Paroksysmal hemoglobinuria (PNH)

Paroxysmal hemoglobinuria waa cudur dhif ah oo unugyada dhiigga cas ay ku kala jabaan ka hor sidii caadiga ahayd.

Dadka cudurkaan qaba waxay leeyihiin unugyada dhiiga ee ka maqan hiddo-wade loo yaqaan PIG-A. Hiddo-wadahan ayaa u oggolaanaya walax la yiraahdo glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) si ay uga caawiso borotiinnada qaarkood inay ku dhegaan unugyada.

Iyadoo aan lahayn PIG-A, borotiinnada muhiimka ahi kuma xirmi karaan dusha sare ee unugga waxayna ka ilaalin karaan unugyada maaddooyinka ku jira dhiigga ee loo yaqaan dhammaystirka. Natiijo ahaan, unugyada dhiigga cas ayaa goor hore burbura. Unugyada guduudan waxay ku daadan dhiigga haemoglobin, kaasoo u gudbi kara kaadida. Tani way dhici kartaa wakhti kasta, laakiin waxay u badan tahay inay dhacaan inta lagu jiro habeenka ama subaxa hore.

Cudurku wuxuu ku dhici karaa dadka da 'kasta ha lahaadeene. Waxaa laga yaabaa inuu la xiriiro dhiig la'aanta 'aplastic anemia', 'myelodysplastic syndrome,' ama 'myelogenous leukemia' oo daran.

Waxyaabaha halista ah, marka laga reebo dhiig-baxa hore ee dhiig-baxa, lama yaqaan.

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara:

• Calool xanuun
• Dhabar xanuun
• Xinjirowga dhiigga, ayaa ku dhici kara dadka qaarkood
• Kaadi madow, ayaa imanaysa oo baxaysa
• Nabarro fudud ama dhiig bax
• Madax xanuun
• Neefta oo kugu yaraata
• Tabar darro, daal
• Kalsoonida
• Laab xanuun
• Dhibaato liqitaan

Tirada unugyada dhiigga ee casaanka iyo caddaanka ah iyo tirinta 'platelet' ayaa laga yaabaa inay hooseyso.

Kaadi cas ama bunni waxay tilmaamaysaa burburka unugyada dhiigga cas iyo in haemoglobin lagu sii daayo wareegga jirka ugu dambayntiina loo sii daayo kaadida.

Tijaabooyinka laga yaabo in lagu sameeyo si loo ogaado xaaladan waxaa ka mid ah:

• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC)
• Coombs baaritaanka
• Soco cytometry si aad u cabirto borotiinka qaarkood
• Ham (acid hemolysin) baaritaanka
• Serum hamoglobin iyo haptoglobin
• Sucrose baaritaanka hemolysis
• Kaadida
• Kaadida hemosiderin, urobilinogen, haemoglobin
• Imtixaanka LDH
• Tirada 'Reticulocyte'

Steroids ama dawooyin kale oo xakameynaya nidaamka difaaca jirka ayaa laga yaabaa inay gacan ka geystaan ​​yareynta burburka unugyada dhiigga cas. Dhiig ku shubis ayaa laga yaabaa in loo baahdo. Bir dheeraad ah iyo folic acid ayaa la bixiyaa. Dhiiga khafiifiyeyaasha ayaa sidoo kale loo baahan karaa si looga hortago xinjirooyinka inay samaysmaan.

Soliris (eculizumab) waa dawo loo isticmaalo daaweynta PNH. Waxay xannibtaa burburka unugyada dhiigga cas.

Beerista dhuuxa lafta ayaa daweyn kara cudurkan. Waxay sidoo kale joojin kartaa halista ah inuu ku dhaco PNH dadka qaba dhiig yari.

Dhammaan dadka qaba PNH waa inay helaan tallaal ka dhan ah noocyada bakteeriyada qaarkood si looga hortago infekshinka. Weydii dhakhtarkaaga kuwa adiga kugu habboon.

Natiijadu way kala duwan tahay. Dadka badankood waxay noolaadaan in kabadan 10 sano kadib ogaanshahooda. Dhimashadu waxay ka dhalan kartaa dhibaatooyin sida samaynta xinjirowga dhiigga (thrombosis) ama dhiig bax.

Marar dhif ah, unugyada aan caadiga ahayn way yaraan karaan waqti ka dib.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Cudurka dhiigga ee ba'an ee loo yaqaan 'myelogenous leukemia'
• Dhiig yaraan (Aplastic anemia)
• Xinjirowga dhiigga
• Dhimasho
• Dhiig yaraanta Hemolytic
• Dhiig yaraanta birta
• Myelodysplasia

Wac daryeel caafimaad bixiyahaaga haddii aad kaadidaada dhiig ku aragto, haddii calaamaduhu ka sii daraan ama aysan ku fiicnayn daaweynta, ama haddii astaamo cusub ay soo baxaan.

Ma jiro hab la yaqaan oo looga hortago cilladan.

PNH

• Unugyada dhiigga

Brodsky RA. Paroxysmal hemoglobinuria habeenkii. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 31.

Michel M. Autoimmune iyo dhiig-yaraanta hemolytic anemias. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 151.