Scleroderma

Cudurka 'Scleroderma' waa cudur ku lug yeelanaya unugyo nabar u eg oo maqaarka ku dhaca iyo meelo kale oo jirka ah. Waxay sidoo kale dhaawacdaa unugyada ku xardhan darbiyada xididdada yar yar.

Scleroderma waa nooc ka mid ah cilladaha isdifaaca jirka. Xaaladdaan oo kale, habka difaaca jirka ayaa si qalad ah u weerara una waxyeeleeya unugyada jirka ee caafimaadka qaba.

Sababta cudurka scleroderma lama yaqaan. Kordhinta walax loo yaqaan 'collagen' maqaarka iyo xubnaha kale waxay keeneysaa astaamaha cudurka.

Cudurku wuxuu inta badan ku dhacaa dadka da'doodu tahay 30 ilaa 50 sano. Dumarku badanaa waxay ku dhacaan cudurka 'scleroderma' marka loo eego ragga. Dadka qaarkiis ee qaba cudurka 'scleroderma' waxay leeyihiin taariikh inay ku ag wareegaan ciidda silica iyo polyvinyl chloride, laakiin badankood ma qabaan.

Cudurka 'scleroderma' ee baahsan wuxuu ku dhici karaa cudurada kale ee isdifaaca jirka, oo ay ku jiraan lupus erythematosus systemic iyo polymyositis. Kiisaskaas waxaa loo gudbiyaa inay yihiin unugyo isku xirnaanta unugyada isku-xirnaanta ama cilladda isku-dhafan.

Noocyada scleroderma qaarkood waxay saameeyaan maqaarka oo keliya, halka kuwa kale ay ku dhacaan jirka oo dhan.

• Scleroderma maxalli ah, (oo sidoo kale loo yaqaan morphea) - Badanaa waxay ku dhacdaa oo kaliya maqaarka ku yaal laabta, caloosha, ama addin laakiin badanaa ma taabato gacmaha iyo wejiga. Morphea si tartiib tartiib ah ayuu u kobcayaa, dhifna wuu ku faafaa jirka ama wuxuu keenaa dhibaatooyin daran sida dhaawaca xubnaha jirka.
• Nidaamka 'scleroderma', ama 'sclerosis' - Wuxuu saameyn ku yeelan karaa aagagga ballaaran ee maqaarka iyo xubnaha sida wadnaha, sambabaha, ama kilyaha. Waxaa jira laba nooc oo waaweyn, cudur xadidan (CREST syndrome) iyo cudur faafa.

Calaamadaha maqaarka ee scleroderma waxaa ka mid noqon kara:

• Faraha ama suulasha isku badala buluug ama cadaan iyadoo laga jawaabayo heerkulka qabow (ifafaalaha Raynaud)
• Adkaysiga iyo cidhiidhiga maqaarka faraha, gacmaha, dhudhunka, iyo wejiga
• Timo lumis
• Maqaarka ka madow ama ka fudud ka caadiga ah
• Kuus kuus cad cad oo kaalshiyamka ah maqaarka hoostiisa oo mararka qaar soo daadanaya walax cad oo u eg daawada cadayga
• Nabarro (nabarro) ku yaal faraha ama suulasha
• Maqaro adag oo wajiga u eg maaskaro
• Telangiectasias, oo ah xididdada dhiigga ee ballaadhiyey oo ballaadhan oo ka muuqda dusha sare ee wejiga ama cirifka ciddiyaha

Calaamadaha lafaha iyo muruqyada waxaa ka mid noqon kara:

• Xanuun wadajir ah, qallafsanaan, iyo barar, taasoo keenta luminta dhaqdhaqaaqa. Gacmuhu badanaa way ku lug leeyihiin sababo la xiriira fibreerka ku wareegsan unugyada iyo jilicsanaanta.
• Kabuubyo iyo xanuun cagaha ah.

Dhibaatooyinka neefsashadu waxay ka dhalan karaan nabarrada sambabaha oo ay ku jiri karaan:

• Qufac qallalan
• Neefta oo kugu yaraata
• Xiiqii
• Khatarta sii kordheysa ee kansarka sanbabada

Dhibaatooyinka mareenka dheefshiidka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhibaato liqitaan
• Reflux hunguriga ama laab xanuun
• Dibbiro ka dib cuntada kadib
• Calool fadhiga
• Shuban
• Dhibaatooyinka xakamaynta saxarada

Dhibaatooyinka wadnaha waxaa ka mid noqon kara:

• Wadna garaac aan caadi ahayn
• Dareeraha wadnaha
• Fibrosta muruqa wadnaha, hoos u dhaca shaqada wadnaha

Dhibaatooyinka kilyaha iyo xubinta taranka waxaa ka mid noqon kara:

• Horumarinta kelyaha oo shaqeynaya
• Cilad aan caadi ahayn oo ragga ah
• Qalitaanka xubinta taranka haweenka

Bixiyaha xanaanada caafimaadka ayaa sameyn doona baaritaan jireed oo dhameystiran. Imtixaanku wuxuu muujin karaa:

• Maqaar adag, oo qaro weyn faraha, wejiga ama meel kale.
• Maqaarka cidhifka ciddiyaha ayaa lagu eegi karaa muraayad weyneysa iftiinka cilladaha xididdada dhiigga ee yaryar.
• Sambabaha, wadnaha iyo caloosha ayaa laga baari doonaa cilladaha aan caadiga ahayn.

Cadaadiska dhiiggaaga ayaa la hubin doonaa. Scleroderma waxay sababi kartaa xididdada dhiigga ee yaryar ee kelyaha inay yaraadaan. Dhibaatooyinka kalyahaaga waxay u horseedi karaan dhiig kar iyo hoos u dhigista shaqada kilyaha.

Tijaabooyinka dhiigga iyo kaadida waxaa ka mid noqon kara:

• Guddi ka hortagga Antinuclear antibody (ANA)
• Baadhitaanka unugyada jirka ee 'scleroderma'
• ESR (qiyaasta sed)
• Cudurka rheumatoid
• Tirinta dhiigga oo dhammaystiran
• Guddi dheef-shiid kiimikaad, oo ay ku jiraan creatinine
• Tijaabooyinka muruqyada wadnaha
• Kaadida

Tijaabooyinka kale waxaa ka mid noqon kara:

• Raajo xabadka ah
• CT iskaanka sanbabada
• Qalabka korontada (ECG)
• Echocardiogram
• Tijaabooyin si loo arko sida wanaagsan ee sambabkaaga iyo mareenka caloosha (GI) u shaqeynayaan
• Cad ka-qaadista maqaarka

Ma jiro daaweyn gaar ah oo loo yaqaan 'scleroderma'. Bixiyahaaga ayaa qiimeyn doona heerka cudurka ee maqaarka, sambabaha, kilyaha, wadnaha, iyo mareenka caloosha iyo mindhicirka.

Dadka qaba faafida cudurka maqaarka (halkii ay ku koobnaan laheyd ka qeyb qaadashada maqaarka) waxay u nugul yihiin inay ku dhacaan cudurada xubnaha jirka. Noocaan cudurka waxaa lagu sifeeyay inuu yahay mid faafa oo loo yaqaan 'sclerosis systemic sclerosis' (dcSSc). Daaweynta jirka oo dhan (nidaamsan) ayaa badanaa loo isticmaalaa kooxdan bukaanka ah.

Waxaa laguu qori doonaa daawooyin iyo daaweyn kale si aad u xakameyso astaamahaaga ugana hortagto dhibaatooyinka.

Daawooyinka loo isticmaalo in lagu daaweeyo cudurka 'scleroderma' ee horumarka leh waxaa ka mid ah:

• Corticosteroids sida prednisone. Si kastaba ha noqotee, qiyaasta ka sarreysa 10 mg maalintiiba laguma talinayo maxaa yeelay qiyaaso badan ayaa laga yaabaa inay kiciyaan cudurka kalyaha iyo dhiig karka.
• Daawooyinka xakameynaya nidaamka difaaca jirka sida mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine ama methotrexate.
• Hydroxychloroquine si loo daaweeyo arthritis.

Dadka qaarkiis ee qaba scleroderma si dhakhso leh u kobcaya ayaa laga yaabaa inay noqdaan musharixiin ku-tallaalidda unugyada unugyada 'hematopoietic stem cell' (HSCT). Daaweynta noocan ah waxay u baahan tahay in lagu sameeyo xarumo gaar ah.

Daaweynta kale ee calaamadaha gaarka ah waxaa ka mid noqon kara:

• Daaweynta lagu hagaajinayo ifafaalaha Raynaud.
• Daawooyinka xanuunka laabjeexka ama dhibaatooyinka liqitaanka, sida omeprazole.
• Daawooyinka cadaadiska dhiigga, sida ACE kahortagayaasha, dhiigkarka ama dhibaatooyinka kalyaha.
• Daaweynta khafiifka ah si loo yareeyo maqaarka maqaarka.
• Daawooyinka si loo wanaajiyo shaqada sanbabada, sida bosentan iyo sildenafil.

Daaweyntu badanaa waxay ku lug leedahay daaweynta jirka sidoo kale.

Dadka qaarkood waxay ka faa'iidi karaan kaqeybgalka kooxda taageerada dadka qaba cudurka 'scleroderma'.

Dadka qaarkood, astaamuhu si dhakhso leh ayey u soo baxaan dhowrka sano ee ugu horreeya oo way ka sii darayaan. Si kastaba ha noqotee, dadka badankood, cudurku si tartiib tartiib ah ayuu u sii xumaadaa.

Dadka leh astaamaha maqaarka kaliya waxay leeyihiin aragti fiican. Faafitaanka (nidaamka) scleroderma wuxuu u horseedi karaa.

• Wadne istaag
• Nabarrada sanbabada, oo loo yaqaan 'pulmonary fibrosis'
• Dhiig karka sambabaha (sambabada dhiig karka)
• Kilyaha oo xumaada (dhibaatada kelyaha scleroderma)
• Dhibaatooyinka ka soo nuugista nafaqooyinka cuntada
• Kansarka

Wac daryeel bixiyahaaga haddii aad ku dhacdo ifafaale Raynaud ah, maqaarka oo sii kordha, ama dhibaato liqitaan.

Cudurka 'systemic sclerosis'; Cudurka 'systemic sclerosis'; Xanuun scleroderma; Cudurka 'CREST syndrome'; Scleroderma maxalli ah; Morphea - qumman; Dhacdada Raynaud - scleroderma

• Dhacdada Raynaud
• Cudurka 'CREST syndrome'
• Isxirasho ahaan
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, iyo al. Natiijada daweynta ee cudurka 'sclerosis systemic sclerosis system' ee hore u faafay: Daraasada Goobjoogta Yurub ee 'Scleroderma' (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: daaweynta. Gudaha: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Dayactirka gacanta iyo xagjirnimada sare. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cutubka 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, iyo al. Qalitaanka unugyada unugyada unugyada unugyada 'Myeloablative autologous stem-cell transplant for scleroderma daran'. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology iyo cudurada wadnaha ee cudurka 'sclerosis system'. Gudaha: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein iyo Kelly ee Buugga Rheumatology. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cutubka 88.

Varga J. Nidaamka cudurka 'sclerosis' (scleroderma). Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 251.