Granulomatosis oo leh polyangiitis

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) waa cillad naadir ah oo xididdada dhiiggu ku bararaan. Tani waxay u horseedaa dhaawac xubnaha waaweyn ee jirka. Markii hore waxaa loo yaqaanay 'Wegener's granulomatosis'.

Cudurka GPA wuxuu badanaa keenaa caabuq ku dhaca xididdada dhiigga ee sanbabada, kilyaha, sanka, sanka, iyo dhegaha. Tan waxaa lagu magacaabaa vasculitis ama angiitis. Meelaha kale ayaa sidoo kale laga yaabaa inay saameyn ku yeeshaan xaaladaha qaarkood. Cudurku wuxuu noqon karaa mid dilaa ah isla markaana daaweyn degdeg ah ay muhiim tahay.

Xaaladaha badankood, sababta dhabta ah lama oga, laakiin waa cillad isdifaac ah. Marar dhif ah, vasculitis oo leh antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) waxaa sababay dawooyin dhowr ah oo ay ka mid yihiin kookaha lagu gooyay levamisole, hydralazine, propylthiouracil, iyo minocycline.

GPA wuxuu ku badan yahay dadka qaangaarka ah ee da'da dhexe ee ka soo jeeda waqooyiga Yurub. Way ku yar tahay carruurta.

Sinusitis joogto ah iyo sanka dhiiggu waa astaamaha ugu caansan. Calaamadaha kale ee ugu horreeya waxaa ka mid ah qandho aan lahayn sabab cad, dhidid habeenkii ah, daal, iyo dareen jirro guud (xanaaq).

Calaamadaha kale ee caanka ah waxaa ka mid ah:

• Infekshannada dhegaha ee joogtada ah
• Xanuun, iyo nabarro ku xeeran furitaanka sanka
• Qufac leh ama aan lahayn dhiig xaakada
• Laab xanuun iyo neef-qabad la'aan markuu cudurku sii socdo
• Rabitaanka cuntada oo yaraada iyo miisaan lumis
• Isbedelada maqaarka sida nabarrada iyo boogaha maqaarka
• Dhibaatooyinka kilyaha
• Kaadi dhiig leh
• Dhibaatooyinka indhaha oo u dhexeeya hargab khafiif ah illaa barar daran oo isha ah.

Calaamadaha aan caadiga ahayn waxaa ka mid ah:

• Xanuun wadajir ah
• Tabar darrida
• Calool xanuun

Waxaa laga yaabaa in lagaa qaado baaritaanka dhiigga ee raadiya borotiinka ANCA. Imtixaanadan waxaa lagu sameeyaa dadka badankood ee qaba GPA firfircoon. Si kastaba ha noqotee, tijaabadani mararka qaarkood waa mid taban, xitaa dadka qaba xaaladda.

Raajo xabadka ayaa la sameyn doonaa si loo eego calaamadaha cudurka sambabka.

Kaadida ayaa loo sameeyaa si loo eego calaamadaha cudurka kalyaha sida borotiinka iyo dhiigga ku jira kaadida. Mararka qaarkood kaadida waxaa la ururiyaa in ka badan 24 saacadood si loo hubiyo sida kilyaha u shaqeeyaan.

Tijaabooyinka dhiigga ee caadiga ah waxaa ka mid ah:

• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC)
• Guddi dheef-shiid kiimikaad dhammaystiran
• Qiyaasta qanjirka 'Erythrocyte' (ESR)

Baadhitaanada dhiiga waa la samayn karaa si looga reebo cudurada kale. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara:

• Unugyada difaaca jirka
• Xinjiyeyaasha qeybta hoose ee anti-glomerular (anti-GBM)
• C3 iyo C4, cryoglobulins, serologies hepatitis, HIV
• Tijaabooyinka shaqada beerka
• Shaashadda qaaxada iyo dhaqamada dhiigga

Cad ka-qaadis ayaa mararka qaarkood loo baahan yahay si loo xaqiijiyo cudurka oo loo hubiyo sida cudurku u u daran yahay. Cad ka-qaadista kelyaha ayaa badanaa la sameeyaa. Waxaad sidoo kale yeelan kartaa mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Biopsy xuubka dheecaanka sanka
• Qalitaanka sambabka oo furan
• Cad ka-qaadista maqaarka
• Cad ka-qaadista marin-haweedka sare

Tijaabooyinka kale ee laga yaabo in la sameeyo waxaa ka mid ah:

• Skaanka CT
• Laabta CT iskaanka

Sababta oo ah dabeecadda halista ah ee GPA, waxaa suuragal ah in isbitaal la dhigo. Marka cudurka la ogaado, waxaa suuragal ah in lagugu daaweeyo qadar sare oo ah 'glucocorticoids' (sida prednisone). Kuwaan waxaa lagaa siinayaa xididka ilaa 3 ilaa 5 maalmood bilowga daaweynta. Prednisone waxaa lagu siiyaa daawooyin kale oo yareeya jawaab celinta difaaca jirka.

Cudur ka khafiifsan dawooyin kale oo gaabiya jawaab celinta difaaca jirka sida methotrexate ama azathioprine ayaa loo isticmaali karaa.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept ama Myfortic)

Daawooyinkaani waxay wax ku ool u yihiin cudur daran, laakiin waxay sababi karaan waxyeelo daran.Badanaa dadka qaba GPA waxaa lagu daaweeyaa daawooyinka socda si looga hortago soo noqoshada ugu yaraan 12 illaa 24 bilood. Kala hadal bixiyaha xanaanada caafimaadkaaga qorshahaaga daaweynta.

Daawooyinka kale ee loo isticmaalo GPA waxaa ka mid ah:

• Daawooyinka si looga hortago lafo beel ay keento maadada loo yaqaan 'prednisone'
• Folic acid ama folinic acid, haddii aad qaadaneyso methotrexate
• Antibiyootikada si looga hortago infekshannada sambabaha

Kooxaha taakulaynta dadka kale ee la xanuunsada cuduro la mid ah ayaa laga yaabaa inay ka caawiyaan dadka xaaladooda iyo qoysaskooda inay wax ka bartaan cudurada ayna la qabsadaan isbedelada la xiriira daaweynta.

Daaweyn la'aan, dadka qaba noocyada daran ee cudurkan waxay ku dhiman karaan dhowr bilood gudahood.

Daaweynta, aragtida bukaan socodka badankood waa wanaagsan tahay. Badanaa dadka qaata daawada loo yaqaan 'corticosteroids' iyo daawooyinka kale ee gaabiya jawaab celinta jirka ayaa aad uga roon. Badanaa dadka qaba GPA waxaa lagu daaweeyaa daawooyinka socda si looga hortago soo noqoshada ugu yaraan 12 illaa 24 bilood.

Dhibaatooyinka badanaa waxay dhacaan marka cudurka aan la daaweyn. Dadka qaba 'GPA' waxay ku dhacdaa dhaawaca unugyada sambabaha, marinnada hawada, iyo kelyaha. Ka-qayb-qaadashada kelyaha waxay sababi kartaa dhiig ku jira kaadida iyo kelyaha oo hawlgaba. Cudurka kilyaha si dhakhso leh ayuu uga sii dari karaa. Shaqada kilyaha ma fiicnaan karto xitaa marka xaalada daawooyinka la xakameeyo.

Haddii aan la daaweyn, kelyaha oo shaqeynaya iyo suurtagalnimada dhimasho ayaa dhacda inta badan kiisaska.

Dhibaatooyinka kale waxaa ka mid noqon kara:

• Indhaha oo barara
• Sambabka oo fashilmay
• Qufac dhiig
• Dalool sanka sanka (daloolka sanka gudihiisa)
• Dhibaatooyinka ay keento daawooyinka loo isticmaalo daaweynta cudurka

Wac adeeg bixiyahaaga haddii:

• Waxa kugu soo kordhaya xanuun feedhaha ah iyo neef-gaabis.
• Waxaad qufacaysaa dhiig.
• Kaadidaada dhiig baa ku jira.
• Waxaad leedahay astaamo kale oo cilladan ah.

Ma jiro ka hortag la yaqaan.

Markii hore: Wegener’s granulomatosis

• Granulomatosis leh polyangiitis lugta
• Nidaamka neefsashada

Grau RG. Vaskulitis-ka daroogada ay keento: Aragtiyaha cusub iyo safka isbeddelaya ee tuhmanaha. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Kooxda Daraasada Vasculitis ee Faransiiska; Baarayaasha MAINRITSAN. Dayactirka 'Rituximab' ama 'azathioprine' ee ku jira xididada 'vasculitis' ee la xiriirta ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Dhagax JH. Vasculitides-ka nidaamka. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis oo leh polyangiitis. Gudaha: Ferri FF, ed. Lataliyaha Caafimaadka ee Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, iyo al. Talooyinka EULAR / ERA-EDTA ee maamulka maareynta cudurka vasculitis ee la xiriira ANCA. [sixitaanka la daabacay ayaa ka muuqda Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.