Dhiig yaraanta spherocytic

Dhiig yare spherocytic waa cillad dhif ah oo lakabka dusha sare (xuubka) unugyada dhiigga cas. Waxay u horseedaa unugyada dhiigga cas ee qaabeeya sida qaybaha, iyo burburka degdegga ah ee unugyada dhiigga cas (hemolytic anemia).

Cilladaan waxaa keena hiddo-wade cilladaysan. Ciladdu waxay keentaa xuub unugyada dhiigga cas oo aan caadi ahayn. Unugyada ay dhibaatadu saameysey waxay leeyihiin aag dusha ka hooseeya oo ah cabbirkooda marka loo eego unugyada dhiigga cas ee caadiga ah, oo si fudud ayey ku jabi karaan.

Dhiig yarida way u kala duwanaan kartaa mid fudud ilaa mid daran. Xaaladaha daran cilladda waxaa laga heli karaa carruurnimada hore. Xaaladaha khaaska ah waxaa laga yaabaa in aan la dareemin ilaa qaan-gaarnimada.

Cilladan ayaa ugu badan dadka ku abtirsada waqooyiga Yurub, laakiin waxaa laga helay dhamaan jinsiyadaha.

Dhallaanka waxaa laga yaabaa inay yeeshaan hurdi maqaarka iyo indhaha ah (cagaarshow) iyo midab cirro leh (midab madoow).

Calaamadaha kale waxaa ka mid noqon kara:

• Daal
• Xanaaq
• Neefta oo kugu yaraata
• Tabar darrida

Xaaladaha badankood, beeryarada waa weynaataa.

Tijaabooyinka shaybaarku waxay kaa caawin karaan ogaanshaha xaaladdan. Tijaabooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhiig karka si loo muujiyo unugyo qaab aan caadi ahayn u qaabeysan
• Heerka Bilirubin
• Tiro koobka dhiigga si loo hubiyo dhiig-yaraan
• Coombs baaritaanka
• Heerka LDH
• Jilicsanaanta Osmotic ama baaritaan gaar ah si loo qiimeeyo cilladda unugyada dhiigga cas
• Tirada 'Reticulocyte'

Qalliin looga soo saarayo beeryarada (splenectomy) wuxuu daaweeyaa dhiig yari laakiin ma saxo qaabka unugyada aan caadiga ahayn.

Qoysaska leh taariikhda cudurka spherocytosis waa in carruurtooda laga baaro cilladan.

Carruurtu waa inay sugaan illaa 5 sano si looga sameeyo splenectomy sababo la xiriira halista infekshinka. Xaaladaha khafiifka ah ee laga helo dadka waaweyn, lagama yaabo inay lagama maarmaan noqoto in laga saaro beeryarada.

Carruurta iyo dadka waaweyn waa in la siiyaa tallaal pneumococcal ah ka hor qalliinka ka-saarista sambabka. Sidoo kale waa inay helaan kaabis folic acid ah. Tallaallo dheeraad ah ayaa loo baahan karaa iyadoo lagu saleynayo taariikhda qofka.

Kheyraadka soosocda waxay bixin karaan macluumaad dheeri ah oo ku saabsan dhiig yaraanta hiddo-wadaha:

• Xarunta Macluumaadka Cudurada Hidda-wadaha iyo Dhif - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hereditary-spherocytosis
• Ururka Qaranka ee Dhibaatooyinka Nadir - rarediseases.org/rare-diseases/anemia-hereditary-spherocytic-hemolytic

Natiijadu badanaa way fiicantahay daaweynta. Ka dib marka beerka laga jaro, cimriga unugga dhiigga cas ayaa caadi ku soo noqonaya.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhagxaanta
• Wax badan oo ka hooseeya soosaarida unugyada dhiigga cas (xiisadda cagaarshowga) oo ay sababto infekshanka fayraska, kaasoo dhiig-yaraanta ka sii dari kara

Wac daryeel caafimaad bixiyaha haddii:

• Calaamadahaaga ayaa ka sii daraya.
• Calaamadahaaga kuma hagaagaan daaweynta cusub.
• Waxaad yeelataa calaamado cusub.

Tani waa cillad la iska dhaxlay lagamana hortegi karo. Ka feejignaanta halistaada, sida taariikhda qoyska ee cilladda, waxay kaa caawin kartaa in lagugu ogaado oo goor hore lagaa daaweeyo.

Dhiig-yaraanta dhiig-baxa dhiigga ku dhasha ee loo yaqaan 'hehelytic anemia'; Spherocytosis; Dhiig-baxa Hemolytic - spherocytic

• Unugyada dhiigga cas - waa caadi
• Unugyada dhiigga cas - spherocytosis
• Unugyada dhiigga

Gallagher PG. Ciladaha xuubka unugyada dhiigga cas. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 45.

MD Merguerian, Gallagher PG. Daawada spherocytosis. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 485.