Hemophilia B

Hemophilia B waa cillad dhiig bax oo la iska dhaxlo oo ay sababtay yaraanta dhiiga xinjirowga IX. Iyadoo aan la helin cunsur ku filan IX, dhiiggu si sax ah uma xinjiroobi karo si loo xakameeyo dhiigbaxa.

Markaad dhiig baxdid, falcelinno isdaba joog ah ayaa ku dhaca jirka oo ka caawiya xinjirowga dhiigga inuu sameeyo. Nidaamkan waxaa lagu magacaabaa xinjirowga xiidmaha. Waxay ku lug leedahay borotiinno gaar ah oo loo yaqaan xinjirowga, ama sababaha xinjirowga. Waxaa laga yaabaa inaad fursad sare u leedahay dhiig bax xad dhaaf ah haddii mid ama in ka badan oo ka mid ah arrimahan la waayo ama aysan u shaqeynin sidii la rabay.

Xaqiiqda IX (sagaal) waa mid ka mid ah qodobka xinjirowga noocaas ah. Hemophilia B waa natiijada jirka oo aan sameynin cunsur ku filan IX. Hemophilia B waxaa sababa a re-recessive reise recessive, oo leh hidde cillad leh oo ku jirta koromosoomka X.

Dumarku waxay leeyihiin laba nuqul oo ah koromosoomka X. Haddii sicirka IX hiddo-wadaha hal koromosoom uusan shaqeynin, hidda-wadaha koromosoomka kale wuxuu qaban karaa shaqada sameynta cunsur ku filan IX.

Ragga waxay leeyihiin hal koromosoom X oo keliya. Haddii cunsuriga IX uu ka maqan yahay koromosoomka wiilka, wuxuu yeelan doonaa Hemophilia B. Sababtaas awgeed, dadka badankood ee hemophilia B waa rag.

Haddii haweeneydu leedahay hiddo-wade IX hidde leh, waxaa loo tixgeliyaa inay tahay side. Tan macnaheedu waa hiddo-wade cilladaysan ayaa loo gudbin karaa carruurteeda. Wiilasha ay dhashaan haweenka noocaas ah waxay leeyihiin 50% fursad ah inay yeeshaan hemophilia B. Gabdhahoodu waxay leeyihiin 50% fursad ay ku qaadaan.

Dhammaan carruurta dhadig ee ragga leh hemophilia waxay wataan hiddo-wade cilladaysan.

Waxyaabaha halista u ah hemophilia B waxaa ka mid ah:

• Taariikhda qoyska ee dhiig baxa
• Ahaanshaha lab

Darnaanta astaamaha way kala duwanaan kartaa. Dhiigbax dheer ayaa ah astaamaha ugu muhiimsan. Had iyo jeer waxaa la arkaa marka ilmaha la gudo. Dhibaatooyinka kale ee dhiigbaxa waxay badanaa muujiyaan marka ilmuhu bilaabo inuu gurguurto oo socdo.

Kiisaska fudud waxaa laga yaabaa inaan la ogaan illaa nolosha dambe. Calaamadaha waxaa laga yaabaa inay marka hore dhacaan qalliinka ama dhaawaca kadib. Dhiigbax gudaha ah ayaa laga yaabaa inuu ka dhaco meel kasta.

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara:

• Dhiigbax ku dhaca kalagoysyada leh xanuun iyo barar la xidhiidha
• Dhiig ku jira kaadida ama saxarada
• Dhaawac
• Mareenka caloosha iyo kaadi mareenka oo dhiig baxa
• Sanka sanka ka baxa
• Dhiigbax dheer oo ka yimaadda goynta, soo bixitaanka ilkaha, iyo qalliinka
• Dhiigbax bilaaba sabab la’aan

Haddii aad tahay qofka ugu horreeya ee qoyska ee laga shakiyo cillad dhiig-bax ah, bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga ayaa dalban doona baaritaanno taxane ah oo loo yaqaan daraasadda xinjirowga xinjirowga. Marka la ogaado cilladda gaarka ah, dadka kale ee qoyskaaga waxay u baahan doonaan baaritaanno lagu ogaanayo cilladda.

Imtixaanada lagu ogaanayo hemophilia B waxaa ka mid ah:

• Waqtiga qayb ahaan thromboplastin (PTT)
• Waqtiga Prothrombin
• Waqtiga dhiig baxa
• Heerka Fibrinogen
• Waxqabadka Serum factor IX

Daaweynta waxaa ka mid ah in la beddelo qodobka xinjirowga ee maqan. Waxaad heli doontaa qaybta IX concentrates. Inta aad heshaa waxay kuxirantahay:

• Darnaanta dhiigbaxa
• Goobta dhiigbaxa
• Miisaankaaga iyo dhererkaaga

Si looga hortago dhibaato dhiigbax, dadka qaba hemophilia iyo qoysaskooda ayaa la bari karaa inay siiyaan curiye IX oo ku urursan guriga dhexdiisa calaamadaha ugu horreeya ee dhiig-baxa. Dadka qaba noocyada daran ee cudurka waxay u baahan karaan faleebooyin joogto ah oo ka hortag ah.

Haddii aad qabtid hemophilia daran, waxaad sidoo kale u baahan kartaa inaad qaadato cunsurka IX ee qalliinka ka hor ama noocyada shaqada qaarkood ee shaqada ilkaha.

Waa inaad heshaa tallaalka cagaarshowga B. Dadka qaba hemophilia waxay u badan tahay inuu ku dhaco cagaarshowga B maxaa yeelay waxaa laga yaabaa inay helaan waxyaabaha dhiigga laga helo.

Dadka qaarkiis ee qaba hemophilia B waxay yeeshaan unugyada difaaca jirka ee keena IX. Unugyada difaaca jirka waxaa loogu yeeraa ka hortagayaal. Xakameeyayaashu waxay weeraraan isirka IX si uusan mar dambe u shaqeyn. Xaaladaha noocaas ah, waxaa la siin karaa cunsur xinjirowga gacmeed ee bani-aadmku sameeyo.

Waad yareyn kartaa culeyska jirrada adoo ku biiraya kooxda taageerada hemophilia. La wadaagida dadka kale ee leh khibradaha guud iyo dhibaatooyinka ayaa kaa caawin kara inaadan kali dareemin.

Daaweynta, dadka badankood ee hemophilia B waxay awoodaan inay ku noolaadaan nolol caadi ah.

Haddii aad leedahay hemophilia B, waa inaad si joogto ah baaritaan ugu tagtaa takhtarka cilmiga dhiigga.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Dhibaatooyinka wadajirka ah ee muddada-dheer, oo u baahan kara beddel wadajir ah
• Dhiigbax ku dhaca maskaxda (dhiig baxa dhiigga ku dhaca)
• Xinjirowga oo loo daaweeyo awgeed

Wac adeeg bixiyahaaga haddii:

• Astaamaha dhiig baxa oo isbadala
• Qof ka tirsan qoyska ayaa laga helay hemophilia B
• Haddii aad qabtid hemophilia B, oo aad qorsheyneyso inaad carruur dhasho; latalinta hidaha ayaa la heli karaa

La-talinta hidaha ayaa lagu talin karaa. Tijaabadu waxay aqoonsan kartaa haweenka iyo gabdhaha wada hiddo-wadaha hemophilia.

Tijaabada waxaa lagu sameyn karaa inta lagu guda jiro uurka canug ku jira caloosha hooyada.

Cudurka kirismaska; Isir IX hemophilia; Ciladda dhiig-baxa - hemophilia B

• Cilladaha hidde-wadaha recessive recessive - sida wiilasha loo saameeyo
• Cilladaha hidde-wadaha recessive recessive recessive - sida gabdhaha u saameeyaan
• Cilladaha hidda-socodka ee nasashada ee X-ku xiran
• Unugyada dhiigga
• Xinjirowga dhiigga

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A iyo B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 135.

Scott JP, Daadad VH. Ciladaha cuncunka xinjirowga (cilladaha dhiig baxa). Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 503.