Dhiig-xinjirowga dhiigga ee dhiigga looda 'Thrombotic thrombocytopenic purpura'

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) waa cilad xagga dhiigga ah taas oo xinjirowga dhiiggu ku samaysmo xididdada dhiigga ee yaryar. Tani waxay keenaysaa tiro yar oo ah platelet plate (thrombocytopenia).

Cudurkan waxaa sababi kara dhibaatooyin la xiriira enzyme (nooc borotiin ah) oo ku lug leh xinjirowga dhiigga. Enzyme-kan waxaa loo yaqaan ADAMTS13. Maqnaanshaha enzyme-kani wuxuu keenayaa xinjirowga wadnaha. Dhiig-xinjiraha waa qeyb ka mid ah dhiigga caawiya xinjirowga dhiigga.

Markay xinjirooyinka wada ruxmayaan, in yar oo ka mid ah unugyada 'platelet' ayaa dhiigga looga heli karaa qaybaha kale ee jirka si ay uga caawiyaan xinjirowga. Tani waxay u horseedi kartaa dhiig bax maqaarka hoostiisa.

Xaaladaha qaarkood, cilladda waxaa loo gudbiyaa qoysaska (laga dhaxlay). Xaaladahan oo kale, dadku waxay ku dhashaan heerar dabiici ah oo hooseeya ee enzyme-kan.

Xaaladdan sidoo kale waxaa sababi kara:

• Kansarka
• Dawaynta kimikalka
• Qalliinka unugyada unugyada unugyada dhiigga ee loo yaqaan 'Hatoatoietia'
• Infekshanka HIV
• Daaweynta bedelka hormoonka iyo estrogens
• Daawooyinka (oo ay ku jiraan ticlopidine, clopidogrel, quinine, iyo cyclosporine A)

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Dhiigbax maqaarka ama xuubka dheecaanka
• Jahwareer
• Daal, daciifnimo
• Qandho
• Madax xanuun
• Midabka maqaarka ee midabka ah ama midabka maqaarka ee jaalaha ah
• Neefta oo kugu yaraata
• Qiyaasta wadnaha oo dhakhso badan (in ka badan 100 garaac daqiiqaddii)

Tijaabooyinka la dalban karo waxaa ka mid ah:

• ADAMTS 13 heerka waxqabadka
• Bilirubin
• Dhiig karka
• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC)
• Heerka Creatinine
• Lactate dehydrogenase (LDH) heerka
• Tirada platelet
• Kaadida
• Haptoglobin
• Coombs baaritaanka

Waxaa laga yaabaa inaad yeelato daaweyn loo yaqaan isweydaarsiga plasma. Waxay kaa saareysaa dhiiggaaga caadiga ah waxayna ku beddeleysaa plasma caadi ah deeq bixiye caafimaad qaba. Plasma waa qeyb dareere ah oo dhiig ah oo ay kujiraan unugyada dhiiga iyo xaragada. Isweydaarsiga Plasma ayaa sidoo kale beddelaya enzyme-ka maqan.

Nidaamka waxaa loo sameeyaa sida soo socota:

• Marka hore, dhiiggaaga ayaa lagaa qaadayaa sidii adigoo dhiig bixinaya.
• Marka dhiiga la mariyo mashiin kala qaadaya dhiiga qeybihiisa kala duwan, waxaa la saaraa plasma aan caadi aheyn oo unugyada dhiigaaga ayaa badbaadaya.
• Unugyada dhiiggaaga ka dib ayaa la isugu daraa plasma caadi ah oo ka yimaada tabaruce, ka dibna dib ayaa laguugu soo celin doonaa.

Daaweyntan waa la soo celiyaa maalin kasta illaa inta baaritaanka dhiigga laga muujinayo horumar.

Dadka aan ka jawaabin daaweyntan ama xaaladoodu badanaa soo noqoto waxay u baahan karaan:

• Qalliin ku samee si aad uga soo saarto beeryarada
• Qaado dawooyinka xakameynaya habka difaaca jirka, sida steroids ama rituximab

Inta badan dadka ku dhaca isweydaarsiga dhiigga ee plasma gebi ahaanba way bogsadaan. Laakiin dadka qaar ayaa u dhinta cudurkan, gaar ahaan haddii aan isla markiiba la ogaan. Dadka aan ka bogsan, xaaladan waxay u noqon kartaa muddo-dheer (chronic).

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Kelyaha oo hawl gab
• Tirada platelet-ka yar (thrombocytopenia)
• Tirinta unugyada dhiigga cas oo hooseeya (oo ay sababtay burburka degdegga ah ee unugyada dhiigga cas)
• Dhibaatooyinka nidaamka neerfaha
• Dhiigbax daran (dhiig bax)
• Faalig

Wac bixiyaha xanaanada caafimaadkaaga hadii aad qabtid wax dhiig bax ah oo aan macneyn.

Sababta oo ah sababta lama yaqaan, ma jirto hab la yaqaan oo looga hortago xaaladdan.

TTP

• Unugyada dhiigga

Abrams CS. Xinjirowga dhiigga. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 25aad. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cutubka 172.

Websaydhka Machadka Wadnaha, Sambabka, iyo Dhiigga. Dhiig-xinjirowga dhiigga ee dhiigga looda 'Thrombotic thrombocytopenic purpura'. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. La helay Maarso 1, 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Thrombotic thrombocytopenic purpura iyo hemolytic uremic Syndrome: Dhiig-xinjirowga Thrombotic thrombocytopenic purpura. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 134.