Waa Maxay Cudurka Prion?

Qanacsan

• Waa maxay cudurka prion?
• Noocyada cudurrada prion
• Cudurrada bini'aadanka ee aadanaha
• Cudurada prion ee xayawaanka
• Maxay yihiin sababaha asaasiga ah ee halista cudurka prion?
• Waa maxay astaamaha cudurka prion?
• Sidee lagu ogaadaa cudurka prion?
• Sidee loo daaweeyaa cudurka prion?
• Miyaa laga hortagi karaa cudurka prion?
• Qaadashada furaha

Cudurrada 'Prion' waa koox ka mid ah cilladaha neerfaha ee ku dhaca dadka iyo duunyadaba.

Waxaa sababa in la dhigo borotiinno aan caadi ahayn oo isku laaban maskaxda, taas oo sababi karta isbeddellada:

• xusuusta
• akhlaaqda
• dhaqdhaqaaq

Cudurada Prion aad ayey u yar yihiin. Qiyaastii 350 kiisaska cusub ee cudurka prion ayaa sanad walba laga soo sheegaa Mareykanka.

Baarayaasha ayaa wali ku howlan sidii ay wax badan uga fahmi lahaayeen cuduradan una heli lahaayeen daaweyn wax ku ool ah. Xilligan, cudurrada prion marwalba waa ugu dambeyntii dhimasho.

Maxay yihiin noocyada kala duwan ee cudurka prion? Sideed u horumarin kartaa iyaga? Ma jirtaa waddo looga hortago?

Sii wad akhriska si aad u ogaato jawaabaha su'aalahan iyo kuwo kale.

Waa maxay cudurka prion?

Cudurada Prion waxay sababaan hoos u dhac horusocod ah oo ku yimaada shaqada maskaxda sababo laxiriira borotiinada maskaxda kujira - gaar ahaan kalasoocida borotiinada loo yaqaan prion protein (PrP).

Hawsha caadiga ah ee borotiinadan hadda lama yaqaan.

Dadka qaba cudurka prion, PrP si qaldan loo duubay wuxuu ku xirnaan karaa PrP caafimaad qaba, taas oo keenta borotiinka caafimaadka qaba inuu sidoo kale si aan caadi ahayn isugu laabmo.

Isku-darka PrP wuxuu bilaabaa inuu isku uruuro oo uu ka sameysmo kuus kuus maskaxda dhexdeeda ah, dhaawac iyo dilida unugyada neerfaha.

Dhaawacani wuxuu keenaa godad yaryar oo ka samaysma unugyada maskaxda, taasoo ka dhigaysa inay u muuqato isbuunyo u eg shaykoob. Xaqiiqdii, waxaad sidoo kale arki kartaa cudurada prion ee loo yaqaan "spongiform encephalopathies."

Waxaad ugu dhici kartaa cudur ku dhaca siyaabo kala duwan, oo ay ka mid noqon karaan:

• La helay U-soo-gaadhista PrP aan caadi ahayn oo ka timaadda meel ka baxsan ayaa laga yaabaa inay ku dhacdo cunnada wasakhaysan ama qalabka caafimaadka.
• Dhaxlay. Is-beddellada ku jira hiddo-wadaha koodhadhka 'PrP' waxay keeneysaa soo saarista PrP qaldan.
• Goos goos ah Khaldan 'PrP' ayaa laga yaabaa inuu horumariyo iyada oo aan la ogeyn sabab la og yahay.

Noocyada cudurrada prion

Cudurka Prion wuxuu ku dhici karaa dadka iyo xayawaanka labadaba. Hoos waxaa ku yaal qaar ka mid ah noocyada kala duwan ee cudurrada prion. Macluumaad dheeraad ah oo ku saabsan cudur kasta wuxuu raacayaa jadwalka.

Cudurrada bini'aadanka ee aadanaha

• Cudurka Creutzfeldt-Jakob (CJD). Markii ugu horreysay lagu sharraxay 1920, CJD waa la heli karaa, la dhaxli karaa, ama goos goos ah. ee CJD waa goosgoos.
• Cudurka Variant Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Foomkan CJD waxaa lagu heli karaa iyada oo la cuno hilibka wasakhaysan ee lo'da.
• Hurdo la’aanta Qoyska (FFI). FFI wuxuu saameeyaa thalamus, oo ah qeybta maskaxdaada ee maamusha wareegyada hurdada iyo soo kicinta. Mid ka mid ah astaamaha ugu waaweyn ee xaaladan ayaa ah hurdo la’aanta oo sii xumaaneysa. Isbeddelku wuxuu ku dhacayaa habka ugu badan, taasoo la micno ah in qofka ay dhibaatadu saameysey uu leeyahay boqolkiiba 50 fursadda uu ugu gudbin karo carruurtooda.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS). GSS sidoo kale waa la dhaxlay. Sida FFI oo kale, waxaa loo kala qaadaa si awood leh. Waxay ku dhacdaa maskaxda, taas oo ah qaybta maskaxda ee maamusha dheelitirka, isku-duwidda, iyo isu-dheellitirka.
• Kuru. Kuru waxaa lagu aqoonsaday koox dad ah oo ka timid New Guinea. Cudurka waxaa lagu kala qaaday nooc ka mid ah cunnooyinka cunsuriyada taas oo hadhaagii ehelka dhintay la cunay.

Cudurada prion ee xayawaanka

• Cudurka maskaxda ku dhaca ee loo yaqaan 'Bovine spongiform encephalopathy (BSE). Caadi ahaan waxaa loo yaqaan "cudurka lo'da ee waalan," noocan ah cudurka prion wuxuu ku dhacaa lo'da. Aadanaha hilibka lo'da uga cuna BSE waxay halis ugu jiraan vCJD.
• Cudurka dabadheeraada (CWD). CWD wuxuu ku dhacaa xayawaanka sida deerada, mooska, iyo elk. Waxay magaceeda ka helaysaa miisaanka culus ee lagu arkay xoolaha jiran.
• Iskudhin Scrapie waa qaabka ugu da'da weyn ee cudurka loo yaqaan 'prion disease', oo lagu sharraxay illaa iyo 1700-naadkii. Waxay ku dhacdaa xoolaha sida idaha iyo riyaha.
• Cudurka 'Feline spongiform encephalopathy' (FSE). FSE waxay saameysaa bisadaha guryaha ku jira iyo bisadaha duurjoogta ah ee ku jira gacanta. Qaar badan oo ka mid ah kiisaska FSE waxay ka dhaceen Boqortooyada Ingiriiska iyo Yurub.
• Cudurka mink encephalopathy (TME) Noocaan dhifka ah ee cudurka prion wuxuu saameeyaa mink. Mink waa nuuj yar oo badanaa loo kiciyo wax soo saarka dhogorta.
• Feejignaanshaha cudurka 'spongiform encephalopathy'. Cudurkan 'prion' sidoo kale waa mid aad dhif u ah wuxuuna ku dhacaa xayawaannada qalaad ee la xiriira lo'da.

Maxay yihiin sababaha asaasiga ah ee halista cudurka prion?

Dhowr arrimood ayaa halis kuu gelin kara inaad ku dhacdo cudurka cudurka loo yaqaan 'prion disease'. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Hiddaha. Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu ku dhaco cudurka loo yaqaan 'prion disease', waxaad halis ugu jirtaa inaad sidoo kale ku yeelato isbeddellada.
• Da'da. Cudurrada isdaba-joogga ah ee prion waxay u muuqdaan inay ku soo baxaan dadka waaweyn
• Alaabada xoolaha. Isticmaalka alaabta xoolaha ee ku sumoobey prion waxay kuu gudbin kartaa cudurka prion.
• Nidaamyada caafimaadka. Cudurada Prion waxaa lagu kala qaadi karaa qalabka caafimaadka wasakhaysan iyo unugyada neerfaha. Kiisaska ay tani ka dhacday waxaa ka mid ah gudbinta iyada oo loo marayo tallaalidda xubinta taranka ee wasakhaysan ama duritaanka dallaca mater.

Waa maxay astaamaha cudurka prion?

Cudurrada 'Prion' waxay leeyihiin waqtiyo cudur qaadasho oo aad u dheer, inta badan amar sannado badan ah. Markay astaamuhu soo baxaan, si tartiib tartiib ah ayey u sii xumaanayaan, mararka qaarkoodna si dhakhso leh.

Calaamadaha caanka ah ee cudurka prion waxaa ka mid ah:

• dhibaatooyinka xagga fikirka, xusuusta, iyo xukunka
• isbedelka shakhsiyadeed sida arxandarro, kacsanaan, iyo niyad jab
• jahwareer ama jahwareer
• murqaha oo aan qasab ahayn (myoclonus)
• luminta isuduwidda (ataxia)
• hurdo xumo (hurdo la'aan)
• hadal adag ama qalafsan
• aragga oo daciifa ama indho la'aan

Sidee lagu ogaadaa cudurka prion?

Maaddaama cudurrada prion ay soo bandhigi karaan calaamado isku mid ah cudurada kale ee neerfaha, way adkaan karaan in la ogaado.

Dariiqa kaliya ee lagu xaqiijin karo ogaanshaha cudurka cudurka loo yaqaan 'prion disease' waa iyada oo loo maro ka-qaadista maskaxda ee la sameeyo dhimashada ka dib.

Si kastaba ha noqotee, bixiye daryeel caafimaad ayaa isticmaali kara astaamahaaga, taariikhdaada caafimaad, iyo dhowr baaritaan si looga caawiyo baaritaanka cudurka prion.

Imtixaanada ay isticmaali karaan waxaa ka mid ah:

• Sawir-qaadista magnetic (MRI). MRI-ga ayaa abuuri kara sawir faahfaahsan oo ku saabsan maskaxdaada. Tani waxay ka caawin kartaa bixiyeyaasha daryeelka caafimaad inay ku eegaan isbeddellada ku dhaca qaabdhismeedka maskaxda ee la xiriira cudurka prion.
• Baadhitaanka dheecaanka xididdada dhiigga (CSF). CSF waa la soo ururin karaa laguna baari karaa calaamadaha la xiriira neurodegeneration. Sannadkii 2015, tijaabo ayaa loo sameeyay si gaar ah loogu ogaado astaamaha cudurka prion ee aadanaha.
• Qalabka elektiroonigga (EEG). Tijaabadani waxay diiwaangelineysaa dhaqdhaqaaqa korontada ee maskaxdaada.

Sidee loo daaweeyaa cudurka prion?

Waqtigaan la joogo daawo looma helo cudurka prion. Si kastaba ha noqotee, daaweyntu waxay diiradda saareysaa bixinta daryeel taageero ah.

Tusaalooyinka daryeelka noocan ah waxaa ka mid ah:

• Daawooyinka. Daawooyinka qaar ayaa loo qori karaa si ay uga caawiyaan daaweynta calaamadaha. Tusaalooyinka waxaa ka mid ah:
  - yareynta astaamaha nafsaaniga ah ee dawooyinka lidka ku ah diiqadda ama dawada dajiya
  - bixinta xanuun joojiye adoo isticmaalaya dawada opiate
  - yareynta murqaha murqaha leh daawooyinka sida sodium valproate iyo clonazepam
• Caawinaad. Markuu cudurku sii kordho, dad badan ayaa u baahan caawimaad si ay naftooda u daryeelaan una qabtaan howlo maalmeedkooda.
• Bixinta fuuq-baxa iyo nafaqooyinka. Marxaladaha ugu sareeya ee cudurka, dareeraha IV ama tubada quudinta ayaa loo baahan karaa.

Saynisyahannadu waxay sii wadaan inay ka shaqeeyaan sidii ay u heli lahaayeen daaweyn wax ku ool ah oo loogu talagalay cudurrada ka hortagga ah.

Qaar ka mid ah daweynta suurtagalka ah ee la baarayo waxaa ka mid ah isticmaalka antibodies anti-prion iyo "" oo ka hortaga ku celcelinta PrP aan caadi ahayn.

Miyaa laga hortagi karaa cudurka prion?

Tallaabooyin dhowr ah ayaa la qaaday si looga hortago gudbinta cudurrada prion ee la helay. Tallaabooyinkan firfircoon awgood, ka helitaanka cudurka prion ee cuntada ama goob caafimaad hadda aad ayey u yar tahay.

Qaar ka mid ah talaabooyinka ka hortaga ee la qaaday waxaa ka mid ah:

• dejinta xeerar adag oo ku saabsan soo dejinta lo'da ee dalalka ay BSE ka dhacdo
• mamnuucaya qeybaha lo'da sida maskaxda iyo lafdhabarta in loo isticmaalo cuntada dadka ama xoolaha
• ka hortagga kuwa leh taariikh ama halista u nugul cudurka prion-ka inay ku deeqaan dhiig ama unugyo kale
• iyadoo la adeegsanayo tallaabooyin adag oo lagaga takhaluso qalab caafimaad oo taabtay unugyada neerfaha ee qof qaba cudurka loo yaqaan 'prion disease'
• burburinta qalabka caafimaadka ee la tuuro

Waqtigan xaadirka ah ma jirto hab looga hortago qaababka dhaxalka ama goosgooska ah ee cudurka prion.

Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu ku dhacay cudurka loo yaqaan 'prion disease', waxaa laga yaabaa inaad ka fiirsato inaad la tashato la-taliye hidde ah si aad ugala hadasho halista aad ugu jirto inaad ku dhacdo cudurka.

Qaadashada furaha

Cudurrada Prion waa koox dhif ah oo cilladaha neerfaha ah ee ay sababaan borotiin aan caadi ahayn oo isku laaban maskaxdaada.

Noocyada borotiinka ee la khalday ayaa kuuskuus ah oo waxyeeleeya unugyada neerfaha, taasoo horseedaysa hoos u dhac horusocod ah oo ku yimaada shaqada maskaxda.

Qaar ka mid ah cudurrada prion-ka waxaa lagu kala qaadaa hidde ahaan, halka kuwa kalena laga heli karo cuntada wasakhaysan ama qalabka caafimaadka. Cudurrada kale ee prion waxay ku soo baxaan sababo aan la garaneyn.

Waqtigaan la joogo daawo looma helo cudurrada ka hortagga ah. Taabadalkeed, daaweyntu waxay diirada saareysaa bixinta daryeel taageero iyo yareynta calaamadaha.

Cilmi baarayaashu waxay sii wadaan inay ka shaqeeyaan sidii ay wax badan uga ogaan lahaayeen cuduradan iyo inay horumariyaan daaweyn suurtagal ah.