Cudurka 'Chylomicronemia syndrome'

Cudurka 'Chylomicronemia syndrome' waa cillad jirku uusan si sax ah u burburin dufanka (dufanka). Tani waxay keentaa in walxaha baruurta ee loo yaqaan 'chylomicrons' ay ku soo baxaan dhiigga. Ciladda waxaa loo gudbiyaa qoysaska.

Cudurka 'Chylomicronemia syndrome' wuxuu ku dhici karaa cillad hidde-socod oo dhif ah taas oo borotiin (enzyme) loo yaqaan lipoprotein lipase (LpL) uu jabo ama la waayo. Sidoo kale waxaa sababi kara maqnaanshaha qodobka labaad ee loo yaqaan apo C-II, oo firfircoon LpL. LpL caadi ahaan waxaa laga helaa dufanka iyo murqaha. Waxay kaa caawineysaa inaad jabiso xaydhyada qaarkood. Marka LpL la waayo ama la jabiyo, unugyada baruurta ee loo yaqaan 'chylomicrons' ayaa dhiigga ku soo baxa. Dhisiddan waxaa loo yaqaan 'chylomicronemia'.

Ciladaha ku jira apolipoprotein CII iyo apolipoprotein AV waxay sababi karaan cilladda sidoo kale. Waxay u badan tahay inay dhacdo marka dadka u nugul inay yeeshaan triglycerides sare (sida kuwa qaba isku-dhafka hyperlipidemia ee qoyska ama hypertriglyceridemia) waxay yeeshaan sonkorow, buurnaan ama waxay la kulmaan daawooyinka qaarkood.

Astaamuhu waxay kubilaaban karaan caruurnimada waxaana kamid ah:

• Xanuun caloosha ah oo ay sababto beeryarada (caabuqa qanjidhada).
• Calaamadaha dhaawaca dareemayaasha, sida dareenka cagaha ama lugaha oo luma, iyo xusuusta oo lunta.
• Kayd huruud ah oo ah maaddada dufanka leh ee maqaarka loo yaqaan xanthomas. Koritaanadan ayaa ka soo muuqan kara dhabarka, badhida, cagaha cagaha, ama jilbaha iyo xusullada.

Baadhitaanka jirka iyo tijaabooyinka ayaa laga yaabaa inay muujiyaan:

• Beerka iyo beeryarada oo weynaaday
• Caabuqa qanjirada
• Kaydka dufanka ah ee maqaarka hoostiisa
• Suuragal inay tahay in xaydh dufanku kujiro qaybta dambe ee isha

Lakabka kareemka ah ayaa soo bixi doona marka dhiiggu ku wareego mashiinka shaybaarka. Lakabkaan waxaa sabab u ah chylomicrons-ka dhiiga ku jira.

Heerka triglyceride waa mid aad u sarreeya.

Cunto aan dufan lahayn, oo aalkolo lahayn ayaa loo baahan yahay. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad joojiso qaadashada daawooyinka qaarkood oo calaamadaha ka sii dari kara. Ha joojin qaadashada wax daawo ah adiga oo aan marka hore lahadlin bixiyaha xanaanada caafimaadkaaga. Xaaladaha sida fuuq-baxa iyo sonkorowga ayaa calaamadaha sii xumeyn kara. Haddii la ogaado, xaaladahan waxay u baahan yihiin in la daweeyo oo la xakameeyo.

Cunto aan dufan lahayn ayaa yareyn karta astaamaha.

Markaan la daaweynin, chylomicrons-ka xad-dhaafka ah waxay u horseedi karaan dagaal-yarada ganaca. Xaaladdaani waxay noqon kartaa mid aad u xanuun badan oo xitaa nafta halis gelin karta.

Raadso daryeel caafimaad isla markaaba haddii aad isku aragto calool xanuun ama calaamado digniin oo kale oo ah cudurka sambabka.

Wac adeeg bixiyahaaga haddii aad leedahay taariikh shaqsiyeed ama mid qoys oo heerar triglyceride sare leh.

Ma jirto wado looga hortagi karo qof inuu dhaxlo cilladan.

Yaraanta lipoprotein lipase-ka; Cudurka 'hyperchylomicronemia syndrome', Nooca I hyperlipidemia

• Hepatomegaly
• Xanthoma jilibka

Genest J, Libby P. Dhibaatooyinka Lipoprotein iyo cudurada wadnaha. Gudaha: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cudurka Wadnaha ee Braunwald: Buugga Buugta Daawada Wadnaha iyo Xididdada. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cutubka 48.

Robinson JG. Cilladaha dheef-shiid kiimikaadka. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 195.