badankood waxaa sababa isbeddel ku yimaad hidda-wadaha SMN1. Hidda-wadaha ayaa mas'uul ka ah sameynta borotiin ay neerfaha neerfaha u baahan yihiin inay caafimaad qabaan oo ay shaqeeyaan. Laakiin markii qayb ka mid ah hiddo-wadaha SMN1 la waayo ama aan caadi ahayn, ma jiro borotiin ku filan mootooyinka neerfaha. Tani waxay keentaa neerfaha neerfaha inuu dhinto.

Dadka badankood waxay leeyihiin laba nuqul oo hidde-wadaha SM1 ah - mid waalid walboo ka yimid. SMA caadi ahaan waxay dhacdaa oo keliya marka labada nuqul ay leeyihiin isbeddelka hidda-wadaha. Haddii kaliya hal nuqul uu leeyahay isbeddelka, badiyaa ma jiraan wax calaamado ah. Laakiin hidda-wadaha ayaa waalidku u gudbin karaa ilmaha.

Qaar ka mid ah noocyada ugu caansan ee SMA waxaa sababi kara isbeddelada hiddo-wadaha kale.

Sidee lagu ogaadaa atrophy murqaha laf-dhabarka (SMA)?

Bixiyaha xanaanada caafimaadkaaga ayaa laga yaabaa inuu isticmaalo qalab badan oo lagu baaro cudurka SMA:

• Baadhitaan jireed
• Taariikh caafimaad, oo ay ku jiraan weydiinta taariikhda qoyska
• Tijaabada hidda-socodka si loo hubiyo isbeddelada hidda-socodka ee keena SMA
• Daraasada elektromyograafiga iyo neerfaha iyo qalliinka muruqyada ayaa la samayn karaa, gaar ahaan haddii aan la helin isbeddel hidde ah

Waalidiinta leh taariikh qoys ee SMA waxaa laga yaabaa inay rabaan inay sameeyaan baaritaanka dhalmada ka hor si ay u hubiyaan bal inay ubadkoodu qabo hiddo-wadaha SMN1. Amniocentesis ama mararka qaarkood samrling chorionic villi (CVS) ayaa loo isticmaalaa in lagu helo muunadda baaritaanka.

Gobollada qaarkood, baaritaanka hidda-sidaha ee SMA waa qeyb ka mid ah baaritaannada dhallaanka cusub.

Waa maxay daaweynta loogu talagalay atrophy murqaha laf-dhabarka (SMA)?

SMA dawo ma leh. Daaweyntu waxay kaa caawin kartaa maaraynta astaamaha iyo ka hortagga dhibaatooyinka. Way ku jiri karaan

• Daawooyinka jirka ka caawiya sameynta wax badan oo ka mid ah borotiinnada ay neerfaha dareemayaasha ahi u baahan yihiin
• Daaweynta hidda-wadaha carruurta 2 sano ka yar
• Daaweynta jirka, shaqada, iyo baxnaaninta si looga caawiyo hagaajinta qaabka iyo dhaqdhaqaaqa kala-goysyada. Daaweyntan ayaa sidoo kale laga yaabaa inay hagaajiso socodka dhiigga iyo hoos u dhigida murqaha daciifka iyo soo-celinta. Dadka qaarkiis sidoo kale waxay u baahan karaan daaweyn ku saabsan hadalka hadalka, calalinta, iyo wax liqidda.
• Qalabka caawinta sida taageerooyinka ama xargaha, orthotics, qalabka hadalka, iyo kuraasta curyaamiinta si dadka looga caawiyo inay madax bannaanaadaan
• Nafaqo wanaagsan iyo cunno isku dheelitiran oo ka caawisa ilaalinta culeyska iyo xoogga. Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay u baahdaan tuubo quudin si ay u helaan nafaqada ay u baahan yihiin.
• Taageerada neefsashada ee loogu talagalay dadka muruqyada daciif ka yihiin qoorta, cunaha, iyo laabta. Taageerada waxaa ku jiri kara aalado kaa caawinaya neefsashada maalintii iyo ka hortagga hurdo la'aanta habeenkii. Dadka qaarkiis ayaa laga yaabaa inay u baahdaan inay ku jiraan hawo-mareenka.

NIH: Machadka Qaranka ee Cilladaha neerfaha iyo istaroogga