Waa Maxay Daawooyinka Loo Heli Karo Xididdada Muruqyada Lafdhabarta?

Qanacsan

• Daryeelka maadooyinka badan
• Daaweynta la bartilmaameedsaday
• Spinraza
• Zolgensma
• Daaweynta tijaabada ah
• Daaweynta taageerada leh
• Caafimaadka neefsashada
• Caafimaadka nafaqada iyo dheef shiidka
• Lafaha iyo caafimaadka wadajirka ah
• Taageero niyadeed
• Qaadashada

Xinjirowga muruqyada laf-dhabarka (SMA) waa xaalad dhif ah oo hidde ahaan u keenta muruqyada inay daciif noqdaan oo caatoobaan. Noocyada SMA badankood waxaa laga helaa dhallaanka ama carruurta yaryar.

SMA waxay sababi kartaa cilladaha wadajirka ah, dhibaatooyinka quudinta, iyo dhibaatooyinka neefsashada oo nafta halis gelin kara. Carruurta iyo dadka waaweyn ee qaba SMA waxaa laga yaabaa inay ku adkaato inay fadhiistaan, istaagaan, socdaan, ama dhammaystiraan howlaha kale gargaar la'aan.

Xilligan ma jiro daawo la yaqaan oo loo yaqaan SMA. Si kastaba ha noqotee, daaweynta cusub ee la bartilmaameedsaday waxay gacan ka geysan kartaa hagaajinta aragtida carruurta iyo dadka waaweyn ee qaba SMA. Daaweyn taageero ah ayaa sidoo kale la heli karaa si looga caawiyo maareynta astaamaha iyo dhibaatooyinka ka dhalan kara.

Qaado daqiiqad si aad waxbadan uga barato xulashooyinka daaweynta ee SMA.

Daryeelka maadooyinka badan

SMA waxay u saameyn kartaa jirka cunuggaaga siyaabo kala duwan. Si loo maareeyo baahidooda kaladuwan ee taageerada, waxaa lagama maarmaan ah in la isku daro koox isku dhafan oo xirfadlayaal daryeel caafimaad ah.

Baadhitaannada joogtada ahi waxay u oggolaaneysaa kooxda caafimaadka ee ilmahaaga inay la socdaan xaaladdooda oo ay qiimeeyaan sida wanaagsan ee qorshahooda daaweynta u shaqeynayo.

Waxay kugula talin karaan isbeddelada qorshaha daaweynta ilmahaaga haddii ilmahaagu yeesho astaamo cusub ama ka sii daray. Waxay sidoo kale kugula talin karaan isbedel haddii daaweyn cusub la helo.

Daaweynta la bartilmaameedsaday

Si loo daaweeyo sababaha SMA, Maamulka Cuntada iyo Maandooriyaha (FDA) ayaa dhawaan ansixiyay laba daaweyn oo la bartilmaameedsaday:

• nusinersen (Spinraza), oo loo oggolaaday in lagu daaweeyo SMA carruurta iyo dadka waaweyn
• onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma), oo loo oggolaaday in lagu daaweeyo SMA carruurta ka yar 2 sano jir

Daaweyntan ayaa ah mid ugub ah, sidaa darteed khubaradu weli ma oga waxa saameynta muddada-dheer ee isticmaalka daaweyntan ay noqon karto. Daraasaduhu waxay soo jeedinayaan inay si weyn u xaddidi karaan ama u gaabin karaan horumarka SMA.

Spinraza

Spinraza waa nooc daawo ah oo loogu talagalay in lagu xoojiyo soo saarista borotiin muhiim ah, oo loo yaqaan 'sensor motor neuron (SMN) protein. Dadka qaba SMA iskama soo saaraan ku filan borotiinkan.

Daaweynta ayaa la ansixiyay iyadoo lagu saleynayo daraasado caafimaad oo soo jeedinaya dhallaanka iyo carruurta la siinayo daaweynta in laga yaabo inay horumar ka sameeyeen dhacdooyinka dhaqdhaqaaqa, sida guurguurashada, fadhiga, rogrogmada, istaagga, ama socodka.

Haddii dhakhtarka ilmahaagu u qoro Spinraza, waxay ku durayaan daawada dareeraha ku xeeran laf-dhabarka ilmahaaga. Waxay ku bilaaban doonaan iyagoo siinaya afar qiyaas oo daawo ah labada bilood ee ugu horreeya daaweynta. Intaas ka dib, waxay qaadan doonaan hal qiyaas oo ah 4-tii biloodba mar.

Dhibaatooyinka ka imaan kara daawada waxaa ka mid ah:

• khatarta sii kordheysa ee infekshinka neef mareenka
• khatarta sii kordheysa ee dhibaatooyinka dhiigbaxa
• dhaawaca kelyaha
• calool istaag
• matagid
• madax xanuun
• dhabar xanuun
• qandho

In kasta oo waxyeelooyinku suurtagal yihiin, maskaxda ku hay in daryeel caafimaad bixiyaha ilmahaaga uu kugula talin doono oo keliya dawada haddii ay rumaysan yihiin in waxtarradu ka badan yihiin halista waxyeellooyinka.

Zolgensma

Zolgensma waa nooc ka mid ah daaweynta hiddo-wadaha, kaas oo fayraska wax laga beddelay loo isticmaalo in lagu bixiyo hawl SMN1 hiddo-wadaha unugyada neerfaha. Dadka qaba SMA waxaa ka maqan hiddo-wadahan shaqeynaya.

Daawada ayaa la ansixiyay iyada oo ku saleysan tijaabooyinka bukaan socodka ee ku lug leh kaliya dhallaanka qaba SMA ee ka yar 2 sano. Ka-qaybgalayaashii tijaabooyinka waxay muujiyeen horumarin la taaban karo oo ku saabsan dhacdooyinka horumarka, sida xakamaynta madaxa iyo awoodda lagu fadhiisto taageero la'aan, marka la barbar dhigo waxa laga filan karo bukaanada aan helin daaweyn.

Zolgensma waa daaweyn hal mar ah oo lagu maamulo faleebo (IV) faleebo.

Dhibaatooyinka ka imaan kara waxaa ka mid ah:

• matagid
• kordhinta enzymes-ka beerka
• dhaawaca beerka oo culus
• calaamadaha kordhay ee dhaawaca murqaha wadnaha

Haddii dhakhtarka ilmahaagu u qoro Zolgensma, waxay u baahan doonaan inay amraan baaritaanno si loola socdo caafimaadka beerka ilmahaaga ka hor, inta lagu jiro, iyo ka dib daaweynta. Waxay sidoo kale bixin karaan macluumaad dheeri ah oo ku saabsan faa'iidooyinka iyo halista daaweynta.

Daaweynta tijaabada ah

Saynisyahannadu waxay baranayaan daaweyn kale oo dhowr ah oo loo heli karo SMA, oo ay ku jiraan:

• risdiplam
• branaplam
• reldesemtiv
• SRK-015

FDA wali ma aysan ansixin daaweyntan tijaabada ah. Si kastaba ha noqotee, waxaa suurtagal ah in ururku uu oggolaado mid ama in ka badan oo daaweyntan ah mustaqbalka.

Haddii aad xiiseyneyso inaad waxbadan ka barato xulashooyinka tijaabada ah, kala hadal dhakhtarka ilmahaaga wixii ku saabsan tijaabooyinka caafimaad. Kooxdaada daryeelka caafimaadka ayaa laga yaabaa inay ku siin karaan macluumaad dheeraad ah oo ku saabsan haddii ilmahaagu ka qaybqaadan karo tijaabada caafimaadka, iyo faa'iidooyinka iyo halista ka iman karta.

Daaweynta taageerada leh

Marka lagu daro daaweynta la bartilmaameedsaday ee lagu daaweynayo SMA, dhakhtarka ilmahaagu wuxuu kugula talin karaa daaweyn kale si looga caawiyo maaraynta calaamadaha ama dhibaatooyinka ka imaan kara.

Caafimaadka neefsashada

Carruurta qaba SMA waxay yeeshaan muruqyo daciif ah oo neefsashada ah, taas oo ka dhigaysa neefsashada mid adag. Kuwo badan ayaa sidoo kale ku dhaca cilladaha feeraha, taas oo ka sii dari karta dhibaatooyinka neefsashada.

Haddii ilmahaagu dhib ku qabo inuu si qoto dheer u neefsado ama qufaco, waxay gelineysaa halista sii kordheysa ee oof wareenka. Kani waa infakshan sambab oo halis galinaya nolosha.

Si looga caawiyo nadiifinta marin-haweedka ilmahaaga loona taageero neefsashadiisa, kooxda caafimaadkooda ayaa kuu qori kara:

• Jir-ku-daaweynta jirka ee gacanta. Bixiye daryeel caafimaad ayaa taabanaya laabta ilmahaaga wuxuuna adeegsadaa farsamooyin kale si uu u dabciyo ugana nadiifiyo xabka hawadooda.
• Nuujinta dhuunta. Tuubo ama sirinjiye gaar ah ayaa la gelinayaa sanka ama afka ilmahaaga waxaana loo isticmaalaa in laga saaro xabka hawo-mareenadooda.
• Farsamo la'aan / soo-saarid farsamo. Ilmahaaga wuxuu ku xiran yahay mashiin gaar ah oo u ekeysiinaya qufac si uu uga nadiifiyo xabka hawadiisa.
• Hawo farsamo. Maaskarada neefsashada ama tubbada tracheostomy ayaa loo isticmaalaa in lagu xiro ilmahaaga mashiin gaar ah oo ka caawiya inay neefsadaan.

Waxa kale oo muhiim ah in la raaco jadwalka tallaalka ee ilmahaaga si loo yareeyo halista infekshinka, oo ay ku jiraan hargabka iyo oof-wareenka.

Caafimaadka nafaqada iyo dheef shiidka

SMA waxay ku adkeyn kartaa carruurta nuugista iyo wax liqidda, taas oo xaddidi karta awooddooda quudin. Tani waxay horseedi kartaa koritaan xumo.

Carruurta iyo dadka waaweyn ee qaba SMA sidoo kale waxay la kulmi karaan dhibaatooyin xagga dheef-shiidka ah, sida calool istaag joogto ah, reflux gaaska ku dhaca, ama faaruqinta caloosha.

Si loo taageero caafimaadka nafaqada iyo dheef-shiidka ilmahaaga, kooxdooda daryeelka caafimaad ayaa kugula talin kara:

• isbeddel ku yimaada cuntadooda
• fiitamiin ama macdan dheeri ah
• quudinta caloosha, taas oo tuubada quudinta loo isticmaalo si dheecaan iyo cunto loogu geeyo calooshooda
• dawooyinka lagu daaweeyo calool fadhiga, neefsashada gastroesophageal, ama arrimaha kale ee dheefshiidka

Dhallaanka iyo carruurta yaryar ee qaba SMA waxay halis ugu jiraan in miisaankoodu ka hooseeyo. Dhinaca kale, carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn ee qaba SMA waxay halis ugu jiraan inay noqdaan kuwo miisaankoodu sarreeyo ama buurnaan yeeshaan heerarka dhaqdhaqaaqa jirka oo hooseeya.

Haddii ilmahaagu miisaan culus yahay, kooxdooda daryeelka caafimaad waxay kugula talin karaan in wax laga beddelo cunnadooda ama caadooyinka jimicsiga jirkooda.

Lafaha iyo caafimaadka wadajirka ah

Carruurta iyo dadka waaweyn ee qaba SMA waxay leeyihiin muruqyo daciif ah. Tani waxay xaddidi kartaa dhaqdhaqaaqooda waxayna gelin karaan halista dhibaatooyinka wadajirka ah, sida:

• nooc ka mid ah cilladaha wadajirka ah ee loo yaqaan qandaraasleyda
• qallooca aan caadiga ahayn ee lafdhabarta, oo loo yaqaanno scoliosis
• dhalanrog qafiska feeraha
• Kala bixid sinta
• jabka lafaha

Si looga caawiyo taageeridda iyo fidinta muruqyadooda iyo kala-goysyada, kooxda daryeelka caafimaadka ilmahaaga ayaa kuu qori kara:

• laylisyada jimicsiga jirka
• kabay, silsilado, ama xabeebyo kale
• aaladaha kale ee taageerada boosta

Haddii ilmahaagu qabo cillad daran ama jabka wadajirka ah, waxay u baahan karaan qalliin.

Markuu ilmahaagu sii weynaado, waxay u baahan karaan kursi curyaan ama qalab kale oo caawiya si ay uga caawiyaan inay la wareegaan.

Taageero niyadeed

La noolaanshaha xaalad caafimaad oo daran waxay ku noqon kartaa walbahaar carruurta, iyo sidoo kale waalidkood iyo daryeelayaasha kale.

Haddii adiga ama ilmahaagu aad la soo daristo walaac, niyad jab, ama dhibaatooyin kale oo xagga maskaxda ah, u sheeg dhakhtarkaaga.

Waxa laga yaabaa inay kuu diraan khabiir ku takhasusay caafimaadka maskaxda si aad u hesho talo ama daaweyn kale. Waxa kale oo laga yaabaa inay kugu dhiirrigeliyaan inaad ku xidho koox taageero u ah dadka qaba SMA.

Qaadashada

In kasta oo aan hadda daawo loo helin SMA, haddana waxaa jira daaweyn la heli karo oo gacan ka geysanaya yareynta horumarka cudurka, yareynta astaamaha, iyo maareynta dhibaatooyinka ka dhalan kara.

Qorshaha daaweynta ilmahaaga lagula taliyay waxay ku xirnaan doontaa astaamahooda gaarka ah iyo baahiyaha taageerada. Si aad wax badan uga ogaato daaweynta la heli karo, la hadal kooxdooda daryeelka caafimaad.

Daaweynta hore waxay muhiim u tahay dhiirrigelinta natiijooyinka ugu wanaagsan ee suurtogalka ah ee dadka qaba SMA.