Cudurka 'Cystic fibrosis'

Cystic fibrosis waa cudur sababa xabka qafiifka ah ee dhegta ku dhegto sambabaha, habka dheef-shiidka, iyo meelaha kale ee jirka. Waa mid ka mid ah cudurrada sambabaha ee joogtada ah ee ku dhaca carruurta iyo dhallinyarada. Waa cillad naf-gooya.

Cystic fibrosis (CF) waa cudur u gudba qoysaska. Waxaa sababa hiddo-wade cilladaysan oo jidhka ka dhigaya mid aan caadi ahayn oo qaro badan oo dheg dheg ah, oo loo yaqaanno xab. Xabkaan wuxuu ku ururaa marinnada neefsashada ee sanbabada iyo xammeetida.

Soo uruurinta xabku waxay keentaa infekshannada sambabaha ee nolosha halista ku ah iyo dhibaatooyinka dheef-shiidka daran. Cudurku wuxuu sidoo kale saameyn ku yeelan karaa qanjidhada dhididka iyo nidaamka taranka ninka.

Dad badan ayaa xambaarsan hidda-wadaha CF, laakiin ma laha astaamo. Tani waa sababta oo ah qofka qaba CF waa inuu ka dhaxlaa 2 hiddo-wade cillad leh, 1 waalid kasta. Dadka Mareykanka qaarkood waxay leeyihiin hiddo-wadaha CF. Waxay ku badan tahay kuwa ka soo jeeda waqooyiga ama bartamaha Yurub.

Carruurta badankood ee qaba CF waxaa lagu ogaadaa da'da 2, gaar ahaan sida baaritaanka dhallaanka cusub looga sameeyo guud ahaan Mareykanka. Tiro yar, cudurka lama oga illaa da'da 18 ama ka weyn. Caruurtan ayaa badanaa qaba qaab fudud oo cudurka ah.

Astaamaha lagu garto dhallaanka waxaa ka mid noqon kara:

• Koritaanka oo daahday
• Ka gaabinta miisaanka si caadi ah inta lagu jiro carruurnimada
• Wax saxaro ah malahan 24-ka ilaa 48-ka saacadood ee ugu horeeya nolosha
• Maqaarka dhadhamiya cusbada

Calaamadaha la xiriira shaqada caloosha waxaa ka mid noqon kara:

• Calool xanuun caloosha oo daran
• Gaaska oo kordhay, dibbiro, ama calool u muuqata mid bararay (kacsan)
• Lalabbo iyo cunto xumo
• Saxaro midabkoodu yahay midab khafiif ah ama mid dhoobo leh, ur xun, leh xab, ama sabayn
• Miisaanka oo yaraada

Astaamaha la xiriira sambabaha iyo sanbabada waxaa ka mid noqon kara:

• Qufaca ama xabka oo kordha sanka ama sanbabada
• Daal
• Ciriiriga sanka ee ay sababaan burooyinka sanka
• Dhacdooyinka soo noqnoqda ee oof-wareenka (astaamaha oof-wareenka ee qof qaba cystic fibrosis waxaa ka mid ah qandho, qufac kordha iyo neef-qabad, xabka oo kordha, iyo rabitaanka cuntada oo yaraada)
• Sinus xanuun ama cadaadis ay sababaan infekshin ama burooyin

Calaamadaha lagu ogaan karo nolosha dambe:

• Dhalmo la'aan (ragga)
• Caabuq soo noqnoqda ee ganaca (ganaca)
• Calaamadaha neefsashada
• Faraha naadi

Baadhitaan dhiig ayaa loo sameeyaa si looga caawiyo ogaanshaha CF. Tijaabadu waxay raadineysaa isbeddelada hidda-wadaha CF. Tijaabooyinka kale ee loo isticmaalo in lagu ogaado CF waxaa ka mid ah:

• Immunoreactive trypsinogen (IRT) tijaabada waa tijaabada baaritaanka dhalaanka cusub ee CF. Heerka sare ee IRT wuxuu soo jeedinayaa CF suurto gal ah waxayna ubaahantahay baaritaan dheeri ah.
• Tijaabada dhididka chloride-ka waa baaritaanka heerka cudurka ee CF. Heerka cusbada sare ee qofka dhididka ayaa calaamad u ah cudurka.

Tijaabooyinka kale ee tilmaamaya dhibaatooyinka la xiriiri kara CF waxaa ka mid ah:

• Raajo xabadka ah ama CT scan
• Tijaabada dufanka saxarada
• Imtixaanada shaqada sanbabada
• Cabbiraadda shaqada ganaca (saxarada ganaaxyada elastase)
• Imtixaanka kicinta sirta ah
• Tripsin iyo chymotrypsin oo saxarada ku jira
• GI-ga sare iyo taxanaha mindhicirka yar
• Dhaqamada sanbabada (oo laga helay xaakada, bronchoscopy ama qoorta oo qoyan)

Ogaanshaha hore ee CF iyo qorshaha daaweynta waxay hagaajin karaan badbaadada iyo tayada nolosha labadaba. Dabagalka iyo kormeerka ayaa aad muhiim u ah. Markay suurtagal tahay, daryeel waa in laga helaa rugta qaaska ah ee cystic fibrosis. Markay carruurtu qaangaaraan, waa inay u wareegaan xarunta qaaska ah ee cystic fibrosis.

Daaweynta dhibaatooyinka sanbabada waxaa ka mid ah:

• Antibiyootikada si looga hortago loona daaweeyo infekshannada sambabaha iyo sanka. Waxaa laga yaabaa in lagu qaato afka, ama lagu siiyo xididdada ama daaweynta neefsashada. Dadka qaba CF waxay qaadan karaan antibiyootig kaliya marka loo baahdo, ama waqtiga oo dhan. Qiyaasaha ayaa inta badan ka sarreeya sida caadiga ah.
• Daawooyinka la neefsado si ay uga caawiyaan furitaanka marinnada hawada.
• Daawooyinka kale ee lagu siiyo daaweynta neefsashada ee xabka khafiifka ah isla markaana sahla qufaca waa daaweynta DNA-da enzyme therapy iyo xalalka milixdu aadka u urursan tahay (hypertonic saline).
• Tallaalka hargabka iyo tallaalka pneumococcal polysaccharide (PPV) sanadkiiba (weydii daryeel caafimaad bixiyahaaga).
• Beerista sambabka waa ikhtiyaar xaaladaha qaarkood.
• Daaweynta ogsijiinta ayaa loo baahan karaa maadaama cudurka sambabka uu ka sii darayo.

Dhibaatooyinka sambabka sidoo kale waxaa lagu daaweeyaa daaweyn si loo yareeyo xabka. Tani waxay sahlaysaa in xabka sanbabada laga qufaco.

Hababkaan waxaa ka mid ah:

• Firfircoon ama jimicsi kugu keena inaad si qoto dheer u neefsato
• Qalabka loo isticmaalo maalintii si looga caawiyo nadiifinta marin-haweedka xabka badan
• Garaacista xabadka gacanta (ama fiisiyoteriga xabadka), taas oo xubin qoyska ka mid ah ama daaweeye si fudud ugu sacabiyaan laabta qofka, dhabarka, iyo aagga gacmaha hoostooda

Daaweynta mindhicirka iyo dhibaatooyinka nafaqada waxaa ka mid noqon kara:

• Cunto gaar ah oo ay ku badan tahay borotiin iyo kalooriyeyaasha carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn
• Enzymes-ka loo yaqaan 'Pancreatic enzymes' si ay uga caawiyaan inay nuugaan dufanka iyo borotiinka, kuwaas oo lagu qaato cunno kasta
• Faytamiin dheeri ah, gaar ahaan fiitamiinnada A, D, E, iyo K
• Bixiyahaaga ayaa kugula talin kara daaweyn kale haddii aad leedahay saxaro aad u adag

Ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, iyo elexacaftor waa daawooyin daweeya noocyada qaar ee CF.

• Waxay hagaajiyaan shaqada mid ka mid ah hiddo-wadayaasha cilladaysan ee sababa CF.
• Ilaa 90% bukaanada qaba CF oo uqalma mid ama kabadan dawooyinkan kaligood ama iskujira.
• Natiija ahaan, waxaa sii yaraanaya xabka sanka ee sanbabada. Calaamadaha kale ee CF waa la hagaajiyay sidoo kale.

Daryeelka iyo kormeerka guriga waa inay ku jiraan:

• Ka fogaanshaha qiiqa, boodhka, wasakhda, qiiqa, kiimikooyinka guryaha, qiiqa dabka, iyo caaryada ama caaryada.
• Siinta cabitaanno badan, gaar ahaan dhallaanka iyo carruurta xilliga kulul, markay jiraan shuban ama saxaro dabacsan, ama inta lagu jiro dhaqdhaqaaqa jirka ee dheeriga ah.
• Jimicsi samee 2 ama 3 jeer toddobaad kasta. Dabaasha, orodka, iyo baaskiil wadista waa xulashooyin wanaagsan.
• Nadiifinta ama soo qaadista xabka ama dheecaanka hawo-mareenka. Tan waa in la sameeyaa 1 ilaa 4 jeer maalin kasta. Bukaanka, qoysaska, iyo daryeelayaashu waa inay bartaan sida loo sameeyo garaaca feeraha iyo dheecaanka dareeraha si looga caawiyo nadiifinta marinnada hawada.
• Wax xiriir ah lama yeelan karo dadka kale ee qaba CF lagu talinayo maadama ay is weydaarsan karaan infekshannada (ma khuseeyo xubnaha qoyska).

Waad yareyn kartaa diiqada jirrada adoo ku biiraya kooxda taageerada cystic fibrosis. La wadaagida dadka kale ee leh khibradaha guud iyo dhibaatooyinka waxay ka caawin kartaa qoyskaaga inaysan dareemin kalidaa.

Carruurta badankood ee qaba CF waxay ku sugan yihiin caafimaad wanaagsan illaa ay ka noqonayaan qaangaarnimo. Waxay awoodaan inay kaqeybqaataan waxqabadyada badankood ayna dhigtaan iskuulka. Dhallinyaro badan oo qaan-gaar ah oo haysta CF ayaa dhammeeya kuleejka ama waxay helaan shaqo

Cudurka sambabka ugu danbeyn wuu sii xumaadaa ilaa uu gaaro heer qofku naafo yahay. Maanta, celceliska cimriga dadka qaba CF ee ku noolaada ilaa qaan-gaadhka waa qiyaastii 44 sano.

Geerida badanaa waxaa sababa dhibaatooyinka sambabaha.

Dhibaatada ugu badan ayaa ah infekshinka neefsashada ee joogtada ah.

Dhibaatooyinka kale waxaa ka mid ah:

• Dhibaatooyinka mindhicirka, sida dhagaxaanta xameetida, xiidmaha oo xirma, iyo foolashada malawadka
• Qufac dhiig
• Neefsashada joogtada ah
• Sonkorowga
• Madhalaysnimo
• Cudurka beerka ama hawl gabka beerka, beeryarada, cirrhosis biliary
• Nafaqo darrada
• Burooyinka sanka iyo sinusitis
• Cudurka lafa-beelka iyo lafo-xanuunka
• Oof-wareenka oo soo noqnoqonaya
• Pneumothorax
• Wadnaha oo istaaga oo istaaga (cor pulmonale)
• Kansarka malawadka

Wac daryeel bixiyahaaga haddii cunug ama cunug uu leeyahay calaamadaha CF, iyo khibradaha:

• Qandho, qufac kordhay, isbedel xaakada ama dhiigga xaakada, rabitaanka cuntada oo yaraada, ama calaamadaha kale ee oofwareenka
• Miisaanka oo yaraada
• Saxaro badan oo soo noqnoqda ama saxarado ur xun ama leh xabka badan
• Calool barar ama dibbiro kordhay

Wac daryeel bixiyahaaga haddii qof qaba CF uu yeesho calaamado cusub ama haddii astaamuhu ka sii daraan, gaar ahaan neefsashada oo dhib ku ah ama qufaca dhiigga.

CF lama hor istaagi karo. Baadhitaanka kuwa leh taariikhda qoys ee cudurka waxaa laga yaabaa in lagu ogaado hiddo-wade CF ee sidayaal badan.

CF

• Dhibaatooyinka maareynta nafaqada ee gudaha - carruurta
• Tuubbada quudinta caloosha - caloosha
• Sidee loo neefsadaa marka neefta kugu gaabiyo
• Tuubbada quudinta Jejunostomy
• Dheecaan ka dambeeya

• Naadiga
• Dheecaan ka dambeeya
• Faraha naadi
• Cudurka 'Cystic fibrosis'

Donaldson SH, Pilewski JM, Griese M, iyo al. Tezacaftor / ivacaftor maadooyinka qaba cystic fibrosis iyo F508del / F508del-CFTR ama F508del / G551D-CFTR. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (2): 214-224. PMID: 28930490 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28930490/.

Eagan ME, Schechter MS, Voynow JA. Cudurka 'Cystic fibrosis'. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 432.

Farrell PM, White TB, Ren CL, iyo al. Ciladeynta cudurka 'cystic fibrosis': tilmaamaha la isku raacsan yahay ee ka socda Hay'adda 'Cystic Fibrosis Foundation'. J Pediatr. 2017; 181S: S4-S15.e1. PMID: 28129811 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28129811/.

Graeber SY, Dopfer C, Naehrlich L, et al. Saamaynta daaweynta lumacaftor / ivacaftor ee waxqabadka CFTR ee Phe508del homozygous bukaanka qaba cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (11): 1433-1442. PMID: 29327948 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29327948/.

Grasemann H. Cystic fibrosis. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 83.

Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Cudurka 'Cystic fibrosis'. Gudaha: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray iyo Nadel Buugga Buugga Caafimaadka Neefsashada. 6aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cutubka 47.

Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF, iyo al. Tezacaftor-ivacaftor bukaanka qaba cystic fibrosis homozygous ee phe508del. N Engl J Med. 2017; 377 (21): 2013-2023. PMID: 29099344 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29099344/.